Лабораторная диагностика нарушений гемостаза

Кровь - важнейшая интегрирующая систе-

нейший фактор эффективности лечения многих

ма, которая обеспечивает обмен метаболитами

заболеваний и снижения смертности населения.

и информацией между тканями и клетками, пла-

В свою очередь, современная лабораторная ди-

стическую и защитную функции организма. Про-

агностика основана на понимании общебиоло-

текая по закрытому контуру, кровь контактиру-

гических закономерностей функционирования

ет со всеми органами. Общая поверхность капил-

системы гемостаза и выбора адекватных мето-

ляров человеческого организма составляет око-

дов их оценки.

ло 1000 м2. Многообразие и важность функций,

Исследованию гемостаза в последние годы

огромная протяженность приводят к значитель-

уделяется большое внимание. Появляются новые

ной уязвимости системы кровообращения. Ге-

диагностические методы, лекарственные препа-

мостаз призван поддерживать нормальное аг-

раты, схемы лечения больных. В то же время ру-

регатное состояние крови. Изменения в систе-

тинная лабораторная практика в изучении систе-

как геморрагических, так и тромботических со-

статочно динамично. Необходима качественная

стояний, которые возникают у пациентов с са-

подготовка как специалистов клинической лабо-

мыми разными заболеваниями. Огромное зна-

раторной диагностики, так и клиницистов, для

чение системы гемостаза в патогенезе заболе-

которых проблемы свертывания крови зачастую

ваний современного человека доказывается ста-

остаются «камнем преткновения».

тистикой: такие гемостатические нарушения,

Настоящая книга подготовлена совместно

как атеротромбоз и ДВС, являются причиной

специалистом по клинической лабораторной ди-

смерти более чем в половине всех случаев. Не-

агностике и врачом-гемостазиологом. Надеемся,

правильно и несвоевременно диагностирован-

что изложенный материал, который во многом

ные геморрагические заболевания также вносят

включил собственные навыки, умения, клиничес-

свою печальную лепту в смертность, особенно в

кий опыт лечения детей с гемостазиологической

практике акушеров-гинекологов и педиатров.

патологией и многолетние навыки преподавания

Неконтролируемое применение препаратов, пря-

вопросов нарушения свертывания крови, будет

мо или косвенно воздействующих на гемостаз,

полезен как врачам клинической лабораторной

может оказаться опаснее самого заболевания. Из

диагностики, так и врачам-клиницистам.

вышесказанного следует, что лабораторная ди-

Ваши мнения о книге просим присылать по

агностика состояния системы гемостаза - важ-

электронному адресу kafedra-kdl@list.ru.

ролируемое распространение процесса роста

тромба приводят к нарушению кровообращения

в жизненно важных органах. Возможно также

возникновение смешанной проблемы: неконтро-

лируемое тромбообразование приводит к потреб-

лению прокоагулянтов и развитию ишемии и од-

новременно патологического кровотечения.

Система гемостаза регулируется не только

своими внутренними механизмами. Она тесно

связана с функционированием организма в целом

и меняет свое функциональное состояние в зави-

симости от состояния макроорганизма. Кровоте-

чение и особенно тромбоз могут быть смертель-

но опасны для организма. Эти состояния легче

Рис. 1. Гемостатический баланс: за счет компенсатор-

предотвратить, чем лечить. Все это диктует необ-

ного взаимодействия система гемостаза поддерживает

ходимость лабораторной оценки состояний сис-

кровь в жидком состоянии в течение всей жизни, в то же

темы гемостаза.

время при повреждении кровь быстро сворачивается, ку-

Представление о нормальном функциониро-

пируя кровотечение. При смещении гемостатического ба-

ланса за рамки физиологических норм возникают условия

вании системы гемостаза очень условно и не име-

для развития патологических кровотечений или тромбозов

ет четких рамок. Клинически трудно определить

нормальную кровопотерю при каждой конкрет-

ный гемостатический тромб закрывает повреж-

ной травме. А резистентность к протромботичес-

дение и прекращает кровопотерю. На поврежден-

ким воздействиям вообще клинически оценить

ном участке, защищенном тромбом, происходят

нельзя. Человек, не имевший в течение своей жиз-

процессы репарации. По мере восстановления

ни ни одной тяжелой травмы, может никогда не

повреждения тромб лизируется. Система гемо-

узнать, что у него легкая форма коагулопатии.

стаза возвращается в исходное состояние.

Относительно низкий уровень ингибитора свер-

Знакомство с физиологией и патологией сис-

тывания крови может клинически проявиться

темы гемостаза на первый взгляд создает впечат-

тромбозом в старости или во время тяжелого за-

ление излишней перегруженности различными

болевания, и развившийся тромбоз не будет оце-

элементами. Однако система гемостаза велико-

нен врачом правильно.

лепно отрегулирована и способна эффективно

Поскольку лабораторные нормы определяют

функционировать в самых различных физиоло-

при исследовании здоровых лиц, врачи, как пра-

гических и патологических условиях. Система ге-

вило, не имеют четких границ нормальных пока-

мостаза изменяется в процессе онтогенеза, и при

зателей гемостаза. В сложных случаях диагноз

ее исследовании необходимо учитывать возраст

строится на анализе лабораторных и клиничес-

человека.

ких данных. Многие компоненты системы гемо-

Поскольку в организме различные мелкие

стаза лабильны, а на результаты анализа влияет

повреждения возникают часто, в системе практи-

целый ряд факторов. Поэтому для решения воп-

чески постоянно происходят локальные процес-

роса о диагнозе в сомнительных случаях необхо-

сы. При нормальном гемостатическом балансе

димо проводить неоднократные исследования с

чувствительная для организма кровопотеря про-

использованием различных методов и реактивов

исходит лишь при массивном повреждении. Од-

для определения одного и того же показателя.

нако при нарушении гемостатического баланса

Ниже мы рассмотрим отдельно разные эле-

значимая кровопотеря может возникнуть при не-

менты гемостаза, их взаимодействие и патологи-

значительных повреждениях. Либо, наоборот,

ческие процессы, являющиеся следствием нару-

патологическое тромбообразование или неконт-

шения гемостатического баланса.

Сосудистая стенка

Медия состоит из гладких мышечных клеток

собирательные венулы (диаметр 30-50 мкм), стен-

и межклеточного вещества. Ее толщина значи-

ка которых, помимо перицитов, имеет наружную

тельно варьирует в различных сосудах, обуслав-

оболочку, состоящую из фибробластов и колла-

ливая их разную способность к сокращению,

геновых волокон. Собирательные венулы впада-

прочность и эластичность.

ют в мышечные венулы, имеющие один-два слоя

Адвентиция состоит из соединительной тка-

гладких мышечных волокон в средней оболочке.

ни, содержащей коллаген и эластин.

В целом венулы состоят из эндотелиальной выс-

Артериолы (артериальные сосуды с общим

тилки, базальной мембраны, непосредственно

диаметром менее 100 мкм) представляют собой

прилегающей снаружи к эндотелиоцитам, пери-

переходные сосуды от артерий к капиллярам.

цитов, также окруженных базальной мембраной;

Толщина стенок артериол немногим меньше ши-

кнаружи от базальной мембраны имеется слой

рины их просвета. Сосудистая стенка самых круп-

коллагена. Вены снабжены клапанами, которые

ных артериол состоит из трех слоев. По мере вет-

ориентированы таким образом, чтобы пропус-

вления артериол их стенки становятся тоньше, а

кать кровь по направлению к сердцу. Больше все-

просвет уже, однако сохраняется соотношение

го клапанов в венах конечностей, а в венах груд-

ширины просвета и толщины стенки. В самых

ной клетки и органов брюшной полости они от-

мелких артериолах на поперечном срезе видны

сутствуют.

один-два слоя гладких мышечных клеток, эндо-

Функция сосудов в гемостазе:

телиоциты и тонкая, состоящая из коллагеновых

• Механическое ограничение кровотока.

волокон наружная оболочка.

• Регуляция кровотока по сосудам, в том чис

Капилляры состоят из монослоя эндотелио-

ле спастическая реакция поврежденных со

цитов, окруженных базальной пластиной. Кро-

судов.

ме того, в капиллярах вокруг эндотелиоцитов

• Регуляция гемостатических реакций путем

находят другой тип клеток - перициты, роль ко-

синтеза и представления на поверхности эн

торых изучена недостаточно.

дотелия и в субэндотелиальном слое белков,

Капилляры открываются на своем венозном

пептидов и небелковых веществ, непосред

конце в посткапиллярные венулы(диаметр 8-

ственно участвующих в гемостазе.

30 мкм), для которых характерно увеличение ко-

• Представление на поверхности клеток рецеп

личества перицитов в сосудистой стенке. Пост-

торов для энзиматических комплексов, вов

капиллярные венулы, в свою очередь, впадают в

леченных в коагуляцию и фибринолиз.

Характеристика энлотелиального покрова

Сосудистая

стенка

имеет активную поверхно, сть

внутренней

стороны

выстланную -эндо

телиальными

клетками.

Целостность

эндотели-ального

покрова

является

основой

нормально

функционирует

как

целостный

пласт

и

исключает

контакт

про-коагулянтов

плазмы

субэндотелиальны-ми структурами.