Гепатопульмональный синдром

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гепатопульмональный синдром (ГПС) характеризуется дилатацией легочных сосудов и нарушением газового обмена, от увеличения альвеолярно-артериального градиента кислорода до тяжёлойгипоксии, не связанной с сердечно-лёгочным заболеванием, на фоне прогрессирующей дисфункции печени. Этот синдром обычно встречается при циррозе, однако описаны случаи гепатопульмонального синдрома при нецирротической портальной гипертензии. Клинические проявления неспецифичны и включают:

• диспноэ;

• платипноэ,

• ортодеоксию;

• утолщение концевых фаланг пальцев;

• цианоз;

• паукообразную гемангиому.

Вторичную гипоксемию при гепатопульмональном синдроме наблюдают у 13-15% пациентов в терминальной стадии заболевания печени. Половина кандидатов на трансплантацию печени имеют нарушения газообмена.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология гепатопульмонального синдрома неизвестна. Патогенез

Один из доказанных механизмов патогенеза гепатопульмонального синдрома - дисбаланс между лёгочными вазодилататорами и вазоконстрикторами. Выделяют роль оксида азота (NO), отвечающего за вазодилатацию и замедленную гипоксическую легочную вазоконстрикцию, наблюдаемую при гепатопульмональном синдроме. У пациентов с циррозом печени уровень выдыхаемого оксида азота увеличен и возвращается к нормальным значениям после трансплантации печени.

Важно дифференцировать гепатопульмональный синдром с портопульмональным синдромом. Для последнего характерно повышение среднего давления в лёгочной артерии более 25 мм. рт.ст. с увеличением лёгочного сосудистого сопротивления и нормальным (или несколько увеличенным) сердечным выбросом. Гепатопульмональный синдром, напротив, представлен нормальным или сниженным давлением в лёгочной артерии, низким лёгочным сосудистым сопротивлением и высоким сердечным выбросом. Эти факты - небольшая часть спектра сосудистых нарушений, обнаруженных при заболеваниях печени.

Точный механизм, приводящий к лёгочнойвазодилатации, до конца не ясен.

Диагностика

Гепатопульмональный синдром необходимо дифференцировать с другими состояниями, сопровождающимися гипоксией у больных с терминальными стадиями заболевания печени:

• заболеваниями лёгких (пневмониями и хроническими обструктивными заболеваниями);

• сердечной недостаточностью;

• плевральным выпотом.

При исключении этих причин диагноз гепатопульмональный синдром устанавливают на основании патологической оксигенации и наличия внутрилёгочных шунтов.

Анализ газов артериальной крови показывает снижение pa02 при вдыхании атмосферного воздуха в постоянной позиции тела pa02, не повышается даже при вдыхании 100% кислорода. Исследование функции лёгких демонстрирует снижение их диффузионной способности у большинства пациентов с гепатопульмональным синдромом. Однако это нарушение не зависит от тяжести печёночной дисфункции.

Выявление внутрилёгочных шунтов возможно с помощью радионуклидов: для этого используют Тс, связанный с альбумином. Информативность данного метода можно увеличить, используя эхокардиографию.

Лёгочная вазография может помочь в дифференцировке двух типов дилатации лёгочных сосудов:

• 1-й тип - диффузная форма;

• 2-й тип - центральная форма.

Определение типа дилатации легочных сосудов полезно, так как локальная эмболизация сосудов приводит к регрессу нарушений 2-го типа.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность таких терапевтических средств, как метилтиониния хлорид, индометацин и октреотид, достоверно не доказана. Более действенной представляется антибактериальная терапия, однако и её эффективность требует дополнительных доказательств.

Наиболее рациональное лечение - подавление роста бактериальной кишечной микрофлоры антибиотиками, что приводит к уменьшению количества эндотоксинов и поступления их в кровоток. Вследствие этого продукция NO, обусловленная активацией iNO-синтетазы, снижается, что вызывает вазодилатацию.

Использование ТВПШ пока можно считать экспериментальным.

Трансплантация печени

Гепатопульмональный синдром - один из определяющих критериев при решении вопроса о трансплантации печени. Трансплантация печени возможна даже у больных со значительной гипоксией.

Более чем у 80% пациентов после трансплантации печени явления гепатопульмонального синдрома исчезают полностью, однако этот процесс может занять больше года. Степень дооперационной гипоксии не определяет прогноза обратимости гепатопульмонального синдрома.

После трансплантации печени летальность у больных с гепатопульмональным синдромом выше,чем у больных с отсутствием этого синдрома. Это связано с такими осложнениями, как лёгочная гипертензия, внутримозговые кровотечения и длительная ИВЛ.

По данным недавно проведённого проспективного исследования, снижение pa02, менее 50 мм. рт.ст. и внутрилёгочная фракция шунта около 20% сопряжены с высоким риском летальности после трансплантации. Тем не менее трансплантация печени остаётся единственным эффективным способом лечения гепатопульмонального синдрома и у больных с pa02 менее 60 мм. рт.ст. её необходимо рассматривать как метод выбора.