- •ВВЕДЕНИЕ
- •ПРЕДИСЛОВИЕ
- •ГЛАВА 1
- •ВСТУПЛЕНИЕ
- •Классификация эритроцитарных нарушений
- •ГЛАВА 2
- •НОРМАЛЬНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •АВТОМАТИЗИРОВАННЫЙ АНАЛИЗ КРОВИ
- •Эритроциты
- •Тромбоциты
- •Классификация тромбоцитарных нарушений
- •Последовательность изменений СОТ
- •Лейкоциты
- •МАЗОК ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ
- •Эритроциты
- •Тромбоциты
- •Лейкоциты
- •СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
- •Протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время
- •Время кровотечения
- •Время свертывания крови
- •Агрегация тромбоцитов
- •НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ
- •ПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ ИССЛЕДОВАНИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ЕГО ЗНАЧЕНИЕ
- •ГЛАВА 3
- •ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •МЕТАБОЛИЗМ ЖЕЛЕЗА
- •ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА
- •ЭКСКРЕЦИЯ ЖЕЛЕЗА
- •ЗАПАСЫ ЖЕЛЕЗА
- •РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИИ
- •Этиология
- •Недостаточное потребление
- •Нарушение всасывания
- •Хроническая кровопотеря
- •ПОСЛЕДСТВИЯ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА
- •Связанные с анемией
- •Не связанные с анемией
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Картина крови
- •Определение запасов железа
- •Оценка потребления железа
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Терапия пероральными препаратами железа
- •Терапия парентеральными препаратами железа
- •Необоснованное лечение препаратами железа
- •ГЛАВА 4
- •МАКРОЦИТОЗ И МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •НОРМОБЛАСТНЫЙ МАКРОЦИТОЗ
- •Этиология
- •ДЛЯ ЧЕГО НЕОБХОДИМО ОБСЛЕДОВАНИЕ?
- •Ход обследования
- •Диагностика дефицита витамина B12
- •Диагностика дефицита фолиевой кислоты
- •ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ
- •Определение
- •Частота
- •Этиология
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •Лечение
- •АТРОФИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ЖЕЛУДКА И ТЯЖЕЛЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ
- •МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ ПОСЛЕ ГАСТРЭКТОМИИ
- •Распространенность
- •Этиология
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •Лечение
- •МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НАРУШЕНИЕМ КИШЕЧНОЙ МИКРОФЛОРЫ
- •ПИЩЕВОЙ ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В12
- •ПИЩЕВОЙ ДЕФИЦИТ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ
- •ЦЕЛИАКИЯ
- •СПРУ
- •ПРОТИВОСУДОРОЖНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
- •БИСЕПТОЛ
- •ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
- •ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ
- •ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ БОЛЬНЫМ С ТЯЖЕЛОЙ МЕГАЛОБЛАСТНОЙ АНЕМИЕЙ
- •ГЛАВА 5
- •НОРМОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ И АНЕМИИ КАК ОСЛОЖНЕНИЕ ДРУГИХ БОЛЕЗНЕЙ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЯХ
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Лечение
- •Злокачественные новообразования
- •Инфекции
- •Хронические болезни печени
- •Ревматоидный артрит
- •Синдром Фелти
- •Системная красная волчанка (СКВ)
- •Ревматическая полимиалгия — височный артериит
- •Склеродермия
- •Анкилозирующий спондилит
- •Дерматомиозит и болезнь Рейтера
- •НАРУШЕНИЕ СЕКРЕЦИИ ЭРИТРОПОЭТИНА
- •Хроническая почечная недостаточность
- •ЭНДОКРИННЫЕ БОЛЕЗНИ
- •Гипотиреоз
- •Болезнь Аддисона
- •Гипопитуитаризм
- •ГЛАВА 6
- •ЦИТОПЕНИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ КОСТНОГО МОЗГА. ГИПЕРСПЛЕНИЗМ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА
- •АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение АА
- •ИЗОЛИРОВАННЫЕ ЦИТОПЕНИИ
- •ЭРИТРОЦИТАРНАЯ АПЛАЗИЯ
- •НЕЙТРОПЕНИЯ
- •ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ КОСТНОГО МОЗГА
- •ГИПЕРСПЛЕНИЗМ
- •ГЛАВА 7
- •СКРИНИНГ НА АНЕМИЮ И ЕЕ ПРОФИЛАКТИКА
- •СКРИНИНГ
- •ЗНАЧЕНИЕ АНЕМИИ
- •ПОДДАЕТСЯ ЛИ АНЕМИЯ ЛЕЧЕНИЮ?
- •МОЖНО ЛИ ЧЕТКО ОХАРАКТЕРИЗОВАТЬ АНЕМИЮ?
- •ПОГРАНИЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
- •ТЕСТЫ
- •ТИПЫ АНЕМИИ
- •СКРИНИНГ НА АНЕМИЮ РАЗЛИЧНЫХ ГРУПП БОЛЬНЫХ
- •Группы больных, подвергающихся риску возникновения анемии
- •ПРОФИЛАКТИКА АНЕМИИ
- •ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- •ГЛАВА 8
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- •Приобретенные гемолитические анемии, обусловленные действием инфекционных, химических или физических факторов
- •Иммунная гемолитическая анемия
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
- •ГЛАВА 9
- •КРОВОТОЧИВОСТЬ И НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАНИЯ
- •ФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА
- •КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА
- •ТРОМБОЦИТАРНЫЕ НАРУШЕНИЯ
- •НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАНИЯ
- •ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
- •ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА К
- •БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
- •ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
- •ПРОБЛЕМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ПЕРЕЛИВАНИЕМ КРОВИ
- •ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИНГИБИТОРЫ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
- •СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ
- •ИЗБЫТОЧНЫЙ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ФИБРИНОЛИЗ
- •ГЛАВА 10
- •КЛИНИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ВЕНОЗНЫХ ТРОМБОЗАХ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •ДИАГНОСТИКА ТРОМБОЗА ГЛУБОКИХ ВЕН
- •Клиническая диагностика
- •Диагностика с помощью объективных методов
- •Практический подход к диагностике тромбоза глубоких вен
- •РЕЦИДИВЫ ТРОМБОЗА ГЛУБОКИХ ВЕН
- •Подход к диагностике
- •Диагностика острого рецидива венозного тромбоза
- •Практический подход к диагностике острого рецидива венозного тромбоза
- •Диагностическая тактика в отношении больных с ранее нормальным результатом импедансной плетизмографии
- •Диагностика посттромбофлебитического синдрома
- •Другие причины болей в нижних конечностях
- •СУБКЛИНИЧЕСКИЙ ТРОМБОЗ У БОЛЬНЫХ, ОТНОСЯЩИХСЯ К ГРУППАМ ВЫСОКОГО РИСКА
- •ПРОФИЛАКТИКА ВЕНОЗНОГО ТРОМБОЗА
- •ВЫБОР ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ МЕР ДЛЯ РАЗЛИЧНЫХ ГРУПП ВЫСОКОГО РИСКА
- •Плановые абдоминальные и торакальные операции
- •Операции на бедре
- •Обширные операции на коленном суставе
- •Операции на органах мочеполовой системы
- •ГРУППЫ ВЫСОКОГО РИСКА НЕХИРУРГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ
- •Инфаркт миокарда
- •Цереброваскулярные катастрофы
- •ДИАГНОСТИКА ТРОМБОЭМБОЛИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- •Сцинтиграфия (сканирование) легких
- •Ангиография легких
- •Рекомендуемый подход к диагностике тромбоэмболии легочной артерии
- •ЛЕЧЕНИЕ ВЕНОЗНОГО ТРОМБОЗА И ТРОМБОЭМБОЛИИ
- •Тромбоз глубоких проксимальных вен и тромбоэмболия легочной артерии
- •Тромбоз глубоких вен голени
- •Тяжелая тромбоэмболия легочной артерии
- •Рецидив венозного тромбоза
- •ЛЕЧЕНИЕ ПОСТТРОМБОФЛЕБИТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
- •ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОНЕВРОЗА
- •ГЛАВА 11
- •ЛЕЙКОЗЫ
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
- •БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЛЕЙКОЗОВ У ПОЖИЛЫХ БОЛЬНЫХ
- •ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ В МОМЕНТ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА
- •Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Острые лейкозы
- •Лечение малопроцентного лейкоза и предлейкозов
- •ГЛАВА 12
- •ПАТОЛОГИЯ ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ КЛЕТОК
- •ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ
- •ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
- •Кинетика миеломных клеток
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- •Физикальные изменения
- •Костные поражения и рентгенологические изменения
- •Поражения почек: «миеломная почка»
- •Неврологические осложнения
- •Синдром повышенной вязкости
- •Гиперкальциемия
- •Нарушение гемостаза
- •Инфекции
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
- •Анализ крови
- •Костный мозг
- •Парапротеин
- •Зональный электрофорез
- •Количественное определение иммуноглобулинов
- •Иммуноэлектрофорез (ИЭФ)
- •Другие лабораторные исследования
- •КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ И ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Комбинированная химиотерапия
- •Поддерживающая терапия
- •Лечение рефрактерного заболевания
- •Острый лейкоз
- •Тактика при осложнениях миеломной болезни
- •МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ ГАММАПАТИИ НЕОПРЕДЕЛЕННОГО ГЕНЕЗА (МГНГ) И ВЯЛО ТЕКУЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
- •СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА
- •МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
- •Лабораторные исследования
- •Лечение
- •Прогноз
- •ГЛАВА 13
- •ПОЛИЦИТЕМИЯ И МИЕЛОФИБРОЗ
- •ПОЛИЦИТЕМИЯ
- •Истинная полицитемия
- •Вторичная полицитемия
- •Миелофиброз
- •ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
- •ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРОМБОЦИТОЗ
- •ГЛАВА 14
- •ЛИМФОМЫ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЛИМФОМ
- •ДИАГНОСТИКА И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ БОЛЕЗНИ
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ ЛИМФОМЫ
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У ПОЖИЛЫХ БОЛЬНЫХ
- •ВЛИЯНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТАДИИ БОЛЕЗНИ И ТЕРАПИИ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПОЖИЛЫХ БОЛЬНЫХ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗОМ
- •НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА
- •ВЛИЯНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТАДИИ БОЛЕЗНИ И ТЕРАПИИ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПОЖИЛЫХ БОЛЬНЫХ С НЕХОДЖКИНСКИЙ ЛИМФОМОЙ
- •ГЛАВА 15
- •ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ, ВЫЗВАННЫЕ ЛЕКАРСТВАМИ
- •ВВЕДЕНИЕ
- •Типы лекарственных реакций
- •Частота неблагоприятных реакций
- •АПЛАСТИЧЕСКИЯ АНЕМИЯ
- •Прогноз
- •Лечение
- •АГРАНУЛОЦИТОЗ
- •Клинические проявления
- •Изменения крови и костного мозга
- •Патогенез
- •Лекарственные средства, вызывающие агранулоцитоз
- •Прогноз
- •Лечение
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
- •Основные клинические проявления
- •Типы гемолитической анемии
- •Прогноз
- •Лечение
- •ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
- •Клинические проявления
- •Лабораторные исследования
- •Патогенез
- •Лекарственные средства, вызывающие тромбоцитопению
- •Прогноз
- •Лечение
- •МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
- •СИДЕРОБЛАСТНЫЙ КОСТНЫЙ МОЗГ
- •МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ И СУЛЬФГЕМОГЛОБИНЕМИЯ
13 женщин, не имевших железа в костном мозге, насыщение
трансферрина было ниже 16%. Только в одном |
случае уровень |
был выше 21%С другой стороны, только у |
двух пациенток, |
имевших железо в костном мозге, процент насыщения трансферрина был ниже 16. Сходные, но менее отчетливые результаты были получены Mitchell, Pegrum (1971). Хотя эти сообщения основаны на небольшом числе наблюдений, они свидетельствуют, что такой показатель, как процент насыщения трансферрина, следует интерпретировать одинаково у лиц пожилого и молодого возраста.
Свободный эритроцитарный протопорфирин (СЭП)
При нарушении синтеза гема в созревающих эритроцитах накапливается протопорфирин IX, поэтому уровень СЭП повышен при дефиците железа, а также при нарушении образования гема, например в результате отравления свинцом, хронического воспалительного заболевания и эритропоэтической порфирии. В тех случаях, когда эти нарушения можно исключить, СЭП является чувствительным показателем неадекватного снабже-. ния железом [Langer et al., 1972], он дает такую же информацию,
как |
и |
показатель |
насыщения трансферрина, Однако величина |
||||
СЭП более стабильна, потому что содержание этого вещества в |
|||||||
каждом |
эритроците |
постоянно |
в |
течение |
всей |
его жизни |
|
[Langer et al., 1972; Thomas et al., 1977]. Появление быст- |
|||||||
рых |
и |
простых методов измерения СЭП в капиллярной крови |
|||||
сделало этот показатель особенно привлекательным для обсле- |
|||||||
дования |
детей и |
массового |
скрининга[Blumberg et |
al., |
|||
1977]. Однако информативность этого метода при обследовании лиц пожилого возраста еще не установлена.
ДИАГНОСТИКА
Дефицит железа — частая причина анемии у госпитализированных пациентов пожилого возраста. Диагностика основывается на результатах соответствующих лабораторных исследований. Оптимальный выбор тестов определяется клинической ситуацией. Анализ крови с определением эритроцитарных индексов, сывороточного ферритина и насыщения трансферрина может быть достаточным для установления диагноза у амбулаторных больных. Однако у госпитализированных пациентов с сопутствующими заболеваниями лучшим методом диагностики часто остается исследование костного мозга. При выявлении дефицита железа важно установить его причины; масштаб дополнительного обследования зависит от клинической ситуации.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия пероральными препаратами железа
У |
большинства |
больных |
железодефицитное |
состояние |
|||
можно устранить с помощью простой соли железа. Самым деше- |
|||||||
вым препаратом являются таблетки сульфата железа, содержа- |
|||||||
щие приблизительно 60 |
мг железа, |
обычно |
их |
принимают 2—3 |
|||
раза в день. Одинаково хорошо всасываются и другие соли же- |
|||||||
леза, такие |
как |
глюконат, фумарат |
и |
лактат[Brise, |
|||
Hallberg, 1962]. Поскольку пища снижает всасывание неорганического железа на 20—60% [Brise, 1962], лечение оказывает более быстрый эффект при приеме железа до еды.
Несмотря на простоту терапии пероральными препаратами, отсутствие эффекта не является чем-то необычным. Неко-
торые |
пациенты |
не принимают |
назначенные |
препараты железа |
|
из-за |
побочных |
эффектов |
со |
стороны |
желудочно-кишечного |
тракта, которые наблюдаются в 25% случаев [Solvell, 1970]. Снижение дозы может уменьшить тошноту и ощущение дискомфорта в эпигастральной области, но мало влияет на частоту таких явлений, как вздутие живота, запор и диарея. Было предпринято много безуспешных попыток усилить терапевтический эффект препаратов железа и одновременно уменьшить побочные эффекты. Большие количества аскорбиновой кислоты увеличивают всасывание сульфата железа на30—40%, однако большая частота побочных эффектов нередко сводит на нет преимущества такой терапии. Поскольку быстрая коррекция хронического дефицита железа бывает необходима в редких случаях, снижение дозы или прием препаратов железа вместе с пищей являются основными практическими путями уменьшения тяжести побочных эффектов.
Дополнительная проблема может быть |
связана с |
забыв- |
||||
чивостью |
лиц |
преклонного |
возраста. Эту |
|
проблему |
можно |
уменьшить, |
снизив количество |
назначаемых |
таблеток[Parkin |
|||
et al., 1976]. Более дорогостоящие препараты железа пролонгированного действия не более эффективны, чем обычный сульфат железа [Elwood, Williams, 1970], однако именно «преимущества» таких препаратов используются как довод при их на-
значении [Hyams, 1978; Fulcher, Hyland, 1981].
Важно контролировать эффект лечения препаратами железа. У пожилых больных, так же как и у более молодых лиц, концентрация гемоглобина еженедельно возрастает в среднем на 5 г/л [Eulcher, Hyland, 1981]. Для восполнения запасов
железа лечение необходимо продолжать в |
течение 3—6 мес |
по- |
|
сле |
нормализации уровня гемоглобина. Определение концентра- |
||
ции |
сывороточного ферритина следует, |
по возможности, |
ис- |
пользовать как полезное средство контроля пополнения запа-
сов железа [Cook, 1982].
Неадекватный эффект пероральных |
препаратов железа |
чаще всего бывает следствием несоблюдения |
больным назначен- |
ного лечения. К другим возможным причинам, при исключении предыдущей, могут относиться неточный диагноз или существование других важных невыявленных факторов, таких как продолжающаяся кровопотеря, почечная недостаточность, инфекция или опухоль. Нарушение всасывания элементарного железа встречается редко, его можно обнаружить, дав больному натощак 100 мг сульфата железа и измерив концентрацию сывороточного железа спустя один и два часа. Отсутствие подъема концентрации сывороточного железа свыше 17,9 мкмоль/л считается доказательством нарушенного всасывания [Bothwell et al., 1979].
Терапия парентеральными препаратами железа
Парентеральная терапия препаратами железа показана в редких случаях подтвержденного нарушения всасывания железа, больным с врожденной телеангиэктазией, при которой уровень кровопотери может требовать столь большого количества железа, что его невозможно обеспечить путем приема препаратов внутрь, а также при тяжелых побочных эффектах, которые не удается уменьшить изменением дозы лекарства или назначением пролонгированного препарата. Чаще всего используют комплекс железа с декстраном. Его можно вводить внутримышечно, но лучше — внутривенно. Если при внутривенном введении небольшой пробной дозы реакция отсутствует, лекарство может быть введено по 250—500 мг медленно в виде повторных инъекций или путем вливания всей дозы. При использовании последнего метода рассчитывают общую потребность в железе и соответствующее количество декстрана железа разводят в изотоническом растворе хлорида натрия до концентрации, не превышающей 5%.
Раствор вливают в течение 4—6 ч [Bothweli et al., 1979].
Пожилые пациенты удовлетворительно переносят такое вливание
