Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3398_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
13.10.2026
Размер:
1 Мб
Скачать
☆
31
Таким образом, дальнейшие лабораторные исследования па-
циентов должны проводиться индивидуально и основываться на
анамнезе и результатах физикального обследования.
Люмбальная пункция
Физикальное обследование имеет решающее значение при
принятии решения о проведении ЛП. Хотя ЛП клинически не
показана большинству детей с ФС, наличие менингизма или
анамнеза, указывающего на менингит, являются показания-
ми для проведения данной диагностической процедуры в дет-
ском возрасте. ЛП может быть выполнена детям в возрасте
13–18 месяцев при наличии достаточного клинического по-
дозрения на менингит или у ребёнка с ФЭС. У детей младше
12 месяцев настоятельно рекомендуется выполнение ЛП, по-
скольку клинические признаки и симптомы, связанные с ме-
нингитом, могут быть минимальными или отсутствовать в
этой возрастной группе. У пациентов детского возраста, пе-
ренесших ФС и ранее получавших лечение антибиотиками,
лечение может маскировать признаки и симптомы менин-
гита.
Внимание! Если диагноз ясен на основании
других методов диагностики (особенно при подозрении
на нейроинфекцию) – ЛП не нужна! При подозрении
на менингит в первую очередь необходимо назначение
антибиотиков широкого спектра действия
и противовирусных препаратов.
Если проводится ЛП, желательно одновременно получить
посев крови и определение уровня глюкозы в сыворотке (рису-
нок 11). Плеоцитоз, низкий уровень глюкозы и высокий уровень
белка в СПЖ указывают на бактериальный менингит, что требует
необходимости посева СПЖ.
Показания к ЛП у детей после ФС:
• Любой ребёнок с данными объективного осмотра, указываю-
щими на менингит.
32
• Дети в возрасте от 6 до 12 месяцев, если статус иммунизации
неизвестен или неполный.
• Дети, получающие антибактериальную терапию.
• Сложные ФС в возрасте до 12 месяцев.
• Все дети с ФЭС.
Ликвор с большей вероятностью будет изменён у детей с лихо-
радкой и судорогами, у которых наблюдалось:
1) подозрительные результаты при физическом и/или невроло-
гическом обследовании, особенно менингеальные знаки;
2) сложные ФС;
3) визит к врачу в течение 48 часов до приступа ФС;
4) длительные постиктальные состояния;
5) дебют ФС после 3-летнего возраста.
Противопоказания к ЛП у детей после ФС:
Абсолютные
• Подозрение на прогрессирующую внутричерепную гипер-
тензию и ОГМ.
• Наличие воспалительных изменений в области пункции.
• Новообразования головного мозга.
• Аллергические реакции на местные анестетики.
• Клинически значимая гиповолемия.
Относительные
• Экстренность ситуации и отсутствие времени на подготовку
пациента и проведение манипуляции.
• Лечение аспирином или другими дезагрегантами.
• Перенесенные ранее травмы позвоночника.
Внимание! ЛП на фоне прогрессирующей
внутричерепной гипертензии и ОГМ крайне опасна!!!
33
Наличие одного из клинических
проявлений или несколько
одновременно:
1) Фокальные судороги
2) Длительность судорог более
15 минут (сложные ФС)
3) Рецидив судорог в течение 24
часов
Продолжающиеся судороги после
введения БЗД
ДА
НЕТ
Восстановление сознания
более 15 минут после
окончания приступа
ОАК
Глюкоза крови
Биохимия крови
Электролиты крови
ДА
ДА
Менингеальные знаки
НЕТ
ЛП (после проведения КТ/МРТ)
ДА
Наблюдение и
симптоматическая терапия
НЕТ
Рисунок 11. Диагностический алгоритм
для решения вопроса о проведении ЛП у ребёнка с ФС
Нейровизуализационные методы
Риск внутричерепных нарушений у пациентов с ФС весьма
низкий, в связи с этим рутинная нейровизуализация не рекоменду-
ется. Также нет никаких доказательств в поддержку КТ/МРТ при
обследовании ребёнка с дебютом ФС. Нейровизуализация также
не требуется при сложных ФС, за исключением случаев, когда при
неврологическом обследовании у детей обнаруживается очаговая
симптоматика или необходимо исключить травму головного моз-
га. Как и в случае с ЭЭГ, КТ/МРТ могут рассматриваться в каче-
34
стве диагностической методики у детей с неврологическими от-
клонениями и рецидивирующими ФС.
В ряде работ продемонстрировано, что у детей с недавно диагно-
стированными сложными ФС обнаруживаются измененные нейро-
нальные связи, имеющие незрелый паттерн в нескольких областях го-
ловного мозга, включая височные доли и таламус (рисунок 12), изме-
нения в которых пропорциональны частоте и продолжительности ФС.
Рисунок 12. Уменьшение височных долей и таламуса
у ребёнка с дебютом сложных ФС по данным МРТ
(по U.V. Acharya et al, 2022)
а) левая височная доля; b) правая височная доля; c) таламус.
Показания к КТ/МРТ у детей после ФС
• Повышенное ВЧД (на основании УЗИ головного мозга у детей
до одного года + осмотр глазного дна и консультация невролога).
• Подозрение на структурный дефект головного мозга, очаго-
вые неврологические нарушения и тяжёлую травму головы.
• Аномалия развития ЦНС.
• ФЭС.
Основные рекомендации
при назначении КТ/МРТ у детей с ФС
1. КТ/МРТ следует настоятельно рекомендовать у детей с на-
рушениями, выявленными на ЭЭГ.
2. МРТ не имеет преимуществ перед КТ в диагностике первого
эпизода ФС.
35
Электроэнцефалография
ЭЭГ имеет ограниченную ценность при оценке детей с ФС, по-
этому она не считается полезной и рутинной методикой для диа-
гностики данного патологического состояния. На данный момент
нет убедительных доказательств, что рутинная ЭЭГ и/или обна-
ружения изменений на ЭЭГ после первого эпизода ФС являются
предикторами риска рецидива ФС или развития эпилепсии. Счита-
ется, что ЭЭГ должна проводиться детям с множественными фак-
торами риска эпилепсии: ЗНПР, семейным анамнезом эпилепсии
или при наличии более одного определяющего признака сложных
ФС. ЭЭГ с большей вероятностью будет изменена у детей стар-
шего возраста с ФС, со сложным ФС или с ранее существовавши-
ми аномалиями развития ЦНС. Хотя ЭЭГ может демонстрировать
медленные или фокальные нарушения у 34% пациентов младшего
детского возраста с ФЭС, отсутствие эпилептиформной активно-
сти не исключает наличия судорог.
ЭЭГ наиболее полезна, если есть какие-либо сомнения отно-
сительно того, действительно ли произошел ФС, поскольку ЭЭГ,
сделанная в день приступа, даёт отклонения от нормы примерно у
88% пациентов (рисунок 13).
Рисунок 13. Изменения на ЭЭГ у ребёнка как предикторы рецидива ФС
(по А.М. Cappellari et al, 2018)
36
Пароксизмальные генерализованные высоковольтные медлен-
ные волны и аномальные (медленная активность) или эпилепти-
формные разряды следует рассматривать как независимый фак-
тор риска рецидива ФС в детском возрасте.
Суммарный диагностический алгоритм при сложных ФС пред-
ставлен на рисунке 14.
� Судорожный припадок в возрасте 6–60 месяцев с температурой >38°C;
� Продолжительность > 15 минут;
� Повторение в течение 24 часов;
� Очаговая симптоматика;
� Неврологическая патология в анамнезе;
� Постиктальный паралич Тодда.
Низкий риск развития менингита
Высокий риск развития менингита
КТ головного мозга
ЛП (при наличии
факторов риска)
ОАК
Биохимический
анализ крови
ОАМ
Глюкоза крови
Посев крови на
стерильность
ПЦР на вирус
простого герпеса
Фокальные
судороги
Нефокальные
судороги
ОАК
Определение
фосфора и
магния
Биохимический
анализ крови
ОАМ
КТ или МРТ
головного мозга
(в будущем
амбулаторно)
ЭЭГ (в будущем
амбулаторно)
ОАК
Определение
фосфора и магния
Биохимический
анализ крови
ОАМ
Скрининг мочи на
психотропные
препараты
(исключить
непреднамеренно
е отравление!)
Рисунок 14. Диагностический алгоритм при сложных ФС
37
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальный диагноз при наличии ФС, в первую оче-
редь, должен проводиться с инфекциями ЦНС (менингит или эн-
цефалит), а также редкими формами генетической эпилепсии
(GEFS+), при которых судороги особенно часто сопровождаются
лихорадкой. ФС также следует дифференцировать от озноба (дро
-
жи), приступов задержки дыхания, фебрильного миоклонуса, впер-
вые возникшего рефрактерного эпилептического статуса (РЭС) и
эпилептического синдрома, связанного с фебрильной инфекцией.
Инфекционные заболевания ЦНС (менингит/энцефалит)
У детей с инфекциями ЦНС, такими как менингит и энцефалит,
обычно наблюдаются лихорадка и судороги. Нарушение сознания,
петехиальная сыпь (рисунок 15), ригидность шеи, симптом Керни
-
га и симптом Брудзинского, если они присутствуют, дают ключ к
постановке правильного клинического диагноза. Врачу необходимо
обращать внимание на менингиальные симптомы – головную боль,
ригидность затылочных мышц, светобоязнь, выбухание родничка у
детей 1 года жизни, расстройства уровня сознания в межприступном
периоде, очаговую неврологическую симптоматику. Дифференциа
-
ция может быть затруднена у детей младше 12 месяцев, поскольку ме-
нингеальные признаки могут быть едва заметными или отсутствовать.
Рисунок 15. Петехиальная сыпь у ребёнка с менингитом и ФС
38
Внимание! У 30% детей от 1 года до 3-х лет судороги
являются начальным проявлением менингита.
Генерализованная эпилепсия
с фебрильными судорогами плюс (GEFS+)
GEFS+ представляет собой синдромальное аутосомно-до-
минантное заболевание, имеющее по меньшей мере 6 феноти-
пов, определяемых вызывающими их генами (например, SCN
1A
,
SCN
2A
, SCN
1B
и GABR
G2
). В отличие от ФС, при GEFS+ судо-
роги с лихорадкой у детей продолжаются и после 6 лет, а так-
же возникают афебрильные судороги, которые могут быть ми-
оклоническими, атоническими или с абсансами. Припадки при
данном заболевании, как правило, носят сложный и очаговый
характер.
Рефрактерный эпилептический статус
РЭС представляет собой патологический синдром, а не кон-
кретный диагноз. Наиболее частым проявлением является генера-
лизованный судорожный тонико-клонический припадок, который
не купируется после введения БЗД (препараты первой линии) и
противосудорожных препаратов второй линии. РЭС обычно про-
текает без повышения температуры.
Эпилептический синдром,
связанный с фебрильной инфекцией
Рассматривается как разновидность РЭС, для которого ха-
рактерен период фебрильной инфекции в период от 24 часов
до 2-х недель до начала РЭС, с лихорадкой или без неё в нача-
ле эпилептического статуса и без ограничений по возрасту па-
циента.
Фебрильный миоклонус
Фебрильный миоклонус – доброкачественное заболевание,
возникающее преимущественно детей в возрасте от 6 месяцев до
6 лет. В большинстве случаев отмечаются миоклонические подёр-
гивания, в основном затрагивающие верхние конечности во время
лихорадки. Они могут возникать как нечасто, так или несколько
раз в минуту, длится от 15 минут до нескольких часов.
39
Приступы задержки дыхания
Приступы задержки дыхания – эпизоды кратковременной не-
произвольной остановки дыхания, которые происходят у детей в
ответ на определённые раздражители (гнев, боль или страх). Су-
ществуют два типа приступов задержки дыхания – цианотический
и бледный (в зависимости от цвета кожи ребёнка во время апноэ).
В начале приступа ребёнок плачет, затем задерживает дыхание,
обычно не более чем на 1 минуту. Потеря сознания может отме-
чаться при длительном апноэ. Отсутствие лихорадки, тонико–кло-
нических судорог и закатывания глазных яблок отличает это со-
стояние от ФС.
Ряд патологических состояний, с которыми необходимо про-
водить дифференциальную диагностику при неосложнённых ФС,
представлены в таблице 7.
Таблица 7. Дифференциальная диагностика ФС
Пато-
логия
Ригид-
ность
заты-
лоч-
ных
мышц
Двига-
тель-
ный
или сен-
сорный
дефицит
Отёк
диска
зри-
тель-
ного
нерва
Вы-
сокая
темпе-
ратура
Изме-
нения
пси-
хиче-
ского
состоя-
ния
Другие
клини-
ческие
особен-
ности
Осо-
бен-
ности
анам-
неза
1 2 3 4 5 6 7 8
Не-
ослож-
ненные
ФС
+ +
В се-
мейном
анам-
незе
ФС, ви-
русные
заболе-
вания
или
гастро-
ентерит
Вирус-
ный
энце-
фалит
+ + + + +
Гемор-
раги-
ческая
сыпь,
выра-
женная
Укус
комара/
клеща,
вирус-
ный
прод-
40
сла-
бость,
гепато-
спле-
номе-
галия
ром в
тече-
ние не-
сколь-
ких
дней
Суба-
рах-
ноди-
альное
крово-
излия-
ние
+ + + + +
Тош-
нота,
рвота,
голо-
вокру-
жение
Трав-
ма/па-
дение
Опу-
холь го-
ловного
мозга
+ + +
Кахек-
сия,
посте-
пенное
про-
грес-
сиро-
вание
сим-
птомов
Меди-
камен-
тозная
инток-
сика-
ция
+ +
Приём
лития,
мето-
кло-
про-
мида,
фено-
тиона
и др.
Гипо-
глике-
мия
+
Ги-
перг-
дироз,
голо-
вокру-
жение,
тахи-
кардия
Воз-
можно
нали-
чие
сахар-
ного
диабе-
та
Окончание таблицы 7.
1 2 3 4 5 6 7 8