- •Кафедра _внутренних болезней педиатрического факультета
- •Л е к ц и я
- •Содержание Cистемная красная волчанка
- •Этиология скв.
- •Патогенез скв.
- •Патоморфология скв.
- •Классификация скв (в.А. Насонова, 1986)
- •Клиническая картина:
- •Диагностика скв
- •Диагностические критерии системной красной волчанки
- •Лечение скв Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия Основные препараты для лечения скв
- •Дополнительные методы патогенетической терапии скв
- •Прогноз при скв
- •Литература
Дополнительные методы патогенетической терапии скв
Плазмаферезявляется методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно - 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более и во избежание синдрома "рикошета" всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.
Синхронная интенсивная терапия: проведение плазмафереза курсом (3-6 процедур) с последующей комбинированной пульс-терапией с глюкокортикоидами и циклофосфаном.
Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг.
Синхронная интенсивная терапия также может проводится ежемесячно в течение 12 месяцев и более.
Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный): 1. Блокада FC-рецепторов и FC-зависимого синтеза аутоантител, 2. Антиидиотипическая активность, 3. Модуляция активности Т-лимфоцитов и синтеза цитокинов, 4. Изменение структуры и растворимости циркулирующих иммунных комплексов.
Применение иммуноглобулинов внутривенно - метод выбора при выраженной стойкой тромбоцитопении, при резистентности к терапии люпус-нефрита. Рекомендуется введение препарата в дозе 400-500 мг/кг в сутки в течение 3-5 последовательных дней. затем 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев.
Микофенолата Мофетил (Селлсепт)- селективный иммуносупрессант. Активное соединение - микофенольная кислота - неконкурентный ингибитор фермента, лимитирующего скорость синтеза гуазиновых нуклеатидов, проявляет цитостатическую, а не цитотоксическую активность. Более выраженный антипролиферативный эффект в отношении Т-, и В-лимфоцитов, обладает антипролиферативным действием в отношении мезангиальных клеток почек, подавляет образование антител. У больных СКВ с поражением почек - альтернатива азатиоприну и циклофосфану при лучшей своей переносимости.
Гемодиализ– при развитии ХПН.
Антикоагулянты и аспирин– у больных с АФС.
Прогноз при скв
В настоящее время прогноз при СКВ значительно улучшился, у 90% боьных при адекватной систематической терапии удается добиться ремиссии. Но при этом все же смертность при СКВ остается в 3 раза выше, чем в популяции.
Неблагоприятный прогноз:
Пролиферативный ГН
АГ
Мужской пол
Начало болезни в пожилом или детском возрасте
АФС
Высокая активность процесса
Присоединение инфекции
Причина смертности чаще всего – тромбозы или почечная недостаточность.
Литература
Внутренние болезни. 2 т. Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006.
Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей / АМН СССР. – М.: Медицина, 1989. – 592 с.
Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний: Руководство для практикующих врачей / Под общей ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова. – М.; Литтерра, 2003. – 507 с. ___________________________________________________________
Профессор кафедры внутренних болезней педиатрического факультета,
д.м.н. И.Н. Смирнова
«__29___» _октября 2009_г.
.