Сравнительные эффекты катехоламинов

Эффекты	Адреналин	Норадреналин
Прессорный	+	++++
Липолиз	+++	+++
Усиление работы сердца	++	+
Гипергликемия	+++	+
Повышение основного обмена	++++	+
Лейкоцитоз	++++	+
Эозинопения	++++	+
Расширение бронхов	++++	+
Действие на ЦНС	++++	+
Секреция инсулина	–	0

(+) – стимулирует

(–) – тормозит

0. – не влияет

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

Различают первичную хроническую надпочечниковую недостаточность – это поражение коркового слоя надпочечников и вторичную – при этом снижается или прекращается секреция АКТГ гипофизом.

В 1885 г. Аддисон описал заболевание надпочечников, вызванное их туберкулезным поражением, отсюда название: болезнь Аддисона. Она является синонимом первичной хронической недостаточности надпочечников.

Этиология

Причинами болезни являются:

1. аутоимунные процессы против ткани надпочечников;

2. поражение надпочечников при туберкулезе, сифилисе, склеродермии, гемохроматозе, бруцеллезе, бластомикозе, кокцидиомикозе, СПИДе;

3. опухоли первичные (ангиомы, ганглионевромы) или метастатические (рак легких, молочных желез и др.);

4. удаление надпочечников при их опухолях и при лечении болезни Иценко-Кушинга;

5. длительное лечение глюкокортикоидами (угнетается функция КН) или цитостатиками (токсическое поражение);

6. тромбоз вен или артерий надпочечников.

Наиболее частая причина – аутоиммунное поражение надпочечников (50-60% случаев), при этом предполагается генетическая предрасположенность. На втором месте по частоте причин остается туберкулез надпочечников.

Патогенез

Тотальное снижение продукции гормонов КН приводит к нарушениям всех видов обмена в организме: углеводного, белкового, минерального, пигментного и терморегуляции.

Классификация

1. Первичная, вторичная (гипофизарная), третичная (гипоталамическая) надпочечниковая недостаточность.

2. Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.

3. Состояние компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.

4. Наличие осложнений: осложненная, неосложненная.

Клиника Жалобы

На быструю утомляемость, выраженную слабость, потерю аппетита и похудание, пристрастие к соленой пище, тошноту, рвоту, боли в животе и частые поносы, потемнение кожи, обмороки, нарушения менструального цикла у женщин и потенции у мужчин.

Анамнез

Как правило, больные не могут определить время начала заболевания. Оно начинается незаметно, с прогрессирующей слабости и утомляемости.

Клинические синдромы

1. Астено-вегетативный синдром

Ведущим проявлением является постоянная слабость, усиливающаяся к концу дня. Часто необычная слабость выявляется во время интеркурентных инфекций. Слабость прогрессирует, нередко доходит до полного бессилия, адинамии. Мышечная слабость обусловлена нарушениями углеводного и электролитного обмена.

Постепенно замедляется речь, голос становится тихим.

Снижается умственная деятельность, память, концентрация внимания; в дальнейшем наступает бессонница, депрессия, реже психическая возбудимость и психозы.

2. Синдром поражения кожи и слизистых – меланодермия

Гиперпигментация кожи и слизистых– яркий признак первичной надпочечниковой недостаточности, обусловлен избытком АКТГ и МСГ (меланоцитстимулирующего гормона).

Потемнение кожи, едва заметное в начале болезни, в дальнейшем усиливается, приобретая буровато-коричневую, желтую, бронзовую (отсюда название «бронзовая болезнь»), серую или дымчатую окраску. Повышенное отложение меланина наблюдается на открытых и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды или пояса, в послеоперационных и послеожоговых рубцах, в области ареола сосков, анального отверстия, половых органов, на ладонных линиях, в кожных складках, на слизистой губ, щек («пятна лягавой собаки»), десен, задней стенки глотки, языке, иногда на ногтях в виде мелких точек.

Наряду с этим часто обнаруживаются участки депигментации – белые пятна – vitiligo (лейкодерма), что служит проявлением аутоиммунного процесса.

Выпадение волос, особенно у женщин (недостаток андрогенов), в подмышечных впадинах, на лобке. Возможно потемнение волос, изредка локальное.

При вторичной надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует (белый аддисонизм!).

3. Сердечно-сосудистый синдром

Артериальная гипотензияв пределах 90-80/50-40 мм рт.ст. обнаруживается у 88-90% больных. АД может быть нормальным или даже слегка повышенным, если больной до этого страдал болезнью Иценко-Кушинга. При изменении положения тела больного наблюдается резкая слабость, тахикардия, боль в области сердца. Нередки обмороки при переходе из горизонтального в вертикальное положение (ортостатический коллапс). Гипотензия обусловлена недостатком секреции кортизола и катехоламинов, регулирующих сосудистый тонус, а также недостатком минералкортикоидов, что приводит к дегидратации, снижению общего количества натрия.

Пульс мягкий, малый, замедленный. Размеры сердца уменьшены, тоны приглушены.

На ЭКГ чаще всего обнаруживают низкий вольтаж всех зубцов, снижение сегмента S-T, изменения зубца Т (уплощенный, отрицательный или двухфазный). Метаболические нарушения и расстройства электролитного обмена на ЭКГ (гиперкалиемия) проявляются увеличенным и заостренным зубцом Т, который в отдельных отведениях может превосходить по высоте наибольший зубец комплекса QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости (удлинение интервала PQ или комплекса QRS).

4. Желудочно-кишечный синдром

Характерны потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы, сменяющиеся запорами, боли в животе. Боли в животе различны по характеру: постоянные, ноющие боли в подложечной области, вследствие снижения секреции соляной кислоты в желудке; резкие боли, неопределенной локализации; в ряде случаев – в правой подвздошной области, симулирующие аппендицит или острый живот.

Выявляется значительная потеря массы тела, достигающая в среднем 8-15 кг. Причиной служит потеря аппетита, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта, обезвоживание организма, распад мышечной ткани.

5. Синдром нарушения функции половых желез

У женщин проявляется нарушениями менструального цикла, иногда аменореей; у мужчин – снижением либидо, импотенцией.

6. Синдром офтальмопатии

Выявляются пигментация конъюнктивы век и глазного яблока; ретиномеланоз (пигментные отложения в сетчатке), выявляемый при офтальмоскопии; снижение внутриглазного давления, определяемое даже пальцевым методом. Быстрое падение внутриглазного давления сигнализирует о приближающемся аддисоническом кризе.

7. Гипогликемический синдром

Проявляется в виде приступов острого голода, раздражительности, потливости. Такие приступы обычно развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.