Критерии компенсации болезни Аддисона

• удовлетворительное субъективное состояние больного;

• нормальные масса тела, уровень АД, лабораторные данные;

• отсутствие пигментации кожи.

Диспансеризация

Больные подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога и осматриваются им 6 раз в год. Лабораторное обследование (общие анализы крови и мочи, глюкоза, электролиты, кортизол) проводится два раза в год.

Больным противопоказан труд, связанный с физическим и нервно-психическим перенапряжением, ночными сменами. При средней степени тяжести заболевания устанавливается III группа инвалидности, при тяжелой – II группа.

Острая недостаточность надпочечников

Определение

Синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников. Это угрожающее для жизни состояние. Наиболее опасными являются первые сутки.

Этиология

- недостаточная заместительная гормональная терапия при Аддисоновой болезни (Аддисонический криз);

- интеркурентная инфекция, стресс, травма, операция, беременность и роды, алкогольная интоксикация, лечение диуретиками или инсулином у больных первичной или вторичной надпочечниковой недостаточностью;

- резкое прекращение глюкокортикоидной терапии при лечении различных заболеваний – синдром отмены (системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, бронхиальная астма и др.);

- острая деструкция коры надпочечников в случаях кровоизлияний при тяжелых инфекциях и сепсисе, диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

Патогенез

Резко выраженный дефицит глюко- и минералокортикоидов приводит к значительному нарушению всех видов обмена, снижению ОЦК, коллапсу, гипогликемии, тяжелым нарушениям функций всех систем организма.

Критерии диагноза

1. быстрое (от нескольких часов до нескольких дней) нарастание предшествующих симптомов: тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, боли в животе, часто понос;

2. сердечно-сосудистый синдром: прогрессивно снижается АД вплоть до коллапса и шока, пульс мягкий, слабого наполнения, тоны сердца глухие; акроцианоз, похолодание конечностей, профузный пот;

3. желудочно-кишечный синдром: многократная рвота, нередко неукротимая, понос, быстро приводящие к обезвоживанию организма; разлитые, спастические боли в животе, нередко симулирующие острый живот;

4. нервно-психический синдром: вялость, адинамия, заторможенность, затемнение сознания, ступор, в тяжелых случаях бредовые реакции, эпилептические судороги, иногда кома;

5. синдром лабораторных данных:

Гипонатриемия; Гипохлоремия;

Гиперкалиемия; Гиперкальциемия.

Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется высоким и заостренным зубцом Т на ЭКГ, замедлением проводимости.

Выявляются гипогликемия, зритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина (за счет сгущения крови), лейкоцитоз, эозинофилию, повышение уровня мочевины, креатинина в сыворотке крови. Развивается ацидоз. В моче обнаруживаются белок, цилиндры, эритроциты, в ряде случаев ацетон.

Возможна олигоанурия.

В зависимости от преобладания какого-либо из синдромов различают:

1. Желудочно-кишечную форму.

2. Миокардиальную или сердечно-сосудистую (коллаптоидную) форму.

3. Псевдоперитонеальную форму.

4. Менингоэнцефалитическую или нервно-психическую форму надпочечникового криза.

Неотложная помощь

Больные подлежат немедленной госпитализации. На догоспитальном этапе в/в или в/м вводится 50-75 мг Гидрокортизона гемисукцината или 30-60 мг Преднизолона.

1. Заместительная гормональная терапия

а) Гидрокортизон-гемисукцинат или фосфат в/в, струйно 100-150 мг. Затем препарат вводят в дозе 100-150 мг в 500 мл изотонического раствора NaCl в/в капельно в течение 3-4 часов. Повторное капельное введение препарата производят 2-3 раза в сутки;

б) Одновременно в/м вводится Гидрокортизон-суспензия 50-75 мг каждые 4-6 часов.

При отсутствии гидрокортизона используется Преднизолон в дозе 60 мг в/в с повторным введением этой дозы в составе капельницы 2-3 раза в сутки.

В течение первых суток доза гидрокортизона колеблется от 400-600 мг до 800-1000 мг. В/в введение Гидрокортизона продолжается до выведения больного из коллапса и повышения давления до 100 мм рт.ст. Затем оставляют только в/м введение препарата по 50-75 мг 4-6 раз/сут. Постепенно эту дозы снижают до 25-50 мг 2-4 раза в сутки в течение 5-7 дней.

в) ДОКСА вводится в/м 1 мл 0,5% масляного раствора. При сохранении гипотензии инъекции повторяют 2-3 раза с интервалом 4-6 ч.

После стабилизации состояния больных переводят на лечение per os Преднизолоном по 10-20 мг/сут в сочетании с Кортизоном по 25-50 мг/сутки.

2. Регидратация. Вводятся 5% раствор глюкозы и изотонический раствор натрия хлорида по 1 л в первые 2 часа. Всего за первые сутки вводят около 3-4 л жидкости.

3. Восстановление электролитного баланса. Гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию устраняют в/в введением 20-30 мл 10% раствора натрия хлорида, 30-40 мл 40% раствора глюкозы, 10-20 мл 10% раствора кальция глюконата, капельной инфузией изотонического раствора натрия хлорида, питьем подсоленной воды.

4. Борьба с коллапсом. При недосаточной эффективности инфузионной и заместительной гормональной терапии вводят Дофамин (Допамин, Допмин). Для этого 5 мл 4% раствора препарата вводят в/в капельно в 400 мл Реополиглюкина или 5% раствора глюкозы с начальной скоростью инфузии 2-4 мкг/кг/мин (6-10 капель, в 1 капле раствора содержится 25 мкг препарата), постепенно увеличивая скорость инфузии до 6-10 мкг/кг/мин. При отсутствии дофамина может быть использован Норадреналин (2 мл 0,2% раствора в 400 мл реополиглюкина) или Мезатон (2-3 мл 1% раствора в 400 мл реополиглюкина или 5% раствора глюкозы).

5. Антибиотикотератия. Проводится, если криз спровоцирован инфекцией.