Гемоглобиногенные пигментозы

Гемосидероз – избыточное образование и отложение гемосидерина в тканях. Может быть общим и местным.

Общий встречается при массивном гемолизе (эритроцитолиз) внутри сосудов или обширных гематомах, переливании иной группы крови, отравлениях гемолитическими ядами и т.д.

Местный встречается при кровоизлияниях в орган, ткань (бурая индурация легкого)

- макроскопически органы приобретают бурую окраску, уплотняются.

- микроскопически бурый пигмент сидерин обнаруживается в сидерофагах и аморфными массами, лежащий в межклеточном веществе.

Гемохроматоз – первичный как болезнь накопления пищевого железа из-за наследственного дефицита ферментов тонкой кишки. Избыток железа откладывается в виде сидерина и ферритина в органах

- макроскопически бронзовая окраска кожи, «бронзовый диабет», пигментный цирроз печени, поджелудочной железы.

- микроскопически бурый пигмент, железосодержащий (положительная реакция берлинской лазури) располагается аморфно и внутриклеточно, реактивно разрастается соединительная ткань вокруг его отложений.

- исход – смерть от недостаточности печени, сердца.

Вторичный гемохроматоз встречается как осложнение многих болезней приводящих к повреждению ферментных систем кишечника. Гемосидерин обнаруживается в избытке в органах и в плазме крови.

Желтуха - прокрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обусловлены повышенным содержанием билирубина крови. Гипербилирубинемия во всех случаях желтухи является результатом нарушения динамического равновесия между степенью образования и степенью выделения билирубина.

Желтуха гемолитическая (надпеченочная):

- гипербилирубинемия из-за внутрисосудистого гемолиза, преобладает непрямой билирубин (не связанный с глюкуроновой кислотой)

- физиологическая желтуха новорожденных – желтушность кожи новорожденных исчезает через 2-3 суток после рождения; появляется в связи с усиленным распадом эритроцитов плодного периода (12 млн/мм3) и самостоятельного дыхания новорожденного (7-8 млн/мм3)

- ядерная желтуха новорожденных - тяжелое поражение ядерных центров головного мозга, приводящая к слабоумию, либо к смерти; возникает при гемолитической болезни новорожденных (резус – конфликт матери - плода) с прорывом билирубина через гематоэнцефалический барьер.

Желтуха паренхиматозная (печеночная):

- гипербилирубинемия возникает при повреждении гепатоцитов, что приводит к нарушению захвата ими билирубина, конъюгации его с гиалуроновой кислотой экскреции.

Три механизма патологического процесса: печеночноклеточный, холестатический, экзимопатический.

- макроскопически иктеричность имеет оранжево-красный оттенок в крови повышенное содержание связанного билирубина, гиперуробилинемия, гепатомегалия, силеномегалия

- микроскопически гепатоциты в состоянии гидропической, жировой дистрофии, ступенчатые и мостовидные некрозы, центролобулярные некрозы.

Желтуха механическая (подпеченочная):

- механическое препятствие оттоку желчи из печени (опухоль, камень). Нарушение экскреции желчи с конъюгированным билирубином, последний – поступает в кровь. Нарастает медленно.

- макроскопически кожа имеет зеленоватый оттенок, печень увеличена в размерах, желто-зеленая.

- микроскопически билирубин обнаруживается в растянутых синусоидах, в купферовских клетках, гепатоцитах в виде бурых аморфных масс.

- при желчнокаменной болезни, рак головки поджелудочной железы.

Гематины – гемоглобиногенные пигменты содержат железо в связанном состоянии.

Гемомеланин – малярийный пигмент образуется из гема под воздействием малярийного плазмодия.

Солянокислый гематин – образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка; окрашивает их в коричневый цвет.

Порфирины – предшественники гема, лишенные железа, имеют структуру замкнутых тетрапиррольных колец. Синтезируются в косном мозге (используется в формировании гемоглобина) и в печени ( участвует в образовании цитохромов и ферментов с гемом).

Порфирин – увеличение образования порфинов, его предшественников и накопление их в крови и моче.

- повышена чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам – ожоги, пузыри, рубцы мелкие.

- кости и зубы темно-коричневого цвета.

- генетически обусловленные порфирии (врожденные), отравление свинцом и барбитуратами (приобретенные).