Л. Геморрагические синдромы_Крикунов_st
.pdf
Лимфогранулематоз
Парнес Е.Я, Головизнин М.В. Булдакова Ю.Р
2013
лимфомы
Источником опухоли является лимфоидная 
клетка, которая подверглась трансформации
Характеризуются клональной пролиферацией Т- или В-лимфоцитов
Заболевание первично поражает
лимфоидные органы: лимфоузлы, селезенку 
Лимфоцитома: 
субстрат опухоли - зрелые клетки 
Лимфосаркома:
субстрат опухоли - лимфобласты
Лимфогранулематоз – болезнь Ходжкина
Первичное опухолевое заболевание лимфатической системы (лимфатических узлов).
Возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем
Опухолевые клетки:
- Березовского-Рида- Штернберга – крупные клетки
25 - 80 мкм с несколькими ядрами и крупными
ядрышками - Ходжкина - крупные клетки с 1 ядром
Субстрат – полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, 
плазматическими клетками, фибробластами
Возможно формирование гранулемы – 
иммунологическая реакция, направленная на удаление клеток Штернберга, Ходжкина
Клетка Березовского-Рида- Штернберга
Лимфоузел при лимфогранулематозе (диаметр 5 см)
Печень при лимфогранулематозе
Выделяют 4 гистологических типа:
–Лимфогистиоцитарный – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Клеток Штернберга мало
–Нодулярный склероз – опухолевая ткань состоит из зрелых лимфоцитов, много клеток Штернберга. В лимфоузлах тяжи из коллагена
–Смешанноклеточный – клетки Штернберга,
лимфоциты, плазматические клетки, гистиоциты,
нейтрофилы, эозинофилы, фибробласты
–Лимфоидное истощение:
–а) диффузный склероз- клетки Штернберга, Ходжкина, фибробласты
–б) ретикулярный тип – преобладание ретикулярных клеток, атипичных и типичных клеток Штернберга и умеренный фиброз
Классификация – стадии лимфомлимфом
1.Локализованная - поражение лимфатическихих узловузлов однойодной области с любой стороны диафрагмы, можетет бытьбыть поражена селезенка в случае единственногого проявленияпроявления заболевания.
2.Регионарная - вовлечение 2-х и более группп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмыфрагмы.. МожетМожет вовлекаться селезенка, если лимфоузлы располагаютсяасполагаются
|
ниже диафрагмы. |
3 |
Генерализованная - вовлечение групп лимфатическихфатически |
|
узлов с двух сторон диафрагмы; может вовлекатьсялекаться |
|
селезенка. |
4.Диссеминированная - вовлечение экстранодальныхдальных участков, таких как костный мозг, печень, легкиеегкие,, плевраплевра,, кожа, кости.
А - отсутствие симптомов.
В - лихорадка, ночные поты, потеря веса (болееолее 10%)10%) ++ кожный зуд (значительно утяжеляет течениее заболевания).
клиника
Увеличение периферических лимфоузлов 
(дебют 65%) – чаще всего шейно- надключичные без ухудшения самочувствия
В 15-20% дебют с лимфоузлов средостения
Лимфоузлы плотноэластические, подвижные безболезненные, не спаяны с окружающими
тканями, формируют конгломераты
Интоксикационный синдром (дебют 5-10%): высокая лихорадка, проливные поты, слабость, быстрое похудание
В развернутой стадии в процесс вовлекаются все лимфоузлы, селезенка, печень, костный мозг 
Опухоль из лимфоузлов может прорастать перикард, миокард, пищевод, трахею, легкие
Поражение костей – переломы,
инфильтрация позвонков, ребер, грудины
специфичной тканью 
Кожный зуд у 30% больных
Анемия, тромбоцитопения, лейкопения 
Аллергические реакции
Скопление жидкости в плевральных полостях