2.Тромбоцитопеническая пурпура у детей: классификация, этиология, патогенез, особенности клинической картины, лечение.

Тромбоцитопеническая болезнь – геморрагическая болезнь с нарушением в тромбоцитарном звене гемостаза и обусловленная снижением тромбоцитов в крови ниже 150x10 в 6 степени на л. при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов.

По механизму возникновения:

1. Неимунный: механическая травма тромбоцитов (гемангиома - хаотичное расположение сосудов); спелномегалия; В12-фолиеводефицитная анемия (угнетение тромбоцитарного и эритроцитарного ростков); ДВС-синдром;

2. Иммунный:

А. Изоимунный - Ат поступают от матери к ребёнку.

Б. Гетероимунный - образование гаптенов (неполные Ат) на измененную структуру тромбоцитов после ОРВИ, приёма различных лекарственных средств.

В. Аутоиммунный – это болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Патогенез: иммуноаллергический механизм возникновения тромбоцитопении (развитие пурпуры спустя 2 — 3 нед после перенесенного заболе­вания, наличие антитромбоцитарных антител в крови таких больных). Срок жизни тромбоцитов снижен до нескольких часов > повышение выработки тромбоцитопоэтинов > выработка тромбоцитов повышена в 2-3 раза.

Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резистентности сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов и снижением сократительной способности сосудов за счет понижения уровня серотонина крови — вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах. Кроме того, кровоточивость под­держивается невозможностью образования полноценного сгустка — наруше­нием ретракции.

Выделяют идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру новорождённых встречающуюся у 50—70% родившихся от матерей, страдающих идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Является врожденной, а не наследственно обусловленной, так как связана с трансплацентарной пере­дачей детям антитромбоцитарных изо- или аутоантител матери.

Признаки лабораторные.

1. В ОАК тромбоцитопения ниже 150x10 в 6 степени на л.

2. Время кровотечения по Дюку увеличивается (30 и более минут).

3. Время свёртываемости не изменяется.

4. Снижение ретракции кровяного сгустка.

5. Агрегация и адгезия тромбоцитов.

Клиника. Манифестация в 5-6 лет (второй физиологический перекрёст). Температура тела номральная. Патогномоничные симптомы: кровоизлияния в кожу, слизистые обо­лочки и кровотечения.

На коже цвет кровоизлияний меняется от багрового до сине-зеленоватого и желтого в зависимости от давности их появления. Объясняется это постепенным превращением кровяного пигмен­та — гемоглобина — через промежуточные стадии распада в билирубин. Кровоизлияния безболезненны, располагаются асимметрично, без излю­бленной локализации.

Ча­сто поражается слизистая оболочка миндалин, мягкого и твердого неба. Нередко профузное кровотечение (часто из полости носа) > постгеморрагическая анемия.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические формы (продолжительностью более 6 мес). Последние бывают с редкими ре­цидивами, с частыми рецидивами и непрерывно-рецидивирующие.

Лечение.

1. Патогенетическая терапия: преднизолон 1 мг/кг в 4 при­ема. Через 5 — 7 дней, если состояние не улучшится, дозу повышают в 1,5 — 2 раза.

2. Неполный и нестойкий эффект от лечения повторными курсами кортико-стероидных препаратов, повторяющиеся обильные длительные кровотечения, приводящие к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелые профузные кровотечения, угрожающие жизни больного, являются показаниями к сплен­эктомии на фоне кортикостероидной терапии. У большинства больных она приводит к практическому выздоровлению.

3. Иммунодепрессанты (при отсутствии эффекта от спленэктомии). 1) Имуран (азатиоприн) — 2 — 3 мг/кг в сутки в 2—3 приема; продолжительность курса до 3 — 5 мес; 2) циклофосфан (циклофосфамид) — 200 мг в сут однократно; на курс 6—8 г; 3) винкристин — 1 — 2 мг 1 раз в неделю, продолжительность курса 1,5 — 2 мес.

4. Лечение геморрагического синдрома: назначение местных и общих гемостатических средств. Желатиновая и фибриновая пленки, гемостатическая губка и др.

Трансфузии крови и тромбоцитарной массы только если местные средства не останавливают кровотечение. С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимули­рующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1—2 таблетки (1 таблетка — 0,25 г) 4 раза в день.

Прогноз. Исходом болезни Верльгофа могут быть выздоровление и кли­ническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.