2.Лимфатико-гипопластический диатез. Клинико-иммунологические критерии, роль в развитии патологии у детей раннего возраста. Возможности иммунореабилитации.

это диффузная гиперплазия лимфаденоидной ткани (в 70 % случаев с одно­временным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребен­ка к условиям внешней среды. Максимально выражены в возрасте 2—7 лет.

Этиология. первичная или вторичная функциональная неполноценность коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) + факторы внешней среды, наследственная, генетика, родовая травма, вну­триутробная гипоксия, инфекционные процессы с угнетением коры надпочеч­ников.

Патогенез. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, пре­обладанию минералокортикоидной активности - плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроцирку­ляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность ги­пофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В ре­зультате функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность ти­муса как иммунокомпетентного органа = снижение как гуморального, так и клеточного звена им­мунитета, гиперпродукция IgE.

Клиническая картина. избыточные масса и длина тела, диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки, вялость, малопо­движность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие ин­тереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, пре­обладают тормозные реакции. Дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. «Сухие» вы­сыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опре­лости и мокнутие — в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты слизистых оболочек, упорные блефариты и конъюнкти­виты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддает­ся терапии астматический синдром, быстро переходящий в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических уз­лов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет ги­пертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо опре­деляется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вы­звать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение ЖКТ, вплоть до пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изме­нения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют воз­никновению кардио- и нефропатий. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопрово­ждаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Лечение. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии.