Типы гемоглобина

Тип	Доля у взрослых	Состав цепей	Особенности
Гемоглобин A	~96%	2α + 2β	Основная форма у взрослых, отвечает за транспорт O₂ и CO₂.
Гемоглобин A₂	1,5–3%	2α + 2δ	Повышается при β-талассемии, не участвует в газообмене.
Гемоглобин F (фетальный)	<1%	2α + 2γ	Доминирует у плода, имеет высокое сродство к O₂. У взрослых присутствует следово.

Клиническое значение Гликозилированный гемоглобин — особый лабораторный показатель (гемоглобин А1С), который показывает степень повреждения белков Эр гипергликемией. Данный показатель свидетельствует о длительности сахарного диабета.

Транспорт CO₂ обеспечивают карбоангидраза, которая является ферментов, катализирующий обратимое превращение обмена HCO₃⁻ на Cl⁻ (через белок полосы 3), далее происходит перенос CO₂ в виде бикарбоната.

Кислород (O2) при высоком парциальном давлении (в крови легочных капилляров) растворяется в плазме крови и диффундирует в эритроциты, где он обратимо связывается гемоглобином с образованием оксигемоглобина (НЬO2), обусловливающего ярко-красный цвет артериальной крови. 

При низком парциальном давлении O2 (в капиллярах периферических тканей) он отщепляется от НbO2 (с образованием Hb - восстановленного гемоглобина, илидезоксигемоглобина, придающего венозной крови темно-красный цвет) и диффундирует в плазму крови, а оттуда в ткани. Ферменты эритроцитов поддерживают гемоглобин в восстановленном состоянии, необходимом для связывания кислорода.

Углекислый газ (двуокись углерода, СO2) лишь в небольшой части непосредственно транспортируется из периферических тканей к легким эритроцитами в связанном с гемоглобином виде. 

Основная часть углекислого газа в эритроцитах под действием содержащегося в них фермента карбоангидразы связывается с водой, образуя угольную кислоту (Н2СO3). Последняя распадается с образованием бикарбонатного иона (НСO3-), который диффундирует в плазму (рисунок 7). 

В капиллярах легкого описанные реакции приобретают обратное течение, в результате чего в эритроцитах из бикарбонатного иона образуется угольная кислота, которая расщепляется на воду и СO2, выделяющийся в плазму, а оттуда в выдыхаемый воздух.

Р исунок. Участие эритроцитов в газообмене.

Клиническое значение Окись углерода (угарный газ, СО) связывается гемоглобином в 200 раз активнее, чем кислород. При этом образуется сравнительно стабильный карбоксигемоглобин (НЬСО), а молекула гемоглобина утрачивает способность к связыванию O2. Быстрое исключение свыше 50% молекул гемоглобина из процесса транспорта O2 вызывает смерть. НЬСО обладает алым цветом, который приобретают кровь и ткани при отравлении СО.

Энергетический метаболизм в эритроците?

Эритроцит не имеет митохондрий, поэтому энергия генерируется только из анаэробного гликолиза (путь Эмбдена–Мейергофа): генерирует АТФ для поддержания цитоскелета и ионного баланса, а также продукта 2,3-БФГ (регулятор сродства Hb к O₂).

Пентозофосфатный путь также является важной энергосоставляющей метаболизма эритроцита — Генерирует NADPH → восстанавливает глутатион (GSH) → защита от окислительного стресса. Кроме того, метагемоглобинредуктаза восстанавливает Fe³⁺ (метHb) до Fe²⁺ с помощью NADH.

Защита от окислительного повреждения в эритроците осуществляется в помощью антиоксидантные систем:

1. Глутатионпероксидаза нейтрализует H₂O₂ и органические пероксиды.

2. Супероксиддисмутаза превращает O₂⁻ в H₂O₂.

3. Каталаза разлагает H₂O₂.

Как происходит элиминация эритроцитов в организме?

В процессе жизнедеятельности эритроитов происходит накопление повреждений за счет окисления мембранных белков (особенно белка полосы 3), что ведет к экспонирование (демонстрации) «меток старения» и потере сиаловых кислот на гликофорине.

В селезенке происходит распознавание данных «меток» макрофагами с помощью рецепторов(напр., SR-A1), которые связывают измененные белки. Далее осуществляется фагоцитоз эритроцитов макрофагами и переработка Hb в желтый пигмент билирубин.

Резюмируя функции Эр в таблице, необходимо отметить, что нарушение Эр на этапе созревания, поддержания количества и морфологических и молекулярных характеристик могут катастрофически сказаться на состоянии человека.