Пухлини жовчного міхура й жовчних протоків.
Доброякісні пухлини жовчного міхура (папіломи, фіброми, міоми, аденоми) не мають специфічної клінічної картини, їх виявляють при холецистектомії з приводу калькульозного холециститу або на розтині. Ці пухлини нерідко поєднуються з жовчнокам’яною хворобою (особливо папіломи). До операції правильний діагноз можна поставити за допомогою ультразвукової діагностики. На відміну від каменю жовчного міхура при холецистографії дефект наповнення або ультразвукова структура не міняють свого положення при зміні положення тіла.
Рак жовчного міхура займає 6-е місце в структурі всіх злоякісних пухлин органів шлунково-кишкового тракту (2-8% від всіх злоякісних пухлин). Відзначається збільшення частоти захворюваності раком жовчного міхура серед населення розвинених країн, так само як і збільшення частоти жовчнокам'яної хвороби. Раком жовчного міхура хворіють частіше жінки старше 40 років, у яких і частіше спостерігається жовчнокам'яна хвороба. За деякими повідомленнями, рак жовчного міхура в 80-100% випадків поєднується з жовчнокам’яною хворобою. Очевидно, часта травматизація й хронічне запалення слизової оболонки жовчного міхура є пусковим моментом у дисплазії епітелію жовчного міхура. Рак жовчного міхура відрізняється швидким метастазуванням пухлини по лімфатичним шляхам і інфільтрацією прилеглих відділів печінки, що приводить до розвитку механічної жовтяниці. За гістологічною структурою найбільше часто зустрічаються аденокарцинома й скір, рідше - слизовий, солідний і низькодиференційований рак.
Клініка й діагностика: на ранніх стадіях протікання раку жовчного міхура безсимптомне або з ознаками калькульозного холециститу, так-як рак часто поєднаний із жовчнокам'яною хворобою. У більш пізніх стадіях також не вдається виявити патогномонічних симптомів захворювання і лише в фазі генералізації рака спостерігаються як загальні ознаки ракового процесу (слабість, стомлюваність, відсутність апетиту, схуднення, анемія й ін.), так і місцеві симптоми (збільшена горбиста печінка, асцит і механічна жовтяниця).
Холецистографія не має великої інформативності в діагностиці раку жовчного міхура, тому що й наявність дефекту наповнення і "відключений" жовчний міхур можуть бути отримані як при раку жовчного міхура, так і при калькульозному холециститі. Більше інформації може бути отримано при використанні ультразвукової діагностики, комп'ютерної томографії. Найбільше інформативний метод дослідження - лапароскопія, що дозволяє визначити розміри пухлини, границі її поширення, наявність віддалених метастазів, зробити прицільну біопсію.
Лікування: хірургічне. Радикальні операції вдається виконати в незначного числа хворих раком жовчного міхура (менш ніж в 30%). До радикальних операцій при раку жовчного міхура відносять холецистектомію з резекцією прилеглої ділянки печінки, рідше обсяг розширюється до сегментектомії або гемігепатектомії. Під час виконання радикальної операції необхідно видалити лімфатичні вузли по ходу печінково-дванадцятипалого зв'язки. Післяопераційна летальність досягає 35% Віддалені результати радикальних операцій погані, 5-річне виживання становить кілька відсотків.
Паліативні операції виконують при іноперабельному раці жовчного міхура з механічною жовтяницею. Використовують зовнішнє дренування жовчних проток або внутрішні біліодегестивні анастомози.
Доброякісні пухлини жовчних проток зустрічаються рідше. По гістологічній структурі виділяють аденоми, папіломи, міоми, ліпоми, аденофіброми й ін. Характерної клінічної картини ці пухлини не мають. Проявляються симптомами жовчної гіпертензії й обтурації жовчовивідних шляхів.
Доопераційна діагностика доброякісних пухлин надзвичайно складна, а диференціальний діагноз зі злоякісними утвореннями може бути проведений тільки інтраопераційно після холедохотомії або холедохоскопії із прицільною біопсією ділянки пухлини.
Лікування: видалення пухлини в межах здорових тканин з наступним зшиванням або пластикою протоків. Показанням до операції служить реальна можливість малігнізації пухлини, обтураційна жовтяниця.
Рак жовчних проток зустрічається рідко, але частіше, чим рак жовчного міхура. Пухлина може локалізуватися в будь-якому відділі позапечінкових жовчних протоків – від воріт печінки до термінального відділу загальної жовчної протоки. Макроскопічно виділяють екзофітну форму, коли пухлина росте в просвіт протоки й досить швидко викликає його обтурацію, і ендофітну, при якій проток рівномірно звужується на протязі, стінки його стають щільними, ригідними. Найбільше часті гістологічні типи раку позапечінкових жовчних протоків: аденокарцинома і скір. В 30% хворих відзначається поєднання з жовчнокам'яною хворобою. З особливостей перебігу раку жовчних шляхів слід зазначити його відносно повільний ріст і пізнє метастазування в реґіонарні лімфатичні вузли й печінку.
Клінічно рак жовчних проток виявляється при обтурації просвіту протоки й порушенні відтоку в жовчі у дванадцятипалу кишку. Основний симптом захворювання - механічна жовтяниця. Жовтушність шкірного покриву з'являється без передуючого больового нападу при раці жовчних проток на відміну від механічної жовтяниці, яка викликана холедохолітіазом. Швидко наростає інтенсивність жовтяниці, у деяких хворих вона носить інтермітуючий характер, що пов'язано з розпадом тканин пухлини і тимчасовим поліпшенням прохідності жовчних проток. У жовтяничній фазі захворювання приєднуються загальні симптоми ракового процесу (слабість, апатія, відсутність апетиту, схуднення, анемія й ін.), нерідко розвивається холангіт, що суттєво ускладнює перебіг хвороби.
При локалізації пухлини нижче впадання міхурової протоки в загальну печінкову протоку можна пальпувати збільшений, напружений, безболісний жовчний міхур (симптом Курвуаз’є). Печінка також трохи збільшена, доступна пальпації. При локалізації раку в правому або лівому печінковому протоку при збереженій прохідності загального печінкового протоку жовтяниця не розвивається, що ускладнює встановити правильний діагноз.
Діагностика: найбільш інформативними дослідженнями при раку жовчних протоків являються ультразвукова діагностика, черезшкірна черезпечінкова холангіографія, ретроградна панкреатохолангіографія, лапароскопічна пункція жовчного міхура з наступною холангіографією. Морфологічне підтвердження діагнозу можливе тільки під час операції після холедохотомії або холедохоскопії із прицільною біопсією пухлини. Особливі труднощі виникають при інфільтративному рості пухлини, коли доводиться висікати частину стінки протоки з наступним мікроскопічним вивченням декількох зрізів.
Лікування: хірургічне - висічення пухлини в межах здорових тканин з наступним зшиванням або пластикою протоки, або накладенням біліодегестивного анастомозу (з тонкою кишкою). При локалізації пухлини в термінальному відділі загальної жовчної протоки єдиною радикальною операцією являється панкреатодуоденальна резекція. Паліативні операції виконуються в запущених стадіях захворювання, вони спрямовані на ліквідацію механічної жовтяниці. Застосовують реканалізацію пухлини на транспечінковому дренажі, зовнішню холангіостомію, біліодегестивні анастомози.
Рак великого дуоденального сосочка спостерігається в 40% випадків злоякісного ураження панкреатодуоденальної зони. Пухлина може виходити з епітелію термінального відділу загальної жовчної протоки, дистального відділу протоки підшлункової залози із слизової оболонки дванадцятипалої кишки, яка вкриває великий дуоденальний сосочок. Гістологічно найчастіше виявляють аденокарциному й скір. Рак великого дуоденального сосочка росте відносно повільно й пізно дає метастази в реґіонарні лімфатичні вузли й віддалені органи.
Клініка й діагностика: на початку хвороби до розвитку механічної жовтяниці з'являються тупі ниючі болі в епігастральній області й правом підребер'ї. Пізніше на перше місце виступають симптоми обтурації жовчних шляхів: механічна жовтяниця, що супроводжується інтенсивним свербінням шкіри, збільшення в розмірах печінки, часто можна пальпувати збільшений безболісний жовчний міхур, нерідко розвивається холангіт. На жовтяничній стадії хвороби болючі відчуття в більшості хворих відсутні або виражені незначно, швидко проявляються загальні симптоми ракового процесу, інтоксикація, кахексія, що пов'язано з порушенням надходження в просвіт кишечника жовчі й панкреатичного соку, необхідних для гідролізу жирів і білків. У зв'язку з порушенням білковосинтетичної функції печінки виникають холемічні кровотечі. Порушується всмоктування жиророзчинних вітамінів.
Лікування: на ранніх стадіях хвороби, коли пухлина невеликих розмірів (до 2-2,5 см), не проростає всі шари стінки дванадцятипалої кишки, не інфільтрує голівку підшлункової залози й не дає реґіонарних і віддалених метастазів, виконують операцію папілектомії. При цьому пухлину висікають в межах здорових тканин разом з термінальним відділом загальної жовчної протоки, протоки підшлункової залози й прилеглих ділянок задньої стінки дванадцятипалої кишки. Потім вшивається загальний жовчний проток, проток підшлункової залози в задню стінку дванадцятипалої кишки. При інвазії пухлини в навколишні тканини виконують панкреатодуоденальну резекцію. У запущених стадіях хвороби при загальному важкому стані хворих виконують паліативні операції - біліодегестивні анастомози - холецистоєюностомію, холедохоєюностомію. П'ятирічна виживання при радикальних операціях складає близько 5-8%.