Учебная программа подготовки врача-специалиста-эндокринолога

НЕЙРОЭНДОКРИНОЛОГИЯ

ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ СИСТЕМА

Анатомия

1. Эмбриогенез гипоталамуса, аденогипофиза и нсйро-

2. гипофиза.

3. Топография гипоталамуса и гипофиза. Гипофизотропная зона гипоталамуса.

4. Кровоснабжение. Портальная система гипофиза.

5. Строение гипоталамуса.

6. Структура ткани (гипоталамические ядра)

7. Строение гипофиза.

8. Структура ткани гипофиза (базофилы, эозинофилы, хромофобные клет­ки).

Физиология

1. Понятие о нсйроэндокринологии.

2. Реализующие гормоны (либерины):

• соматолиберин (СТГ РГ)

• кортиколиберин (АКТГ РГ)

• гонадолиберин (ГТГ РГ)

• тиролиберин (ТТГ РГ)

• пролактолиберин (ПРЛ РГ - ТТГ РГ?)

• меланолиберин (МСГ РГ).

3. Ингибирующие гормоны (статины):

• соматостатин

• меланостатин

• пролактостатин (дофамин?).

4. Нейрогормоны:

• вазопрсссин (АДГ)

• окситоцин.

5. Опиатные гормоны.

6. Биогенные амины:

• серотонин

• гистамин

• дофамин

• норадреналин

• ацетилхолин

• ГАМК (у-аминомасляная кислота. Механизм действия. Роль в регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.

7. Тропные гормоны гипофиза:

• СТГ (соматотропин)

• АКТГ (кортикотропин)

• ТТГ (тиротропин)

• ФСГ (фолликулостимулирующий гормон)

• ЛГ (лютеинизирующий гомон)

• ПРЛ (пролактин)

• МСГ (меланотропин).

Биологическое значение гипоталамических и гипофизарных гормонов:

• влияние на обмен белка, липидов, углеводов

• влияние на ферментные реакции в органах-мишенях

• влияние на минеральный обмен.

8. Взаимосвязь гипоталамо-гипофизарной системы с ЦНС и железами вну­тренней секреции.

9. Механизм формирования циркадных ритмов.

10.Методы исследования функции гипоталамо-гипофизар- ной системы:

• радиоиммунологические

• иммунологнческие

• химические

• биологические

• функциональные пробы:

• а) со стимуляцией

• б) с подавлением

• электрофизиологические

• инструментальные

• рентгенологические.

11. Классификация аденом гипофиза (Р.Альдман):

• соматотропинома .

• пролактинома

• кортикотропинома

• гонадотропинома

• смешанные аденомы

• аденомы, состоящие в основном из ацидофильных клеток,

• эндокринологически неактивные опухоли: онкоцитическая аденома,

• неонкоцитическая аденома.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга.

Классификация синдрома Иценко - Кушинга:

• болезнь Иценко - Кушинга

• глюкостерома

• АКТГ-эктопированный синдром

• медикаментозный (ятрогенныи) гиперкортизолиэм.

Этиология болезни Иценко-Кушинга:

• кортикотропинома (макро-, микроаденома, частота)

• гормонально неактивные опухоли мозга (менингиома, краниофарингеома, гемангиома, киста и тд.)

• роль нейроинфекции

• роль стресса в развитии заболевания.

Избыточная продукция АКТГ.

Нарушение нейротрансмиттерной регуляции секреции АКТГ РГ:

• дофаминергической

• серотонинергической

• норадреналинергической

• ГАМКергической.

Нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к АКТГ и гипоталамо-гипофизарных к кортизолу.

Патологическая анатомия.

Патогенез клинических симптомов.

Клинические проявления заболевания:

• матронизм

• характерное ожирение

• мышечная слабость

• головная боль

• боли в позвоночнике и в костях

Кожные покровы:

• сухая кожа

• участки гиперпигментации

• (симптом "грязных локтей", симптом "ожерелья")

• стрии различной окраски

Мышечная система:

• субатрофия мышц

• тонкие конечности

• симптом "скошенных" ягодиц

Костная система:

• диффузный остеопороз

• симптом "стеклянных" позвонков

• компрессионные переломы

Сердечно-сосудистая система:

• тахикардия

• артериальная гипертензия

• миокардиодистрофия

• калипеническая кардиопатия

• недостаточность кровообращения

• нарушение гемодинамики

• капилляропатия

Желудочно-кишечный тракт:

• гастрит

• эрозия слизистой

• язва желудка, 12-перстной кишки

• жировой гепатоз

Мочевыделительная система:

• пиелонефрит

• уролитиаз

• нарушение уродинамики

Половые органы:

• нарушение менструального цикла

• снижение либидо и потенции у мужчин

Психоэмоциональная сфера:

• сенестопатии

• угнетение самокритики

• "стероидный" психоз

Критерии оценки степени тяжести болезни Иценко - Кушинга:

1. Степень и распространенность остеопорозов.

2. Уровень артериальной гипертензии.

3. Степень метаболических нарушений.

4. Наличие осложнений гиперкортицизма.

Особенности течения болезни Иценко - Кушинга в детском возрасте.

Диагностика болезни Иценко - Кушинга:

1. Повышение экскреции 17-ОКС сум. в суточной моче.

2. Повышение экскреции кортизола (F) в суточной моче.

3. Повышение уровня АКТГ и кортизола в крови.

4. Положительная проба с дексаметазоном.

5. Положительная проба с метапироном.

6. Супраренография.

7. Сцинтиграфия надпочечников.

8. Рентгенография черепа, позвоночника.

9. УЗИ надпочечников.

10. Компьютерная томография, МРТ мозга, надпочечников.

Программа дифференциально-диагностического поиска:

1. Глюкостерома, кортикобластома.

2. АКТГ-эктопированный синдром.

3. Ожирение.

4. Гипоталамический синдром пубертатного периода.

5. Ятрогенный гиперкортизолизм.

6. Гипертоническая болезнь.

7. Синдром Штейна - Левенталя.

8. Вирилиэирующие опухоли яичников.

Лечение:

1. Лучевая терапия:

• источники излучения

• механизм действия

• показания

• противопоказания.

2. Консервативная терапия.

Препараты, действующие на патогенетическое звено:

• резерпин

• парлодел

• перитол

• валпроат натрия

• механизм действия, показания

• противопоказания

• рекомендуемые схемы

• длительность лечения

• побочные эффекты.

Препараты, действующие на уровне надпочечников:

• хлодитан (митотан)

• аминоглютетимид (ориметен, элиптен, мамомит)

• мстапирон (метирапон)

• механизм действия

• показания

• противопоказания

• рекомендуемые схемы

• побочные эффекты

• осложнения.

3. Хирургическое лечение:

• показания

• противопоказания

• подготовка

• осложнения

• послеоперационное лечение.

4. Симптоматическая терапия.

Прогноз.

Диспансеризация.

Экспертиза трудоспособности и реабилитация.

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА (юношеский диспитуитаризм)

Определение понятия. Частота.

Соотношение по полу.

Этиология:

- внутриутробная инфекция

• родовая травма

• черепно-мозговая травма

• сотрясение мозга

• нейроинфекция

• хронический тонзиллит.

Патогенез гормональных и метаболических нарушений:

• повышение АКТТ, СТГ, ФСГ, ЛГ

• нарушение углеводного обмена

• нарушение жирового обмена

• нарушение белкового обмена.

Патоморфология.

Клиника:

1. Бурное физическое развитие.

2. Высокорослость.

3. Дистрофические стрии на коже.

4. Ожирение.

5. Гинекомастия.

6. Артериальная гипертензия.

Диагностика:

1. Данные гормонального исследования.

2. Данные неврологического обследования:

• рентгенография черепа

• ЭЭГ

• Эхо-ЭЭГ.

1. Функциональные пробы: