1. Несахарный диабет.

Этиология:

• опухоли гипоталамуса, гипофиза

• инфекции (менингит, энцефалит, сифилис)

• травмы

• гранулемы (саркоидоз, ксантоматоз)

• метастазы бронхогенного рака и молочной железы

• сосудистые повреждения (аневризмы, синдром Шихана)

• нарушение чувствительности к рецепторам АДГ.

Патогенез:

• дефицит АДГ

• нарушение чувствительности рецепторов к АДГ

• нарушение функции осморецепторов.

Патофизиология:

• снижение реабсорбции воды в почечных канальцах.

Классификация несахарного диабета:

• нейрогенная форма (первичная, идиопатическая, семейная формы)

• нефрогенная форма (семейная форма).

Клинические проявления:

• жажда

• полиурия

• похудение

• снижение тургора кожи

• нарушение сна

• нервозность.

Диагностика:

• натриемия

• осмолярность плазмы и мочи

• диурез

• относительная плотность мочи

• проба с сухоедением

• проба с введением гипертонического раствора

• определение АДГ

• рентгенография черепа, турецкого седла, грудной клетки

• компьютерная томография черепа.

Дифференциальная диагностика:

• заболевания почек

• метаболическая гипокалиемия (синдром Иценко - Кушинга, альдостеронизм, хроническая диаррея и другие)

• метаболическая гиперкальциемия (гиперпаратироз, гипервитаминоз D, метастазы в кости и др.)

• сахарный диабет

• психогенная полидипсия.

Лечение:

При нейрогенной форме несахарного диабета:

• заместительная терапия: адиурекрин, адиуретин

• препараты антидиуретического действия: хлорпропамид, атропомид S (клофибрат), гипотиазид, тегретол.

При диагностировании опухоли гипофиза (глиома, менингиома)

• оперативное лечение.

При нефрогенной форме несахарного диабета:

• мочегонные

• препараты лития

Прогноз.

3. Синдром Пархона

(синдром избыточной секреции АДГ).

Этиология:

• поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Патогенез:

• гиперсекреция АДГ (синдром нерегулируемой секреции АДГ, эктопированный АДГ-синдром)

Патофизиология:

• задержка жидкости с явлениями водной интоксикации

Клинические проявления:

• олигурия

• отеки

• увеличение массы тела

• общая слабость

• головная боль

• бессонница

• отсутствие потоотделения

• сухость кожных покровов

• симптомы гипофункции щитовидной железы и гипогонадизма

• снижение тургора кожи.

Диагностика:

• диурез

• относительная плотность мочи

• осмолярность плазмы

• исследование натрия, хлора, липидов крови

• исследование функции щитовидной железы и половых желез

• рентгенография черепа, компьютерная томография

• исследование глазного дна.

Дифференциальная диагностика:

• идиопатические отеки

• гипотироз.

Лечение:

• симптоматическая терапия.

Профилактика.

Прогноз.

3. Идиопатические отеки:

Патогенез:

• гиперальдостеронизм гипоэстрогения

• снижение прогестерона

• гипофункция щитовидной железы

• нарушение обмена катехоламинов.

Клиника:

• жажда, отеки

• вегетативные нарушения

• гипофункция щитовидной железы.

Диагностика:

• дизурия

• относительная плотность мочи

• электролиты

• функция щитовидной железы

• альдостерон

• АРП.

Лечение:

• симптоматическое

Прогноз.

2. НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ И СЕКРЕЦИИ АЛЬДОСТЕРОНА.

1. Гиперальдостеронизм:

Этиология:

• опухоль надпочечников

• гиперплазия

• гиперсекреция ренина.

Классификация:

Первичный - гипоренинемический гиперальдостеронизм:

а) альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна)

б) двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:

• идиопатическии гиперальдостеронизм (не подавляемый)

• неопределенный гиперальдостеронизм (частично подавляемый)

в) альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая аденома коры надпочечников

г) карцинома коры надпочечников (смешанный или чистый альдостерон-продуцирующий гиперкортицизм)

д) вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (щитовидная железа, яични­ки, кишечник).

Вторичный - гиперренинемический гиперальдостеронизм:

а) заболевания почек

б) реноваскулярный синдром

в) отеки (сердечно-сосудистая недостаточность, ХПН, цирроз печени)

г) гипертоническая болезнь III степени (первично-сморщенная почка)

д) ренин-секретирующие опухоли почек (ренинома)

е) синдром Бартера (дефект альдостероновых рецепторов)

ж) ложный "синдром Бартера" (длительный бесконтрольный прием слаби­тельных, мочегонных, гипотензивных средств).

Патофизиология гиперальдостеронизма:

• гипернатриемия с повышением ОЦК и тонуса сосудов

• гипокалиемия с нейромышечным синдромом

• внутриклеточный алкалоз

• гипокалиемический сахарный диабет.

Клиника.

Нейромышечный синдром:

• парестезии

• мышечная слабость

• перемежающиеся параличи

• парезы глазо-двигательных мышц и век.

Синдром артериальной гипертензии.

Почечный синдром:

• полиурия

• полидипсия.

Лабораторная диагностика альдостеронизма:

• электролиты (К и Na) в крови и моче

• анализ мочи по Зимницкому

• НСОз

• Рн

• альдостерон в крови и моче

• активность ренина в плазме и моче

• общий анализ мочи.

Дифференциальная диагностика различных форм гиперальдостеронизма:

• исследование активности ренина в плазме

• исследование альдостерона в плазме и моче

• отношение концентрации А/АРП.

Функциональные и фармакодинамические пробы;

• постурально-прогулочная проба

• проба с ДОКА

• инфузионно-солевая проба

• проба с дексаметазоном

• проба с каптоприлом

• спиронолактоновая проба.

Топическая диагностика:

• УЗИ

• компьютерная томография

• ядерно-магнитный резонанс

• сцинтиграфия с ¹³¹J-холестеролом

• селективная ангиография.

Лечение:

• острых проявлений альдостеронизма - введение препаратов калия

• хирургическое (показания, противопоказания, подготовка, осложнения)

• консервативное (дексаметаэон, спиронолактон, верошпирон, парлодел).

Прогноз.