53 Приобретенные и врожденные пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением его клапанного аппарата и магистральных сосудов в результате заболева-ний сердца после рождения. Наиболее значительную роль в их развитии играет ревматизм, меньшее значение имеют атеросклероз, сифилис, бак-териальный эндокардит, бруцеллез и травма. Приобретенные пороки сердца - хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают

остро.

Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающегося организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склероза способствуют возникающие при формировании порока нарушения гемодинамики. и

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не смыкаются плотно в момент их закрытия, сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устьев магистральных сосудов. При комбинации недостатоу-сорта. Возможно поражение одного поодят в комбинированном пороке сердца. Возможно поражение одного (изолированный порок) или нескольких (сочетанный порок) клапанов сердца.

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митраль-ный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеро-склерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза - несколько чаще. Часто отмечают их комбинацию с преобладанием того или иного вида порока, что в итоге приводит к стенозу отверстия. Прогрессирование склероза и, следовательно, порока обусловлено часто повторными атаками ревматизма (эндокардита) и гиперплазией клапана, связанной с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митрального клапана появляются сосу-ды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечают склероз и петрификацию фиброзного кольца. Хорды тоже склерозированы, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточно-сти митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитации) в диастолу левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана часто развивается на уровне фиб-розного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьего рта» (рис. 12-3).

Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый.

В результате гипертензии в малом круге кро воооровнерова н, нхи правого желудочка значительно гипертрофированы (до 1-2 см), полость желудочка

расширена.

. Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после мит-рального и возникает обычно на почве ревматизма, реже - атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же про-Цессами, которые формируют митральный порок. Заслонки сращены между собой, утолщены, в склерозированных заслонках - известь (рис. 12-4).

Это приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвеств-ление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом,причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При инфекционном эндокардите и бруцеллезе наблюдают резкую деструкцию (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформацию их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках гипертрофировано, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700-900 г - возникает «бычье сердце». Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемоди-намики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напо-минающие полулунные заслонки,

- дополнительные клапаны.

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко, обычно на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеро-склероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Часто наблюдают сочетанные пороки: митрально-аортальный, митраль-но-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки - комбинированные.

• Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и деком-пенсированным.

Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровооб-ращения, нередко длительно и латентно. Компенсация осуществляется гипертрофией тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка.

Возникает концентрическая гипертрофия миокарда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном ее этапе в миокарде появляется дистрофия, которая ведет к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической вследствие наступившей миоген-ной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности.

Причины декомпенсации: обострение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физическая нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширены, в его ушках образуются тром-бы. Обнаруживают белковую и жировую дистрофию мышечных волокон, в строме появляются очажки воспалительной инфильтрации. В органах - венозный застой, цианоз, отеки, водянка полостей.

Причины смерти больных, страдающих пороком сердца, - чаще сер-дечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровид-ным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

54. Ревматоидный артрит: определение, этиология и патогенез, патологическая анатомия, осложнения, причины смерти.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит, инфектартрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща сустава, ведущая к его деформации.

Этиология и патогенез. В возникновении заболевания допускают роль бактерий (В-гемолитического стрептококка группы В), вирусов, микоплаз-мы. Большое значение придают генетическим факторам. Ревматоидным артритом заболевают преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA-B27 и D-DR4. В генезе локальных и системных тканевых повреждений при ревматоидном артрите важная роль при-надлежит высокомолекулярным иммунным комплексам. Эти комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела - иммуноглобу-лины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором.

Ревматоидный фактор продуцируется в синовиальной оболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтри-рующих ткани сустава) и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно в синовиаль-ной оболочке ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Ес-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина-, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллаге-назы, усиливая повреждение тканей.

, Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулиру-акцие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление прежде всего, сосудов микроциркуляторного русла васкулит). Помимо

гуморальных иммунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значе-ние и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке.

Патологическая анатомия. В суставах дезорганизация соединительной ткани развивается в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично, захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких суставах, затем в крупных, чаще в коленных суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально развиваются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фиб-риноидный некроз, вокруг очагов которого возникают клеточные реакции - скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани образуется зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов (рис. 12-36). Они обычно появляются около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес.

В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит (рис. 12-37) - важнейшее морфологиче-ское проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость, синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем появляются поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечны, в их строме - участки муко-идного и фибриноидного набухания вплоть до некроза некоторых ворсин.

Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки - рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокров-ны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматиче-скими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибрино-идноизмененных артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяют пролиферацию синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживают ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости Увеличено содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из них тоже обнаруживают ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от грец. гдо - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия

Синовита иногда растягивается на несколько лет.

Во второй стадии синовита происходит разрастание ворсин и разру-

Форно траша, по ина синовита происходит разрастание вороин и разру-

Ретровки грануля крано с ускани, которая в виде пласта - паннусо (от ной роилия - поскулу ционной акани, киновиальную оболочку и на суставной

Трящ. Этог процес наползает на о выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-фаланговые суставы легко подверже-ны вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (льнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдают в суставах пальцев стоп. В крупных суставах вэтой стадии отмечают ограничение подвиж ности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдают утолщение капсулы мелких суставов, ее внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечают срастание соприкасающихся поверхностей синовиаль-ной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиаль-ной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматически-ми клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами (рис. 12-38) - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза.

В плазматических клетках фолликулов выявляют ревматоидный фактор.

Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоцитов и мак-рофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины (рис. 12-39). Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется. Костная поверхность эпифиза обнажена, стен-ки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы. вел

Третья стадия ревматоидного синовита, которая наступает иногда через

20-30 лет после заболевания, характеризуется появлением фиброзно-кост-ного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем ее приводит к тяжелой инвалидизации больного.

Изменения иммунокомпетентной системы заключается в гиперплазии лимфатических узлов, селезенки, костного мозга. Выявляют плазмокле-точную трансформацию лимфоидной ткани, причем существует прямая зависимость выраженности гиперплазии плазматических клеток от степени активности воспалительного процесса.

Осложнения ревматоидного артрита: подвывихи и вывихи мелких суста-вов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопо-роз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз.

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом почек или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулеза.

Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит,

• болезнь

Штрюмпелля-Бехтерева-Мари, ревматоидный спондилит) - хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно суставно-свя-зочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности; возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних органов.

Этиология и патогенез. Определенное значение в развитии болезни придают инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и наследственности: болеют чаще мужчины, у 80-100% которых выявляют антиген гистосовместимости HLA-B27. Предполагают возможность аутоим-мунизации, так как антиген гистосовместимости HLA-B27, встречающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом, сцеплен С геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность непол-

ноценной и извращенной иммунной реакции при действии бактериальных

И вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммунного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его тканей.

Пелотноценным и изврашенным иммунным ответом объясняют хронич-чУжое воспаление и склероз внутренних органов. ни Патологическая анатомия. При анкилозирующем спондилоартрите вов пикают деструктивно-гомия, тельные изменения в тканях мелких суставо москоночника, котно-воспалительнаются от изменений при ревматоиднам

чарите. В результатые мало оо екущего воспаления разрушаются сукав-что тращи, появляте длительно те куких суставов, Соединитель ная, тканы-

полиноша полость успеним, по мертастоя метаплази в костную, развива ваются анкилозы суставов, подвижность их ограничена. Так же образуется кость в межпозвоночных дисках, что ведет к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушены функции сердца и легких, иногда появляется легочная гипертензия. Поражены и внутренние органы. В аорте, сердце, легких наблюдают хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.