Поскольку проблемы, связанные с повышенной вязкостью крови, для миеломной болезни нетипичны, необходимость применения плазмафереза возникает сравнительно редко. Этот метод может иметь вспомогательное значение при лечении острой почечной недостаточности, обеспечивая улучшение перфузии почек. В связи с тем что половина секретируемых IgG или IgA находятся экстравазально, для снижения уровня парапротеина плазмаферез следует проводить через день, обязательно на фоне эффективной химиотерапии, необходимой для поддержания клинического улучшения.

показаниям необходимо как можно быстрее парентерально вводить антибиотики в полной дозе, причем, как обычно у пациентов с иммунологической недостаточностью, не следует дожидаться идентификации возбудителя инфекции. В таких ситуациях необходима активная тактика, а при выборе антибиотика следует руководствоваться предполагаемым источником инфекции, предпочитая препараты широкого спектра действия типа гентамицина или пиперациллина или один из новых цефалоспоринов (цефуроксим, цефотаксим). Применение иммуноглобулина обычно неэффективно.

МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ ГАММАПАТИИ НЕОПРЕДЕЛЕННОГО ГЕНЕЗА (МГНГ) И ВЯЛО ТЕКУЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Случайное обнаружение сывороточного парапротеина у лиц, не имеющих других признаков миеломы, прежде трактовалось как доброкачественная моноклональная гаммапатия. Однако предпочтительнее использовать термин МГНГ, поскольку у небольшого числа таких пациентов в конце концов возникает злокачественная плазмоцитома. Kyle (1982) в течение 10 лет наблюдал 241 человека с такими нарушениями и обнаружил, что

ев, а в 9 % — были повышены. Автор пришел к заключению, что уровни парапротеина свыше 20 г/л (IgG, IgM) или 10 г/л (IgA) скорее всего свидетельствуют о существовании злокачественной опухоли, а уровень Ig свыше 30 г/л обусловлен такой опухолью. Общая частота МГНГ у лиц старше70 лет составляла 3 %.

Дифференциация МГНГ и миеломной болезни имеет большое значение и зачастую весьма сложна. Kyle (1982) установил, что у пациентов с МГНГ иногда развиваются иммунологический паралич и даже протеинурия Бенс-Джонса, хотя последняя не превышает 1 г/сут. Отрицательные результаты пункционной биопсии костного мозга не исключают миелому, поскольку инфильтраты могут располагаться в виде отдельных очагов. Автор обнаружил, что ни уровень парапротеинемии, ни присутствие парапротеина Бенс-Джонса сами по себе не предопределяют развитие миеломы, и пришел к выводу, что единственным надежным признаком развивающейся миеломы служит увеличение уровня иммуноглобулина в последовательно взятых пробах сыворотки.

Не всегда просто определить тактику ведения тех пациентов, которые клинически здоровы, но у которых со всей очевидностью можно диагностировать миелому на основании высокого уровня парапротеина, присутствия парапротеина БенсДжонса и плазмоцитоза костного мозга. При отсутствии анемии, а также признаков почечных и метаболических нарушений лечение начинать не следует. Переходить к химиотерапии не-

обходимо только тогда, когда в результате тщательного наблюдения у пациента обнаружится увеличение уровняIg или другие признаки заболевания. Такой подход позволит уберечь пациентов с вяло текущей или«малопроцентной» миеломой от ненужной химиотерапии со всеми ее неудобствами и побочными эффектами. Для оценки значения клинических и лабораторных находок у таких пациентов целесообразно руководствоваться диагностическими критериями (табл. 46), разработанными

South-West Oncology Group [Durie, Salmon, 1977].

Таблица 46. Диагностические критерии множественной миеломы

[Durie, Salmon, 1977]

Главные критерии

·Обнаружение плазмоцитомы при биопсии.

· Содержание плазматических клеток в костном мозге превышает 30 %.

·При электрофорезе белков сыворотки обнаруживается моноклональный глобулин. Уровень IgG>35 г/л; IgA>20 г/л. Экскреция k- или l-цепей превышает 1 г/сут при отсутствии других разновидностей протеинурии (по данным электрофореза мочи).

Второстепенные критерии

· Содержание плазматических клеток в костном мозге составляет от 10 до 30 %.

·Присутствие моноклонального глобулина, однако

в меньших количествах, чем указано выше.

·Остеолитические поражения костей.

·Снижение уровня одного или всех классов физиологических иммуноглобулинов: IgG менее 6 г/л; IgA менее 1 г/л; IgM менее 0,5 г/л.

Диагноз подтверждается при наличии у пациента следующих вариантов

1.I+б, 1+в, 1+г.

2.II+б, II+в, II+г.

3.III

4.а+б+в, а+б+г.

СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА

Изолированные плазмоклеточные опухоли составляют 10 % всех злокачественных плазмоцитом. Они могут локализоваться как в кости, так и в мягких тканях, причем в последнем

случаев обнаруживается парапротеин, который может исчезать после хирургического удаления опухоли или радиотерапии. Персистенция парапротеина свидетельствует о диссеминации процесса. Прогрессирование болезни с переходом в множественную миелому (часто спустя многие годы) при костной локализации плазмоцитомы происходит в 50 % случаев, однако адекватно леченные внекостные опухоли рецидивируют или переходят в множественную миелому лишь в15 % случаев. Лечение