8. Инфекционные фетопатии: вич-инфекция, гепатиты, краснуха. Пути инфицирования, основные морфологические проявления, осложнения, исходы, значение.

Внутриутробная краснуха (синдром Грегга).

Вирус краснухи относят к РНК-содержащим миксовирусам. Заражение происходит трансплацентарно. Виремия в первые 4 недели беременности вызывает врожденные пороки развития в 90%, с 4 по 8 неделю в 50% и после 8 до 12 недель в 15 %.

Рубеолярная эмбриопатия характеризуется классической триадой Грегга (поражение глаз, органа слуха и сердца). Наиболее типичными являются катаракта, микрофтальмия, в сочетании с микроцефалией.

Поражения органа слуха характеризуются нарушением дифференцировки клеточных элементов кортиева органа и вестибулярного аппарата, иногда с полным лизисом клеточной закладки.

Пороки сердца проявляются дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок и магистральных сосудов.

Описаны также пороки головного мозга (гипоплазия ослы них полушарий или отдельных долей), гипоплазия почек, легких, тимуса, панкреас.

Рубеолярная фетопатия.

Макроскопически: плод маловесный или недоношенный, кожа сухая шелушащаяся с геморрагической сыпью. Имеются множественные пороки развития с типичным поражением эктодермальных зачатков.

Микроскопически: Головной мозг - ангиоматоз различных отделов полушарий мозга, продуктивно-некротический энцефалит и лептоменингит, очаговый глиоз в белом веществе , некрозы с формированием кист и кальцификаты, продуктивные васкулиты.

В коже продуктивный дерматит с периваскулярным и лимфо-гистиоцитарными инфильтратами, гиперкератозом и геморрагиями в дерме.

Поражение глаз характеризуется продуктивным некротическим эндофтальмитом с отслойкой сетчатки и очагами некроза, продуктивным увеитом, кистами в хрусталике.

Легкие: очаговая пневмония с гигантоклеточным метаморфозом альвеолоцитов.

В печени и почках интерстициальная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Характерна гипоплазия лимфоидной и тимуса.

В панкреас отмечается гиперплазия островков Лангерганса, или панкреатит с фиброзом и атрофией островкового аппарата и железистой паренхимы органа.

Исход неблагоприятный.

Гепатит.Заболевание характеризуется преимущественным поражением печени.

4 варианта изменений печени:

I. Минимальные или умеренные с полиморфизмом ядер, воспалительной инфильтрацией печеночных вен.

2. Гигантоклеточный гепатит новорожденных - характеризуется ядерным полиморфизмом, наличием симпластов, холестазов, флебитами, пролиферацией холангиол и лимфо-гистиоцитарной инфильтрацией вокруг них.

3.Гепатит острый по типу взрослых с массивными и субмассивными некрозами.

4. Гепатит хронический вирусный по типу взрослых с выраженным фиброзом вокруг центральных вен и по портальным трактам.

Макроскопически: Дети рождаются маловесными в срок или недоношенными. Кожные покровы желтушны. Отмечается гепатоспленомегалия. На внутренних органах и серозных оболочках видны множественные кровоизлияния, характерные для геморрагического синдрома.

Микроскопически:В печени видна дискомплектация печеночных балок, холестазы, признаки билиарного цирроза.

ВИЧ-инфекция.

На частоту передачи ВИЧ от матери к ребенку оказывают влияние следующие факторы:

1. Показатели вирусной нагрузки у матерей во время беременности и родов (вирусная нагрузка наиболее высокая во время стадии острой инфекции и в стадии СПИДа);

2. Иммунологический статус матери, т.е. количество СД4 лимфоцитов и наличие антител к ВИЧ;

3. Клинический статус матери: наличие хронических заболеваний повышает риск заражения ребенка и, наоборот, здоровая женщина реже передает ВИЧ ребенку;

4. Поведенческие факторы, наличие вредных привычек у матери (курение сигарет, употребление наркотиков во время беременности увеличивают риск перинатальной трансмиссии ВИЧ от матери к ребенку);

5. Возраст матери и количество предшествующих беременностей - риск заражения ребенка ВИЧ повышается с каждой последующей беременностью;

6. Течение беременности, наличие гинекологической и акушерской патологии;

7. Ведение родов: плановое кесарево сечение на сроке 38 недель снижает риск перинатального заражения ребенка на 10-12%; При проведении кесарева сечения в экстренном порядке не выявлено какого-либо существенного различия по уровню инфицирования ребенка при ведении родов через естественные пути;

8. Раннее вскрытие околоплодного пузыря, акушерские манипуляции, инвазивный мониторинг плода так же являются факторами риска, приводящими к инфицированию ребенка

9. Риск инфицирования ребенка выше при преждевременных родах (раньше 34 недель беременности) и при рождении ребенка весом меньше 2,5 кг.

Более раннее инфицирование, в период внутриутробного развития, особенно в I триместре беременности, может приводить к гибели плода. У детей, заражение которых произошло в период внутриутробного развития, прогрессирование ВИЧ-инфекции происходит более быстрыми темпами по сравнению с детьми, которые были инфицированы непосредственно во время родов.

Клинические проявления ВИЧ-инфекции включают поражения органов и систем, связанные с прогрессированием ВИЧ-инфекции и развитием оппортунистических инфекций. Поражения органов и систем проявляются лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, снижением массы тела и замедлением роста, паротитом, энцефалопатией, дерматитами, диареей, гематологическими изменениями. Характерным только для ВИЧ-инфицированных детей является поражение легких с развитием лимфоидной интерстициальной пневмонии (ЛИП). Из оппортунистических инфекций чаще встречаются кандидозная инфекция, пневмоцистная пневмония, рецидивирующие бактериальные инфекции, контагиозный моллюск, герпетическая и цитомегаловирусная инфекции. Характер и время появления клинической симптоматики во многом зависит от пути инфицирования ребенка.

При внутриутробной ВИЧ-инфекции дети часто рождаются недоношенными и (или) с задержкой внутриутробного развития, т.е. с низкой массой тела. Уже на первом месяце жизни можно выявить лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, персистирующий кандидоз слизистых, энцефалопатию.

При перинатальном заражении ВИЧ-инфекцией у детей, в отличие от взрослых больных, не бывает лихорадочной фазы. У 20% детей клинические проявления возникают и быстро прогрессируют с развитием СПИДа и смертельных осложнений уже на первом году жизни. Первые признаки заболевания у большинства детей проявляются к возрасту 3-5 месяцев лимфаденопатией, медленными темпами физического развития, плохой прибавкой массы тела и роста, гепатоспленомегалией, персистирующим кандидозом слизистых оболочек, развитием рецидивирующих бактериальных инфекций, энцефалопатией, развитием пневмоцистной пневмонии, анемией, повышением тимоловой пробы. У 80% детей инфекция прогрессирует медленно, и клиника СПИДа развивается в среднем в течение 8 лет. Кроме того, у детей, начиная с первого года жизни встречаются поражение кожи контагиозным моллюском, развитие ЛИП, тромбоцитопеническая пурпура, паротит, синдром истощения, герпетическая инфекция и др. проявления.