СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) (СКВ) — остро или хронически протекающее системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна, возможно участи вирусов кори, парагриппа краснухи и др.
ПАТОГЕНЕЗ: снижение функции иммунокомпетентной системы с образованием полиорганных антител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК и др.) Циркулирующие иммунные комплексы поражают микроциркуляторное русло с развитием РГЧНТ.
Тканевые и клеточные изменения
Дистрофические и некротические изменения соединительной ткани. Особенность фибириноида – большое количество распавшегося ядерного белка и хроматина.
Подострое межуточное воспаление
Склеротические изменения
Изменения иммунокомпетентной системы (скопления лимфоцитов, плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины, повышенная активность макрофагов).
Ядерная патология – гематоксилиновые тельца, волчаночные LE клетки (фагоцитоз нейтрофилами ядер клеток).
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Волчаночная клетка
Изменения почек при СКВ
Макро – увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний.
Микро – гематоксилиновые тельца, утолщение капиллярных мембран клубочков (проволочные петли), гиалиновые тромбы, очаги фибриноидного некроза.
ДЕПОЗИТЫ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ (ИММУНОГИСТОХИМИЯ)
Волчаночный
нефрит
Изменения почек при СКВ
Волчаночный нефрит: а — «проволочные петли»
Изменения почек при СКВ
Волчаночный нефрит: 6 — электронограмма «проволочной петли».
Депозиты иммунных комплексов (Д) отслаивают эндотелий.
Изменения кожи при СКВ
1.Пролиферативно- деструктивные васкулиты
2.Отек сосочкового слоя
3.Очаговая периваскулярная воспалительная инфильтрация
4.Депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эндотелия
КАРТИНА ПОДОСТРОГО ДЕРМАТИТА
Изменения сердца, селезенки при СКВ
АБАКТЕРИАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ ЛИБМАНА-САКСА
– в очагах некроза определяются гематоксилиновые тельца
СЕЛЕЗЕНКА: гиперплазия лимфоидной ткани, плазматизация, периартериальный «ЛУКОВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗ» (концентрические наслоения коллагеновых волокон вокруг артерий)
Изменения селезенки при СКВ
Периартериальный «луковичный» склероз в селезенке
Проявления СКВ в ОФО
Десны поражаются редко, поражение не связано с кариесом (локализиованная эритема, эрозии, может напоминать десквамативный гингивит)