- •Кафедра _внутренних болезней педиатрического факультета
- •Л е к ц и я
- •Содержание Cистемная красная волчанка
- •Этиология скв.
- •Патогенез скв.
- •Патоморфология скв.
- •Классификация скв (в.А. Насонова, 1986)
- •Клиническая картина:
- •Диагностика скв
- •Диагностические критерии системной красной волчанки
- •Лечение скв Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия Основные препараты для лечения скв
- •Дополнительные методы патогенетической терапии скв
- •Прогноз при скв
- •Литература
Диагностика скв
Неспецифические тесты
Увеличение СОЭ часто, НО!!! не коррелирует с активностью болезни
Лейкопения (коррелирует с активностью болезни)
Анемия
Не характерно увеличение СРБ!!!
Специфические тесты
АНФ (комплекс антинуклеарных антител) – у 95% больных СКВ
Антитела к ДНК
LE– клетки ( клетки красной волчанки) – зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядра других клеток крови, распавшихся под действием АНФ.
Феномен «розетки» - свободно лежащие в тканях измененные ядра (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.
Снижение комплемента (из-за повышенного потребления его при образовании ЦИК)
Диагностические критерии системной красной волчанки
Критерий |
Определение |
Сыпь в области скуловых дуг и крыльев носа («бабочка») |
Стойкая эритема; носогубные складки не поражены |
Дискоидная сыпь
|
Возвышающиеся эритематозные бляшки с плотно прикрепленными роговыми чешуйками, закупоривающими волосяные фолликулы; в дальнейшем — атрофия кожи |
Фотосенсибилизация |
Сыпь, возникающая под воздействием солнечных лучей в анамнезе или при осмотре |
Язвенный стоматит |
Безболезненные язвы во рту или носоглотке |
Артрит |
Неэрозивный артрит с поражением двух и более суставов, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом в полость сустава |
Серозит
|
Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот) или перикардит (шум трения перикарда, перикадиальный выпот, ЭКГ-признаки) |
Гломерулонефрит
|
Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры) |
Неврологические и психические нарушения |
Эпилептические припадки или психоз в отсутствие отравления и метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитных расстройств) |
Изменения состава крови
|
Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения (менее 4000/мкл не менее чем в 2 анализах), или лимфопения (менее 1500/мкл не менее чем в 2 анализах), или тромбоцитопения (менее 100 000/мкл), не обусловленная приемом лекарственных средств |
Иммунные нарушения
|
|
Антинуклеарные антитела |
Повышенный титр антинуклеарных антител, не обусловленный применением лекарственных средств, которые вызывают волчаночный синдром |
Диагноз СКВ формулируется с учетом всех рубрик классификации и должен отражать:
Характер течения болезни (острое, подострое, хроническое), следует указать ведущий клинический симптом.
Активность процесса
Клинико – морфологическую характеристику поражения органов и систем с указанием стадии функциональной недостаточности.
Дифференциальная диагностика:
В последние годы диагностика СКВ значительно улучшилась. В случаях классического течения СКВ диагноз не вызывает затруднений при наличии «бабочки», неэрозивного артрита, полисерозита – триады признаков, а также возникновения заболевания у молодых женщин после инсоляции, абортов, в начале менструальной функции или перенесенной вирусной инфекции.
Однако при хроническом течении СКВ существует не менее 40 заболеваний, которые могут напоминать СКВ, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, первичный синдром Шегрена, первичный антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура, инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (ССД, ДМ, РА, УП).
Основным при этом является:
В отличие от ревматизма при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз.
Отсутствие столь важных иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах. Наблюдаемые при других коллагенозах аналогичные лабораторные признаки (LE– клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречается реже и в значительно меньшем титре.
При РА доминирует поражение суставов (эрозивный артрит), а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ – поражение мышц и кожи.
Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет судьбу больного.
Гемобластозы (лимфопролиферативные опухоли), имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга.
Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается такого распространенного поражения внутренних органов, как при СКВ.
При СКВ кортикостероиды оказывают наиболее яркий лечебный эффект, быстрое снижение дозы препарата ведет к бурному возврату исчезнувших или «поблекших» симптомов.
При наличии веских подозрений на СКВ возможна диагностика exjuvantibus- короткие курсы ГК в средних дозах или плаквенил в течение полугода.