Злокачественные опухоли мягких тканей в.Г.Лалетин, а.Б. Кожевников

Cаркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу относительно редких злокачественных новообразований различной локализации и гистологической структуры, объединенных общим происхождением из мезодермальных тканей. По данным различных авторов СМТ составляют 15% всех злокачественных опухолей у детей и лишь 1–2,5% – у взрослых. Согласно исследованиям, проведенным в M. D. Anderson Cancer Center , 5% СМТ локализуется в области головы и шеи, 8% – в области грудной клетки, 12% – на верхних и 26% – на нижних конечностях, 23% опухолей располагается ретроперитонеально или интраабдоминально и 26% – поражает висцеральные органы. Кроме анатомического разнообразия, СМТ характеризуются и множеством гистологических подтипов: более 28% составляют злокачественные фиброзные гистиоцитомы, более 15% – липосаркомы, 12% – лейомиосаркомы, более 11% – не классифицируемые саркомы, 10% – синовиальные саркомы, 5–6% – рабдомиосаркомы и злокачественные опухоли из оболочки периферических нервов, 3% – фибросаркомы, 2% и менее – ангиосаркомы, саркома Юинга, остеосаркома, эпителиоидная саркома, хондросаркома, светлоклеточная саркома и другие.

Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002)

Хрящевые опухоли

• Хондросаркома

центральная, первичная и вторичная; периферическая; недифференцированная; мезенхимальная; светлоклеточная.

Остеогенные опухоли

• Остеосаркома

Классическая, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэкта-тическая, мелкоклеточная, центральная низко – злокачественная, вторичная, паростальная, периостальная, высоко-злокачественная поверхностная.

Соединительнотканные опухоли

• Фибросаркома, фиброгистиоцитарные опухоли, злокачественная фиброзная гистиоцитома, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль, саркома Юинга.

Гематопоэтические опухоли

• Плазмоцитарная миелома, злокачественная лимфома, БДУ, гигантоклеточные опухоли, злокачественная гигантоклеточная опухоль.

Нотохордальные опухоли

• Хордома

Сосудистые опухоли.

• Ангиосаркома

Гладкомышечные опухоли

• Лейомиосаркома

Жировые опухоли

• Липосаркома

Разнообразные опухоли

Метастатические злокачественные опухоли.

Клиническая классификация (TNM)

Таблица 1

T - Первичная опухоль

ТХ	Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0	Первичная опухоль не определяется
T1	Опухоль 8 см или меньше в максимальном измерении
Т2	Опухоль более 8 см в максимальном измерении
Т3	Отдельные опухолевые очаги в кости, где имеется первичный очаг

N - Регионарные лимфатические узлы

Регионарные лимфатические узлы отвечают локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов при саркомах костей бывает очень редко.

NX	Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0	Hет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1	Имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах