62. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Нарушения гемодинамики, клиника и диагностика основ-ных впс, принципы лечения.

ВПС этой группы характеризуются наличием препятствия на пути оттока крови из

правого желудочка.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА): стеноз клапана легочной артерии, инфундибулярный стеноз, надклапанный стеноз легочной артерии и др.

При выраженном стенозе происходит гипертрофия и дилатация правого желудочка, а затем - дилатация правого предсердия. При наличии ДМПП или открытого овального отверстия происходит сброс крови (справа налево) и возникает цианоз. Оттенок цианоза (от малинового до темносинего) обусловлен величиной шунта.

С возрастом степень стеноза может увеличиваться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоско-ростным потоком крови.

Одышка, которая при умеренных степенях стеноза может возникать лишь при значительной физической нагрузке. Границы сердца расширяются в поперечном направлении. При клапанном стенозе выслушивается грубый систолический шум и определяется систоли-ческое дрожание во втором межреберье слева от грудины в сочетании с ослабленным II тоном. При инфундибулярном или комбинированном стенозе аналогичные изменения можно обнаружить в третьем и четвертом межреберьях слева. I тон на верхушке сердца усилен. При тяжелых степенях стеноза относительно быстро развивается сердечная недостаточность по правожелудочково-му типу, которая неуклонно прогрессирует и часто сопровождается аритмией.

ЭКГ позволяет выявить признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. Уточняющим методом исследо-вания является катетеризация полостей сердца с контрастированием.

Показанием к операции является увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм.рт.ст. Оперировать больных предпочтительнее в детском возрасте.

Тетрада Фалло(ТФ): стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях,

высокий ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. При сочетании перечисленных признаков с ДМПП, говорят о пентаде 0 Фалло. Выраженное шунтирование крови справа налево. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление. Декомпенсация правого желудочка, как правило, не

наступает. Левый желудочек гипоплазируется. При умеренном стенозе характерен лево-правый шунт ("бледная" - ацианотичная форма ТФ). Обеднение малого круга кровообращения приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них.

Цианоз, который появляется на первом году жизни, и гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы. Возникновение этих приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка. Приступ начинается внезапно. Появляется беспокойст-во ребенка, усиливаются одышка и цианоз; возможны апноэ, гипоксическая кома, судороги и другая неврологическая симптомати-ка. Дети с ТФ отстают в физическом развитии, у них развивается деформация пальцев рук и ног в виде "барабанных палочек". Границы сердца практически не изменены. Вдоль левого

края грудины выслушивается грубый систолический шум (стеноза). I тон над верхушкой сердца усилен, II тон над легочной арте-рией ослаблен. Систолическое АД снижено при малом пульсовом давлении. Ребенок часто принимает типичное положение - присаживается на корточки. Тень сердца имеет форму "сапожка" с вы-

раженной талией и приподнятой верхушкой. При эхокардиографии можно выявить все признаки ТФ, а также - оценить гемодинами-ческие нарушения. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Показано проведение катетеризации полостей сердца с контрастированием. В анализах крови имеется абсолютная или относительная анемия, ретикулоцитоз, выявляется повы-шение гематокрита.

Хирургическое лечение (паллиативное, либо радикальное) показано всем детям с ТФ и определяется тяжестью состояния ребенка. При гипоксемических кризах используются седативные средства, анаприлин (1 мг/кг в сутки), кордиамин (0,3-1мл), промедол (1

мг/кг). В экстренных ситуациях: 1) дача увлажненного кислорода; 2) внутримышечное введение промедола и кордиамина; 3) струйное введение 5% раствора гидрокарбоната натрия; 4) капельное введение жидкости (реополиглюкин, глюкозоновокаиновая смесь). Сердечные гликозиды категорически противопоказаны.