Л. Геморрагические синдромы_Крикунов_st

лечение

Местные гемостатики Эпсилон-аминокапроновая кислота Прижигание малоэффективно

Гемофилии - наследственные нарушения свертывания крови

Гемофилия А – дефицит VIII фактора (75%)

Болезнь Виллебранда – дефицит VIII

фактора (15%)

Гемофилия В – дефицит IХ фактора (10%)

Гемофилия А

Наследуется с рецессивной Х хромосомой

(у женщин гемофилия А практически не встречается, но сыновья носительниц этого гена имеют 50% шанс болеть гемофилией).

Сыновья больного гемофилией будут все

здоровыми, так как у них не будет

патологического гена, если жена больного гемофилией не имеет патологического гена.

Степень снижения VIII фактора в крови у больных определяется наследственностью, но может быть разной, что определяет легкое или тяжелое течение заболевания

Диагностика

Заподозрить гемофилию при гематомном типе кровоточивости

При упорных поздних кровотечениях после травм

При гемартрозе без существенной причины

Удлинено время свертывания,

активированное парциальное тромбопластиновое время

Добавление известных факторов свертывания к крови больного в результате чего произойдет образование тромба позволяет установить вид гемофилии

лечение

Основной метод лечения переливание плазмы, крови, антигемофильной плазмы, гемопрепаратов (криопреципитат и др) с повышенным содержанием YIII фактора

Частота введения препаратов 1 раз в 3 дня, так как фактор быстро исчезает из крови

Путь введения – внутривенно Дополнительно при кровотечениях

–Эпсилон-аминокапроновая кислота

–Использование тромбина, тромбопластина

–Кровоостанавливающие губки