1. Дефекты развития:

анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза, голопрозэнцефалия, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа или волчья пасть

Клинические проявления:

• пропорциональная низкорослость

• отставание костного возраста от паспортного

• спланхомикрия

• гипогонадизм

• гипотироз.

Дифференциальный диагноз:

• семейная низкорослость

• конституционально замедленный рост с задержкой полового развития

• конституционально замедленный рост без задержки полового развития

• хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад,

• синдром Шеришевского - Тернера)

• хондродистрофия

• эпифизарная и метафизарная дисплазия

• заболевания позвоночника

• псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз

• примордиальный нанизм

• врожденный гипотироз

• синдром Мориака

• синдром Иценко - Кушинга детского возраста

• ятрогенный гиперкортицизм

• преждевременное половое созревание

• тяжелая патология печени

• хроническая почечная недостаточность

• недостаточность белкового питания

• психосоциальный нанизм.

Диагностика:

1. Костный возраст (рентгенологический).

2. Гормональные исследования:

• уровень СТГ

• уровень АКТГ

• уровень ТТГ

• уровень ФСГ, ЛГ.

Функциональные пробы:

• с инсулиновой гипогликемией

• с глюкагоном

• с аргинином.

Лечение:

1. Заместительная терапия дефицита СТГ

• гормоном роста (СТГ) - соматропин (нордитропин Пен-Сет, генотропин, зомактон)

• соматолиберин

• ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I)

2. Анаболические стероиды (метиландростерон, неробол)

3. Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез:

• тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом)

• половые стероиды:

а) эстрогены (дивина, гормоплекс, дивитрен, микрофоллин форте), прогестины (прогестерон, прегнин)

б) хорионический гонадотропин, авдрогены (метилтестостерон, омнадрен, сустанон).

• показания к назначению.

• механизм действия.

• дозировка и сроки назначения терапии.

• эффективность.

• побочные эффекты.

Прогноз.

Экспертиза трудоспособности и реабилитация.

СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ

ПРОЛАКТИН.

Химия.

Биосинтез. Регуляция секреции:

1. Стимулирующие факторы:

• тиротропинрелизинг гормон ТРГ

• пролактинрелизинг фактор

• физиологические (беременность, кормление грудью, раздражение соска, сношения, физическая нагрузка, сон, стресс);

• фармакологические (гипогликемия, эстрогены, дофаминергические анта­гонисты, средства, снижающие содержание катехоламинов и ингибиторы их син­теза, опиаты, агонисты ГАМ К, антагонисты гистаминовых рецепторов);

• патологические (хроническая почечная недостаточность, цирроз печени, гипотироз).

2. Угнетающие факторы:

• дофамин

• дофаминергические агонисты

• антагонисты серотонина.

Действие:

• в женском организме (развитие секреторных клеток молочной железы, лактация, влияние на овуляцию, секреторную активность желтого тела)

• в мужском организме (влияние на регуляцию секреции тестостерона, сперматогенез).

Методы определения.

Уровень гормона в плазме:

• у женщин

• у мужчин

• у детей.

Классификация синдрома гиперпролактинемии

1. Пролактинсекретирующая опухоль гипофиза.

2. Изменения ЦНС:

а) воспалительные (инфильтративные заболевания (саркоидоз, гистоцитоз)

б) травматические (разрыв ножки гипофиза)

в) неопластические (гипоталамические или параселлярные опухоли).

Ш.Патологические состояния:

а) гипотироз

б) хроническая почечная недостаточность

в) цирроз печени

г) опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией гормона

д) повреждения грудной клетки

е) повреждения спинного мозга.

IV.Индуцированная гиперпролактинемия:

а) ингибиторы синтеза моноаминов (а-метилдофа)

б) средства, снижающие запасы моноаминов (резерпин)

в) антагонисты дофаминовых рецепторов (фенотиазины, бутирофеноны, тиоксантены)

г) ингибиторы захвата моноаминов (трициклические антидепрессанты)

д) противорвотные (метоклопрамид, прохлорперазин)

е) ингибиторы Нг-рецепторов гистамина

ж) эстрогены (оральные контрацептивы)

з) наркотики (морфин, героин).

V."Идиопатическая гиперпролактинемия"

Патогенез клинических симптомов:

• синдрома галактореи-аменореи

• бесплодия

• импотенции

• олигоспермии.

Диагностика, дифференциальная диагностика:

• уровень пролактина (при аденоме гипофиза, без аденомы)

• проба с ТРГ

• проба с аминазином

• проба с церукалом

• проба с L-дофа.

Лечение:

Фармакотерапия:

• агонисты дофамина (бромкриптин, лисенил, L-дофа, апоморфин, дофамин)

• антагонисты серотонина (метизергид).

Хирургическое лечение:

• показания

• методы

• отдаленные результаты.

Лучевая терапия:

• показания

• методы

• отдаленные результаты.

Прогноз.

Диспансеризация.

ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЙ БАЛАНС

Гормональная система регуляции иодно-электролитного баланса

1. Антидиуретический гормон

(АДГ, вазопрессин, аргинин-вазопрессин).

1. Основные регуляторы секреции:

• осмотическое давление, осморецепторы

• объемный регулятор, барорецепторы.

2. Синтез АДГ, секреция, депонирование (гипоталамус, гипофиз).

3. Точка приложения:

• рецепторы

• дистальные отделы почечных канальцев

• собирательные трубочки.

Физиология:

• регуляция водного баланса в opганизме.

Деградация:

• печень, почки.

2. Альдостерон.

1. Основные регуляторы секреции:

• ренин-ангиотензивная система (РАС)

• натриевый, калиевый и водный баланс

• дофаминергическип тонус

-серотонин.

2. Синтез:

• клубочковая зона коры надпочечников.

3. Точка приложения - рецепторы:

• дистальные отделы почечных канальцев

• петля Генле

• кишечник

• слюнные и потовые железы.

4. Принципы "обратной" связи:

• ангиотензин 2,3

Физиология:

• натриевый насос

• задержка натрия почками

• всасывание натрия кишечником

• восстановление объема плазмы

3. Предсердный натрийуретический фактор (ПНФ).

1. Регуляторы секреции:

• натриевый и водный баланс.

2. Синтез:

• гипоталамус

• правое предсердие, его ушко

• слюнные железы.

3. Точка приложения - рецепторы:

• дистальные отделы канальцев почек

• петля Генле

• собирательные трубочки

• сосуды надпочечников

• гладкая мускулатура кишечника.

Физиология:

• нефротропное мочегонное действие

• гипотензивный эффект

• регуляция объема внеклеточной жидкости

• релаксация мускулатуры тонкого кишечника

Деградация:

• в почках

• в легких.

ЗАБОЛЕВАНИЯ С НАРУШЕНИЕМ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО БАЛАНСА

1. НАРУШЕНИЯ СЕКРЕЦИИ АДГ.