Министерство образования и науки рф

Новгородский государственный университет им. Я. Мудрого

Институт медицинского образования

Кафедра внутренних болезней, неврологии и психиатрии

Методическая разработка

практического занятия

по эндокринологии

для преподавателей и студентов IV курса

специальность 060101 «Лечебное дело»

Тема:

Заболевания надпочечников: заболевания коры надпочечников (Аддисонова болезнь, аддисонический криз, неотложная помощь). Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Диагностика. Принципы лечения. Гиперкортицизм – тотальный, парциальный.

Составитель:

к.м.н., профессор Копина М.Н. д.м.н., профессор Вебер В.Р.

Принята на заседании кафедры

зав. кафедрой проф. Вебер В.Р.

_____________________

«_____»_______2011 г.

2011

1. Цель занятия.

1. Изучить этиологию, патогенез, симптомы и синдромы наиболее распространенных заболеваний надпочечников: болезни Аддисона, синдрома Иценко-Кушинга, феохромоцитомы; диагностику, методы исследования при этих заболеваниях, дифференциальную диагностику, основные принципы лечения; принципы оказания неотложной помощи при аддисоническом кризе, кризе при феохромоцитоме.

2. Овладеть практическими навыками расспроса, осмотра больных с заболеваниями надпочечников; выявлять симптомы и синдромы при недостаточности надпочечников (болезни Аддлисона), синдроме Иценко-Кушинга, феохромоцитоме; анализировать и интерпретировать данные клинического и биохимического исследования крови и мочи, инструментальных методов исследования (УЗИ, рентгено-томографических данных), гормональных исследований.

3. Ознакомиться с современными методами исследования функции коры надпочечников: определение 17-оксикортикостероидов, 17-кетостероидов, пробы со стимуляцией и подавлением.

2. Основные вопросы темы.

1. Определение понятия первичная и вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность. Этиология. Патогенез первичной хронической надпочечниковой недостаточности.

2. Клинические синдромы при первичной хронической надпочечниковой недостаточности; дифференциальная диагностика со вторичной надпочечниковой недостаточностью, заболеваниями, протекающими с гиперпигментацией (гемохромотозом, пеллагрой, циррозом печени, дерматомиозитом, склеродермией).

3. Этиология, патогенез, клиника острой недостаточности надпочечников. Неотложная помощь при Аддисоническом кризе.

4. Синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника. Диагноз и дифференциальный диагноз с болезнью Иценко-Кушинга, гипертонической болезнью.

5. заболевания мозгового слоя надпочечников: хромаффинома (феохромоцитома). Клиника, диагноз, дифференциальный диагноз с гипертонической болезнью. Клиника, неотложная помощь при кирзе при феохромоцитоме.

3. Вопросы контроля исходного уровня.

   1. Определение понятия первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность. Этиология.

   2. Синдром дерматологический при хронической недостаточности надпочечников (клинико-лабораторная характеристика).

   3. Сердечно-сосудистый синдром при хронической недостаточности надпочечников (клинико-лабораторная характеристика).

   4. Основные синдромы при хронической надпочечниковой недостаточности.

   5. Лабораторные и инструментальные методы, используемые для диагностики первичной недостаточности надпочечников.

   6. Основные принципы лечения первичной хронической недостаточности надпочечников.

   7. Критерии диагноза (клинико-инструментальные) острой недостаточности коры надпочечников.

   8. Основные синдромы при синдроме Иценко-Кушинга.

   9. Лабораторные и инструментальные методы, используемые для диагностики синдрома Иценко-Кушинга.

   10. Перечислить заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома Иценко-Кушинга.

   11. Принципы лечения синдрома Иценко-Кушинга.

   12. Основные синдромы при феохромоцитоме (хромаффиноме).

   13. Лабораторно-инструментальные методы, используемые в диагностике феохромоцитомы (хромаффиномы).

   14. Дифференциальный диагноз с гипертонической болезнью.

3. Блок дополнительной информации.

Надпочечники – парная эндокринная железа, состоящая из коркового и мозгового вещества. Размеры каждого надпочечника составляют в среднем 40-20-30 мм, масса – около 5-7 г.

Корковое вещество (кора надпочечника, КН) составляет около 90% ткани надпочечника и представлено 3 слоями:

наружной клубочковой зоной (zona granulosa), которая прилегает к капсуле надпочечника,

средней пучковой зоной (zona fasciculata) и

внутренней сетчатой зоной (zona reticularis), граничащей с мозговым веществом.

Иногда в организме встречается дополнительная эктопированная ткань коркового вещества – в почках, селезенке, вдоль аорты, ретроперитонеальной области ниже почек, в тазу, семенном канатике, широкой связке матки.

Мозговое вещество составляет примерно 10% ткани надпочечника. В нем видны тяжи полигональных клеток, имеющих большое сродство к слоям хрома и поэтому называются еще хромаффинными клетками; другое их название – феохромные клетки, поскольку при окраске солями хромовой кислоты они приобретают бурый цвет. Мозговое вещество надпочечников по строению является симпатическим нервным ганглием.

Гормоны надпочечников

Кортикостероиды

Из коркового вещества надпочечников к настоящему времени выделено более 50 соединений. В основе их химической структуры лежит стероидное кольцо из 17 атомов углерода, в связи с этим они называются кортикостероидами. Из этих 50 соединений лишь 8 являются биологически активными гормонами.

Предшественником стероидных гормонов является холестерин, запасы которого в надпочечниках составляют 3-10% веса надпочечников. В клетках КН из холестерина под влиянием фермента десмолазы происходит отщепление боковой цепи холестерина и образование прегненолона, который и является непосредственным предшественником для большинства кортикостероидов.

Клубочковая зона КН продуцируетгормоны, регулирующие водно-солевой обмен в организме, отсюда их общее название –минералкортикоиды; основной из них –Альдостерони его промежуточные соединения:11-дезоксикортикостерон (ДОКС), 8-оксикортикостерон, 18-оксидезоксикортикостерон.

Пучковая зона продуцирует стероиды, участвующие в регуляции всех видов обмена, но одним из первых регулирующих свойств, обнаруженных для этих гормонов, было влияние на углеводный обмен. Отсюда их общее название – глюкокортикоиды. Биологически активными глюкокортикоидами в порядке убывания активности являются: Кортизол, Кортизон, Кортикостерон, 11- дезоксикортизол, 11- дегидрокортикостерон.

Секреция кортизола имеет характерный суточный ритм: от 0 до 4 часов – наблюдается минимальная секреция, затем она повышается, составляя максимум в утренние (6-8) часы; днем она держится на определенном уровне, и начинает снижаться с 20 часов.

Сетчатая зона продуцирует половые гормоны: Андрогены (Андростендион, Дегидроэпиандростерон), превращающиеся в печени в 17-кетостероиды (17-КС), и Эстрогены (женские половые гормоны) - в следовых количествах Эстрон и Эстрадиол.

Катехоламины

Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины – Адреналин, Норадреналин, Дофамин. Эти вещества не являются стероидными соединениями. Катехоламины взаимодействуют с адрено- и дофаминовыми рецепторами тканей, оказывая симпатомиметическое влияние на различные органы.

В мозговом слое надпочечников присутствует фенилэтаноламин – фермент, образующий из норадреналина адреналин. Синтез этого фермента индуцируется глюкокортикоидами, попадающими в мозговой слой из коркового. Этим и объясняется факт объединения двух различных желез внутренней секреции – коры и мозгового слоев – в одном органе.