Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3469_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
21
Выявление кристаллурии связано, как правило, с нарушением
функции канальцев или с внепочечными заболеваниями. Данный
симптом предполагает уточнение генеза кристаллов, прежде всего,
по их химическому составу: оксалаты, трипельфосфаты, соли каль
ция, мочевая кислота и др. Обычно встречается при мочекаменной
болезни, некоторых дисметаболических нефропатиях: оксалатной,
подагрической и пр. Избыток фосфатов наблюдается при гиперпа
ратиреозе и синдроме Фанкони.
Цилиндры в моче представляют собой слепки канальцев. Так,
гиалиновые состоят из канальцевых белков (Тамма
–Хорсфалла);
зернистые – из свернувшегося белка с элементами лейкоцитов и
клеток эпителия. Восковидные цилиндры типичны у больных с не
фротическим синдромом, включают большое количество липидов
и сывороточный белок. Эритроцитарные цилиндры определяются
в моче при значимой гематурии любого генеза; лейкоцитарные –
обычно при воспалительных процессах в мочевыводящих путях и
полостной системе почек.
На первом этапе изучения мочевого синдрома исключается его
экстраренальное происхождение, используя комплекс лабораторных
и инструментальных исследований в объеме возможностей уроло
гического (общехирургического) стационаров. Проводится углуб
ленный поиск критериев опухолей, неспецифической инфекции,
туберкулеза, синдрома обструкции мочевых путей, аномалий раз
вития и пр.
Следующим этапом служит определение изолированного харак
тера мочевого синдрома, либо его сочетание с рядом клиниколабо
раторных синдромов, свойственных первичным и вторичным нефро
патиям. При этом наблюдение за пациентом и оценка полученных
результатов осуществляются в условиях терапевтического отделе
ния совместно с нефрологом, либо в нефрологическом стационаре.
При необходимости для окончательной верификации нефропатии
как причины стойкого мочевого синдрома используется пункцион
ная биопсия почек.
б) Нефротический синдром (НС)
НС
– клиниколабораторный симптомокомплекс, включающий
следующие компоненты:
22
а) обязательные: отечный синдром вплоть до анасарки; протеи
нурия 3,5 г в сутки и более, гипоальбуминемия менее 30 г/л;
б) факультативные: гипер и дислипидемия, гиперфибриногене
мия, гипокальциемия, гипокальциурия, остеопороз, иммунодепрес
сия (снижение концентрации IgG).
Нефротический синдром относится к так называемым «большим»
синдромам тяжелого поражения почек. Его составные части:
поражение почек, сердца, наличие белка в моче – описаны еще ос
новоположником современной нефрологии Ричардом Брайтом.
Этиология
Нефротический синдром встречается при всех вариантах хрони
ческих заболеваний клубочков, БПГН, амилоидозе, поражении по
чек при сахарном диабете; системных заболеваниях соединитель
ной ткани (СКВ, васкулиты); встречается также при тяжелой хро
нической сердечной недостаточности, опухолях, гемобластозах, ин
фекционном эндокардите и ряде других хронических инфекций. При
исходно внепочечных заболеваниях данный синдром развивается за
счет формирования вторичного гломерулонефрита, либо амилои
доза.
Патогенез
Возникновению НС могут предшествовать генетические дефек
ты мембранных белков: нефрина, подоцина, альфаактинина; дей
ствие токсинов, вирусов. В основе патогенеза лежат повреждение
гломерулярной базальной мембраны, смена ее электрического за
ряда с нарастающей потерей белка с мочой. Падение уровня общего
белка и альбумина в крови вызывает снижение онкотического дав
ления плазмы крови, приводит к ее перемещению в ткани. При этом
формируется гиповолемия с падением ОЦК, угрозой гиповолеми
ческого шока. Тяжелому нефротическому синдрому свойственна
глубокая гипоальбуминемия – до 10
–15 г/л (в норме – 35 г/л и
выше).
Развитие отеков (до степени анасарки) связано как с гипопроте
инемией, так и с ростом реабсорбции натрия, повреждениями транс
портных систем канальцев. Кроме того, значительно снижается
фильтрация натрия в клубочках. Параллельно растут синтез липоп
ротеинов в печени, снижение их катаболизма, потеря с мочой липо
регулирующих веществ. Это приводит к гиперлипидемии, что в со
23
четании с гиперкоагуляцией резко повышает риск тромбозов и тром
боэмболии.
Классификация
Выделяют врожденный и приобретенный НС. К причинам пер
вого варианта относятся некоторые вирусные инфекции (ВИЧ, ци
томегаловирус), мутации ряда генов, кодирующих белки в структу
ре подоцитов. Приобретенный нефротический синдром подразде
ляется на первичный и вторичный.
Первичный НС возникает при таких формах заболеваний клу
бочков, как болезнь минимальных изменений, фокальный сегмен
тарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия, МбПГН, а
также при некоторых гломерулопатиях (фибриллярной, иммунотак
тоидной). Так, при мембранозной нефропатии нефротический син
дром развивается в дебюте у 30–40% больных, на стадии разверну
той клинической картины – до 80%.
Основные причины вторичного НС:
а) системные заболевания соединительной ткани (СКВ, АНЦА
ассоциированные васкулиты и др.);
б) парапротеинемии (множественная миелома, смешанная крио
глобулинемия);
в) сахарный диабет, амилоидоз, подострый инфекционный эн
докардит;
г) опухоли, бактериальные и вирусные инфекции, действие ле
карств.
По характеру течения НС выделяются:
– циклическое – эпизоды нефротического синдрома с полными
ремиссиями (спонтанными или на фоне терапии);
– рецидивирующее – с характерными частыми обострениями и
короткими ремиссиями;
– персистирующее – при отсутствии ремиссий более двух лет.
Клиника
Клинические проявления – отеки, в т.ч. полостные (гидроторакс,
гидроперикард, асцит), иногда достигающие уровня анасарки. Ти
пичны также ускоренное прогрессирование сердечнососудистых
заболеваний, поражение костей в виде остеомаляции.
Среди наиболее частых осложнений НС – инфекции (бактери
альные, вирусные, грибковые), особенно на фоне иммуносупрессив
24
ной терапии; усугубление артериальной гипертензии с частой реф
рактерностью к проводимой терапии, ускоренное прогрессирование
почечной недостаточности.
Характерным и тяжелым осложнением является гиповолемиче
ский шок («нефротический криз»), в основе которого лежит преж
де всего гиповолемия со снижением ОЦК до 1,0–1,5 л (при норме
4
–6 литров). При этом возрастает объем внеклеточной жидкости.
Появляется снижение диуреза, анорексия, рвота, диарея, боли в жи
воте, мигрирующая кожная эритема, лихорадка на фоне анасарки и
глубокой гипоальбуминемии. Наибольшую опасность представля
ет гиповолемический шок с гипотонией, сосудистым коллапсом, ко
торый может привести к острому повреждению почек.
Группа сосудистых осложнений включает тромбоэмболию легоч
ной артерии и ее ветвей, тромбозы почечных сосудов с инфарктом
паренхимы. При длительном течении нефротического синдрома
ускоряется развитие атеросклероза с возможными сосудистыми ка
тастрофами (инфаркты миокарда, инсульты).
Таким образом, появление нефротического синдрома в клинике
первичных или вторичных нефропатий всегда отражает более тя
желое течение основного заболевания, вызывает почечную дисфун
кцию и значительно повышает риск неблагоприятного прогноза.
Диагностика
В рамках дифференциальной диагностики на первом этапе целе
сообразно исключить амилоидоз и паранеопластический нефроти
ческий синдром. С этой целью выполняются гистологическое ис
следование (биопсия почек, слизистой оболочки прямой кишки, дес
ны), оценка опухолевых критериев, компьютерная и/или магнит
норезонансная томография, при сосудистых осложнениях – ульт
развуковая допплерография сосудов почек.
Диагностика группы системных васкулитов и системной крас
ной волчанки проводится с использованием гистологических дан
ных (кожномышечный лоскут, биопсия почек), определением спе
цифических антител, инструментальных методик.
В группе первичных ГН окончательный диагноз устанавливает
ся после комплексного исследования нефробиоптата с применени
ем светооптической, иммунофлюоресцентной и электронной мик
роскопии.
25
Важность определения этиологии нефротического синдрома
объясняется, вопервых, возможностью устранения причинного
фактора (купирование инфекции, удаление очага нагноения, опу
холи); вовторых, более целенаправленной становится патогенети
ческая и симптоматическая терапия.
Лечение
Содержание белка в рационе: при высокой протеинурии – 0,8
1,0 г/сутки, показана растительная диета. При СКФ менее 60 мл/
мин и протеинурии нефротического уровня – 0,8 г/сутки, при этом
не следует снижать потребление белка менее 0,6 г/сутки.
При установленном клиникоморфологическом диагнозе основ
ного заболевания клубочков ремиссия нефротического синдрома
достигается с помощью иммуносупрессивной терапии (ГКС, цито
статики, ГИБП, их комбинации), методов эфферентной терапии
(плазмаферез, ультрафильтрация, криоплазмосорбция), диуретиков.
С целью антипротеинурического эффекта могут использоваться
блокаторы РААС (ингибиторы АПФ, БРА) с постепенным повы
шением дозы до максимально переносимой.
Статины оказывают нефрокардиопротективное действие; снижа
ют риск сердечнососудистых заболеваний и смертность от всех при
чин. Назначаются также при наличии ДЛП с оценкой эффекта че
рез 4
–12 недель, с мониторингом уровня печеночных трансаминаз.
Профилактика тромбоэмболических осложнений НС (гепарин
5 тыс ЕД дважды в день) показана при альбумине крови ниже 25 г/
л, протеинурии более 10 г/сутки, индексе массы тела более 35 кг/
кв. м, ХСН IIIIV ФК, перенесенных ортопедических или абдоми
нальных операциях. Снижение или отмена гепарина выполняются
при скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин.
в) Острый нефритический синдром (ОНС)
ОНС
– внезапно возникший клиниколабораторный симптомо
комплекс, для которого характерна триада признаков:
– отеки;
– изменения в моче с преобладанием гематурии;
– быстро развивающаяся артериальная гипертензия.
Выделяются впервые состоявшийся и рецидивирующий вариан
ты, а также неосложненное и осложненное течение.
26
Этиология
Среди причин возникновения нефритического синдрома преоб
ладают первичные и вторичные гломерулонефриты.
В группе первичных ГН наиболее часто острый нефритический
синдром встречается при мембранопролиферативном гломеруло
нефрите, быстропрогрессирующем ГН, остром постстрептококковом
гломерулонефрите, а также при IgGнефропатии (варианте мезан
гиопролиферативного ГН).
Вторичные нефриты, ассоциированные с инфекциями, проявля
ются типичным ОНС при инфекционном эндокардите, сепсисе, ге
патитах В и С, токсоплазмозе. Острый нефритический синдром свой
ственен также вторичным ГН при системных заболеваниях: СКВ,
васкулитах с преимущественным поражением сосудов мелкого ка
либра (АНЦА – ассоциированные, IgA – васкулит и др.); осложнен
ной системной склеродермии.
Патогенез
Острый нефритический синдром всегда соответствует высокой
активности основного процесса и может быть либо первым прояв
лением ГН, либо возникнуть как критерий более тяжелого течения
уже сформировавшегося поражения почек.
Изменения в анализе мочи (преобладающая гематурия, реже про
теинурия, асептическая лейкоцитурия) отражают повреждение ба
зальных мембран клубочков и канальцев с повышенной их проница
емостью. Лейкоцитурия обычно не более 30
–40 в поле зрения, пред
ставлена, в основном, лимфоцитами, не сопровождается бактериури
ей. Протеинурия, как правило, умеренная, не превышает 12 г/сутки.
Артериальная гипертензия вызвана нарушениями натриевого
гомеостаза, задержкой жидкости, активацией РААС на фоне иммун
ного воспаления в нефронах и нередко на фоне быстрого развития
приобретает рефрактерное течение. Отеки при остром нефритиче
ском синдроме связаны, в основном, с задержкой почками натрия и
жидкости, а также с гипоальбуминемией.
Клиника
Периферические отеки развиваются быстро, в течение несколь
ких дней. Это сопровождается ростом АД, преимущественно диас
толического, резкой головной болью, в ряде случаев снижением ди
уреза до уровня олигурии.
27
В анализах мочи выявляются гематурия вплоть до макрогемату
рии с изменением цвета, лейкоцитурия; протеинурия обычно не до
стигает нефротического уровня. При вторичных гломерулонефри
тах, кроме проявлений нефритического синдрома, ярко выражены
общие признаки системных процессов (лихорадка, боли в мышцах,
артралгии, геморрагии, симптомы поражения миокарда, гепатолие
нальный синдром и др.).
Из осложнений нефритического синдрома наиболее характерны
гипертонические кризы вплоть до эклампсии и мозговой комы, ост
рая недостаточность мозгового кровообращения, острая левожелу
дочковая недостаточность, олигоанурическое острое повреждение
почек с нарастанием артериальной гипертензии, отеками и значи
тельным мочевым синдромом.
Диагностика
Выполняется комплекс диагностических исследований: оценка
изменений в анализах крови, мочи; определение состояния функ
ции почек; установление основного заболевания с использованием
инструментальных и морфологических методов (в первую очередь,
нефробиопсии).
Практически важно уже на первом этапе дифференциальной ди
агностики выделить БПГН как наиболее тяжелый вариант среди
возможных причин острого нефритического синдрома с быстрым
развитием полиорганных нарушений, почечной дисфункции и не
обходимостью экстренной терапии.
Лечение
Проводится комплексная патогенетическая терапия основного
заболевания (иммуносупрессоры, ГКС, ГИБП), антигипертензив
ная и нефропротективная терапия, диуретики; методы эфферент
ной терапии. В ОРИТ выполняются мероприятия неотложной по
мощи при возникновении осложнений. Наличие клиниколабора
торной картины тяжелого острого повреждения почек, как прави
ло, требует ранней заместительной почечной терапии.
г) Синдром артериальной гипертензии при ХБП
В соответствии с критериями ВОЗ и других международных и
российских профессиональных организаций под артериальной ги
пертензией понимают состояние, при котором уровень систоличе
28
ского АД равен или превышает 140 мм рт. ст. и/или уровень диас
толического АД равен или превышает 90 мм рт. ст. при трех измере
ниях АД.
Одними из первых подчеркивали взаимосвязь поражения почек
и АГ Ричард Брайт (1831) и Франц Фольгард (1914).
Артериальные гипертензии, патогенетически связанные с нефро
логической патологией, представляют самую большую группу вто
ричных АГ. При сохранной функции почек частота гипертензии
почти в четыре раза превышает этот показатель в общей популя
ции. При снижении функции встречаемость почечной гипертензии
возрастает и на стадии терминальной ПН достигает 85–90%.
При отсутствии эффекта от длительного использования схем
антигипертензивной терапии, включающих комбинацию из трех
классов препаратов (включая диуретик), АГ относится к разряду
рефрактерных. В ряде случаев подобный вариант гипертензии мо
жет приобретать злокачественное течение. Среди возможных при
чин такой трансформации – БПГН с высокой активностью, стено
зирование или тромбоз почечных сосудов, некоторые медикамен
тозные нефропатии, в частности, цитостатические (циклоспорино
вые).
Классификация
Нефрогенные АГ подразделяются на две группы:
а) возникающие при паренхиматозных заболеваниях почек – ре
нопаренхиматозные;
б) реноваскулярные – развивающиеся при стенозе почечных ар
терий со стойкой гипоперфузией нефронов.
Отдельно рассматривают также ренопривные АГ, формирующи
еся после одно или двусторонней нефрэктомии.
Этиология
В группу паренхиматозных заболеваний почек с возможным фор
мированием артериальной гипертензии включают гломерулонефри
ты, интерстициальные нефриты, вторичные нефропатии различно
го генеза, поликистозную болезнь почек взрослых. Нефрогенная АГ
во всех случаях классифицируется как категория высокого или очень
высокого риска осложнений, прежде всего, кардиоваскулярных.
Синдром АГ чаще выявляется при первичных и вторичных (сис
темная красная волчанка, системные васкулиты) заболеваниях клу
29
бочков, достигая в среднем частоты 50–60%, а при таких вариантах,
как мембранопролиферативный ГН и ФСГС, артериальная гипер
тензия выявляется у 70–85% пациентов.
Патогенез
Основу патогенеза нефрогенной артериальной гипертензии со
ставляет комплекс механизмов, среди которых необходимо выде
лить задержку натрия и воды, дефекты регуляции прессорных и деп
рессорных гормонов, дисфункцию эндотелия.
Наиболее существенным фактором служит значимое уменьшение
экскреции натрия с увеличением объема внеклеточной жидкости и сер
дечного выброса. Растет чувствительность сосудистой стенки к прес
сорным влияниям вазоконстрикторных гормонов (АТII, катехолами
нов, вазопрессина и пр.). Эти изменения приводят к росту перифери
ческого сопротивления и общего почечного сосудистого сопротивле
ния. Нарушения почечной гемодинамики как следствие воспалитель
ных и/или склеротических процессов в почечной паренхиме активи
руют РААС, способствуют росту синтеза АТII, альдостерона, ренина.
Дальнейшее сужение сосудов почечных клубочков сопровождается
нарастанием общего периферического сопротивления (ОПС).
Под влиянием активации симпатической нервной системы стиму
лируется секреция норадреналина, таких катехоламинов, как нейро
пептид Y. Это приводит к повышению ОПС и формированию харак
терного гиперкинетического типа кровообращения. Следует отметить
резкое снижение синтеза депрессорных гормонов при патологии по
чек. Еще одним мощным фактором патогенеза является дисбаланс в
системе эндотелия: снижение уровня простациклина, оксида азота и
увеличение концентрации в крови эндотелинов, тромбоксана. Осо
бенностью генеза реноваскулярной АГ служит локальнопочечная и
системная активация РААС с первичной гиперренинемией.
Одним из важных последствий прогрессирования артериальной
гипертензии становится формирование тубулоинтерстициального
фиброза, приводящего к резкому ускорению темпа необратимого
снижения функции почек.
Клиника
Клиническая картина почечной АГ, как правило, соответствует
основным симптомам эссенциальной АГ и характеризуется разно
30
образием проявлений. Выраженность гипертензии во многом зави
сит от клиникоморфологических вариантов почечной патологии.
В то же время, АГ как признак роста активности основного процес
са может по срокам развития опережать традиционные проявления:
мочевой синдром с протеинурией, гематурией; признаки почечной
дисфункции (рост креатинина сыворотки, снижение СКФ); рено
васкулярная патология (данные допплерографии, КТангиографии,
резистентный характер артериальной гипертензии и др.).
Более тяжелое течение АГ часто наблюдается при быстропрог
рессирующих формах нефритов, МбПГН, фокальном сегментарном
гломерулосклерозе, склеродермической почке; после перенесенно
го острого кортикального некроза. Рост частоты артериальной ги
пертензии выявлен при первичных и вторичных нефропатиях с ги
перурикемией и гиперлипидемией, играющих роль независимых
факторов повышения артериального давления.
Среди осложнений ренопаренхиматозной АГ выделяются уско
ренное развитие атеросклероза, ИБС, аритмии, эпизоды сердечной
астмы и отека легких. Отдельно рассматриваются гипертонические
кризы, а также более быстрое прогрессирование нефросклероза: в
терминальной стадии почечной недостаточности АГ выявляется у
80
–100% пациентов; при этом характер основного заболевания ус
тановить удается не всегда.
Наиболее опасным можно считать формирование злокачествен
ной артериальной гипертензии. Она возникает при диффузных за
болеваниях почек в 10% и проявляется стойким повышением диас
толического АД до 130 мм рт.ст. и более, гипертензивной энцефало
патией, некротизирующим артериолитом сетчатки, микроангиопа
тической гемолитической анемией; левожелудочковой недостаточ
ностью, отеком легких и, наконец, острым повреждением почек с
нарастающей азотемией и олигурией. Из них поражение сосудов глаз
и высокое диастолическое АД служат диагностическими критерия
ми злокачественной АГ.
Диагностика
Исходно требуется достоверная (в т.ч. морфологическая) диаг
ностика основного почечного заболевания. Оценка тяжести синд
рома артериальной гипертензии, риска повреждений органовмише
ней при паренхиматозных заболеваниях почек выполняется на ос
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана