Л. Геморрагические синдромы_Крикунов_st

Болезнь Шенлейн-Геноха геморрагический иммунный

микротромбоваскулит

поражение микроциркуляторного русла в результате отложения в нем иммунных

комплексов (IGA) с активацией комплемента

Причины

– Стрептококковая инфекция, иерсинии

– Вирусные заболевания

– Лекарственная и пищевая аллергия

– Реакция на прививки

– Реакция на холод

– Злокачественные новообразования

Клиника – 1- Кожный синдром

Симметричная петехиальная сыпь («цветет»

– становится бурого цвета, долго сохраняется гиперпигментация) или/и пурпура (пальпируемые высыпания) или/и эритематозные пятна, папулы, пузырьки

При надавливании сыпь не исчезает

Сыпь сопровождается зудом

сыпь начинается с дистальных отделов нижних конечностей, постепенно поднимаясь на бедра, ягодицы, туловище, реже руки, лицо, спина, живот

2 - суставной синдром (50-100%)

Артралгия - мигрирующие боли в суставах, появляющиеся одновременно с высыпаниями

артрит крупных суставов нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные

Длительность артралгии /артрита 1-2 недели Сопровождается миалгиями Могут быть отеки нижних конечностей

3 – абдоминальный синдром (60%)

Спастические или постоянные интенсивные

боли в животе

Тошнота Рвота

Редко желудочно-кишечные кровотечения

Лихорадка, лейкоцитоз Дифференциальный диагноз

– Аппендицит

– Прободная язва желудка

– Панкреатит

4 – почечный синдром (10-60%)

Остронефритический синдром

–Микро или макрогематурия

–Протеинурия

–Цилиндрурия

Возможен нефротический синдром

Возможно отсроченное поражение почек (через 3-4 недели)

Исход может быть благоприятным

Может развиться хронический гломерулонефрит с исходом в уремию

5 – сосудистое поражение легких

Нарушение газообмена на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, при отложении на ней иммунных комплексов

Описаны случаи смертельного легочного кровотечения

6 – церебральная форма

Головные боли, менингиальные симптомы, эпилептоформные припадки, инсульт

(геморрагии в оболочки мозга или в мозг)

Лечение

Госпитализация, постельный режим (3 нед)

Гипоаллергенная диета При наличии инфекции – антибиотики

гепарин 300-400ЕД/(кг*сут) за 4 введения п/к

или низкомолекулярные гепарины 1 мг/кг

При почечном, тяжелом легочном синдроме глюкокортикостероиды 0,5- 1 мг/кг 5-14 дней возможна пульс ГКС терапия 1-3 г N 3 в/в

При артрите НПВП

Возможно использование плазмафереза, реологических растворов, цитостатиков

Болезнь Рандю-Ослера –

наследственная геморрагическая телеангиоэктазия

Очаговое истончение стенок и расширение просвета микрососудов

Неполноценный гемостаз из-за недоразвития субэндотелия

Кровоточивость связана с легкой ранимостью сосудистой стенки в местах телеангиоэктазий