2 Ревматизм у детей. Классификация этиология патогенез, критерии диагностики, лечение.
Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы А.
Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7—15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей.
Классификация.
I. Фазы болезни: активная (I, II, III степени), неактивная.
II. Характеристика поражения сердца:
А. В активную стадию: 1) Ревмокардит первичный без порока клапанов; 2) Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким); 3) Ревматизм без явных сердечных изменений;
Б. В неактивную стадию: 1) Миокардиосклероз ревматический; 2) Порок сердца (какой).
III. Характеристика поражения других органов и систем
А. В активную стадию: полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства, васкулиты, нефриты, гепатит, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит.
Б. В неактивную стадию: Последствия и остаточные явления перенесённых внесердечных поражений.
IV. Характер течения: Острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно рецидивирующее, латентное.
V. Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н1 – недостаточность I степени; Н2 – недостаточность II степени; Н3 – недостаточность III степени.
Особенности ревматизма у детей:
1. Поражение НС – малая (ревматическая хорея).
2. Ревматическое воспаление не всегда проходит все фазы. Исход – рубец, гранулёма развивается редко.
3. Неспецифическое воспаление с образованием серозного и серозно-фибринозного выпота (перикард, суставы, плевральная и брюшная полость).
4. Чаще поражаются сосуды и возникают ревматические васкулиты.
5. Не встречается у детей 3-4 лет (незрелость ЦНС и органов и систем, ответственных за иммунные процессы).
6. Дошкольники болеют тяжело.
7. В младшем и школьном возрасте протекает благоприятно.
8. Чаще поражается ССС, потом церебральные поражения.
9. Развиваются ревматические нефриты.
10. Чаще полиартралгии.
11. Кожные проявления и абдоминальный синдром характерны только для детей.
Критерии диагностики ревматизма:
1. Большие: кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, подкожные узелки.
2. Малые: Клиника – лихорадка, артралгии; в анамнезе – ревматизм или ревматический порок сердца; лабораторные – реактанты острой фазы (С-реактивный белок), повышение СОЭ и лейкоцитов, удлинение интервала R-R.
Признаки перенесённой стрептококковой инфекции: повышен уровень антистрептолизина О, в отделяемом из зева обнаруживается стрептококк группы А, недавно перенесённая скарлатина.
Патогенез. Снижается активность Т-супрессоров > в крови длительно циркулируют ЦИК, которые оседают на тучных клетках, сосудистых клетках эндотелия > проницаемости > выделение биологически активных веществ > аллергическая реакция.
Стрептококк выделяет:
1. М-протеин, который: 1) создаёт благоприятные условия для проникновения в клетку; 2) Способствует лизису лейкоцитов; 3) Способствует циркуляции в крови М антител (Ат против М-протеина).
2. Стрептолизины: вызывают гемолиз эритроцитов, специфическое кардиотоксическое действие, вызывают лизис ядер лейкоцитов, нарушают вязкость гиалуроновой к-ты.
3. Стрептокиназу (повышает проницаемость эндотелия).
Денатурированные белки выступают в роли Ауто-Аг > рецидивирующий характер заболевания. Ауто-Ат могут образовываться при неспецифическом воздействии: переохлаждение, вирусная инфекция.
Течение:
1. Период первичной сенсибилизации (от ангины до проявлений 14 дней).
2. Период выраженной гиперергической реакции (острая фаза заболевания).
3. Период аутосенсибилизации.