2011-veres-08--Obmin_bilkiv--Ch_1-bez_dodatku

1L-орнітин

2карбамоїлфосфат

3L-цитрулін

4аргінінсукцинат

5фумарат

6L-аргінін

7сечовина

L-Asp L-аспартат

CPS-1 карбоїлфосфатсинтетаза I

OTC орнітинтранскарбамоїлаза

ASS аргінінсукцинатсинтетаза ASL аргінісукцинатліаза ARG1 аргіназа 1

37

Цикл сечовини

38

Патологія

Аномалії циклу сечовини спричинюють так звані розлади циклу сечовини :

Недолік (дефіцит) транскарбомоїлази

Дефіцит карбамоїлфосфат синтетази (дефіцит орнітинтранслокази)

Аргініносукцинатна ацидурія

Argininemia - аргінінемія

Гіперорнітинемія, гіперамонемія, синдром гомоцитрулінурії (HHH syndrome)

Нетерпимість лізинсечового білку

(Lysinuric protein intolerance)

Цітрулінемія Citrullinemia

N-ацетилглутамат синтазний дефіцит

39