Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3398_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
21
В зависимости от продолжительности припадков, их физиче-
ских характеристик и характера рецидивов ФС подразделяются на
три типа: 1) простые; 2) сложные и 3) ФЭС (таблица 5).
Простые фебрильные судороги
Простые ФС длятся около 15 минут и вызваны инфекцией, на-
пример, желудочно–кишечной или респираторной. Данный тип
ФС составляет 70–85% всех ФС и обычно не имеет долгосрочных
негативных последствий для ЦНС ребёнка. По данным литерату-
ры, возникновение типичного ФС в возрасте до 7 месяцев встреча-
ется довольно редко. Дебют чаще происходит в возрасте до 3-хлет,
с пиком между 18 и 24 месяцами.
Основные клинические проявления простых ФС
• Генерализованный тонико-клонический припадок, без фо-
кальных проявлений, который, как правило, разрешается спон-
танно.
• Продолжительность менее 15 минут.
• Рецидив в течение 24 часов отсутствует.
Сложные фебрильные судороги
Сложные ФС на практике встречаются гораздо реже, состав-
ляя 1–2 из 10 случаев. У детей, страдающих данным типом ФС,
вероятность развития судорожного расстройства в более позднем
детстве намного выше.
Основные клинические проявления сложных ФС
• Приступ длится более 15 минут.
• За один эпизод лихорадки происходит более 1 приступа.
• Судороги возникают только в одной части тела (частичный
или фокальный припадок).
• Имеются постиктальные неврологические последствия – ко-
роткий период паралича, (определяемый как паралич Тодда) после
приступа.
Фебрильный эпилептический статус
ФЭС, наиболее тяжёлый тип сложных ФС, представляет собой
непрерывные или интермиттирующие ФС без восстановления со-
знания в межприступном состоянии в течение более 30 минут. По-

22
казано, что 5,8% среди всех сложных ФС соответствуют ФЭС. Во
время первого приступа он развивается достаточно редко, менее
чем у 10% детей. ФЭС связан с увеличением риска последующего
эпилептического статуса (до 41% детей с ФЭС в будущем испыты-
вают еще один ФС) и дальнейших неврологических осложнений,
включая эпилепсию и когнитивную дисфункцию.
Таблица 5. Клинические характеристики различных типов ФС у де-
тей
Простые ФС Сложные ФС ФЭС
Генерализованный
тонико-клониче-
ский припадок без
фокальных особен-
ностей.
Припадки с очаговой
симптоматикой.
Приступы длительно-
стью
> 30 минут.
Длительность
< 15 минут.
Приступы > или < 15 ми-
нут, которые купируются
фармакологически.
Короткие серийные
припадки без восста-
новления сознания в
межприступный пе-
риод, общей длитель-
ностью > 30 минут.
Отсутствие реци-
дивов в течение 24
часов.
Повторные судороги в
течение 24 часов.
Отсутствие невро-
логической патоло-
гии в анамнезе.
Наличие неврологиче-
ской патологии в анам-
незе и постиктальные
неврологические нару-
шения (паралич Тодда).
ОСЛОЖНЕНИЯ ФЕБРИЛЬНЫХ СУДОРОГ
Эпилепсия
Клинические данные по нейровизуализации продемонстри-
ровали ОГМ и отёк гиппокампа после длительных ФС, а иссле-
дования на животных показывают, что судороги, вызванные
гипертермией, могут вызывать долговременные модификации
каналов, синапсов и нейронных сетей в гиппокампе, что приво-
дит к устойчивому нарушению функций нейронов и снижению
судорожного порога. В связи с этим при повреждении гиппо-

23
кампа можно ожидать особенно высокого риска развития слож-
ной парциальной эпилепсии после ФС у пациентов детского
возраста.
Показано, что дети, у которых в анамнезе были ФС, имеют бо-
лее высокий риск развития эпилепсии, однако он весьма невелик.
Именно тип приступа ФС определяет риск развития эпилепсии у
ребёнка в будущем. Установлено, что у детей, перенесших про-
стые ФС, вероятность развития эпилепсии в дальнейшем состав-
ляет 1 из 50. У пациентов, имевших в анамнезе сложные ФС, веро-
ятность развития эпилепсии в будущем составляет 1 из 20. Другие
факторы риска развития эпилепсии включают: более короткую
продолжительность лихорадки (<1 часа) перед приступом, начало
ФС в возрасте до 1 года или после 3-х лет, множественные эпи-
зоды ФС в рамках одного инфекционного заболевания, аномалии
развития ЦНС, ЗНПР, семейный анамнез эпилепсии и эпилепти-
формные изменения на ЭЭГ.
Энцефалопатия
Энцефалопатия является редким осложнением ФС в детском
возрасте. Последние данные свидетельствуют, что миссенс-мута-
ции в генах SCN
1A
и SCN
2A
натриевых каналов являются фактора-
ми риска тяжёлых ФС. ФС, особенно если они рецидивирующие,
тяжёлые и продолжительные, могут вызывать стойкие измене-
ния нейронных цепей в гиппокампе, в балансе между возбуж-
дающими и тормозными реакциями, а также предрасполагать к
формированию мезиального височного склероза, который явля-
ется ведущей причиной развития височной эпилепсии у детей.
Длительные ФС могут также вызывать нарушение созревания
белого вещества головного мозга с последующим нарушением
нейропластичности и микроструктурной реорганизацией. Все
перечисленные факторы могут приводить к развитию энцефало-
патии.
Когнитивная дисфункция
Считается, что дети с простыми ФС не подвергаются повы-
шенному риску развития неврологического дефицита, а их ин-
теллект и когнитивные функции не страдают. Однако в случаях
возникновения сложных ФС, длительностью > 15 минут, мно-
жественные припадки в структуре одного инфекционного забо-

24
левания или ФЭС могут служить причинами возникновения по-
следующей когнитивной дисфункции. Известно, что дети с реци-
дивирующими ФС могут подвергаться риску задержки речевого
развития. ФС вызывают умеренные нарушения памяти, которые
сосредоточены на пространственной, рабочей и эталонной памя-
ти. У детей после ФС ухудшается память на узнавание, и это на-
рушение памяти может сохраняться от 10 дней до 1 года.
Синдром Туретта
Синдром Туретта – генетически обусловленное расстройство
ЦНС, которое проявляется в любом возрасте и характеризуется
множественными двигательными («моторными») тиками и как
минимум одним голосовым (например, «вокальным»), появляю-
щимися много раз в течение дня. ФС могут увеличить риск раз-
вития синдрома Туретта. Было обнаружено, что общая заболевае-
мость синдромом Туретта была выше в когорте детей с ФС, чем в
популяции без них. Факторами риска развития синдрома Туретта
у пациентов с ФС являются мужской пол и проживание в сельской
местности. Риск синдрома Туретта у пациентов с ФС увеличивает-
ся, когда частота посещений врача по поводу ФС увеличивается с
1–2 раз до более чем 4–х раз.
ДИАГНОСТИКА
Обследование детей с ФС следует начинать со сбора анамне-
за и физикального обследования для определения причины ли-
хорадки.
Сбор анамнеза
Ключевые особенности анамнеза включают: выяснение харак-
тера и продолжительность судорожного эпизода, личный или се-
мейный анамнез судорог или эпилепсии, наличие у ребёнка острых
инфекционных заболеваний, недавнее применение антибиотиков
и статус иммунизации, в первую очередь против Haemophilus
inuenzae типа B и Streptococcus pneumoniae. Тщательный сбор
анамнеза должен выявить наличие любых сопутствующих сома-
тических или неврологических заболеваний, которые повышают
риск инфекции у ребёнка.

25
Внимание! У ребёнка с наличием неврологической
патологии в анамнезе с большей вероятностью
будут возникнуть сложные ФС.
Основные акценты при сборе анамнеза
у родителей/родственников ребёнка с ФС
Характер, продолжительность судорог и особенности по-
стиктальной фазы;
Длительность и высота лихорадки;
Приём антибиотиков, антипиретиков, антиконвульсантов
(дозы и кратность);
История иммунизации;
Наличие в анамнезе у ребёнка предыдущих эпизодов ФС;
Наличие у ребёнка эпилепсии и других сопутствующих не-
врологических заболеваний, в том числе ЗНПР;
Семейный анамнез ФС, эпилепсии или неврологических за-
болеваний;
Пребывание и лечение ребёнка в отделении ИТ новорожден-
ных в анамнезе.
Визуальный осмотр
Для установления возможного источника инфекции врачом
должно проводиться тщательное физикальное обследование ре-
бёнка. Отёчная и гиперемированная барабанная перепонка, крас-
ный зев, увеличенные и эритематозные миндалины, наличие кож-
ной сыпи могут указывать на источник лихорадки (рисунок 10).
Оцениваются уровень сознания, мышечный тонус и мышечная
сила, а также наличие менингеальных знаков. У ребёнка младшего
возраста с ФС необходимо исключить наличие менингита, сим-
птомы которого в данном возрасте могут быть выражены мини-
мально. Необходимо обращать внимание на такие признаки ме-
нингита как: раздражительность, угнетение сознания, ригидность
затылочных мышц, выбухание или напряжение родничка (у детей
до одного года), а также положительные симптомы Брудзинского
или Кернига (рисунки 8 и 9).

26
Рисунок 8. Пальпация родничка на исключение
его выбухания или напряжения
Рисунок 9. Определение симптома Кернига (А)
и верхнего–Брудзинского (В)
(по А Tracy, Т Waterfi eld, 2018)
Следует также отметить наличие очаговых неврологических
признаков или паралича Тодда (т. е. постиктальная слабость или
паралич у ребёнка, обычно на одной стороне тела).
Внимание! Основной целью физикального обследования
при ФС является установление источника инфекции.

27
Наиболее распространённые причины ФС
с возникновением инфекции в качестве основной патологии,
вызывающей судороги
Инфекция среднего уха – средний отит (34%);
Инфекция ВДП (12%);
Пневмония (6%);
ИМП (3%);
Ветряная оспа (2%);
Гастроэнтерит (2%);
Бронхиолит (1%).
Таблица 6. Обследование ребёнка с первым эпизодом ФС в зависи-
мости от типа припадка
Диагностический
тест
Простые ФС Сложные ФС
Сбор анамнеза и
выявление источ
-
ника инфекции
Да Да
ЛП
При наличии клиниче-
ских признаков менингита;
Дети в возрасте до 12
месяцев, которые не по-
лучали вакцину против
Haemophilus inuenzae или
пневмококковой инфек-
ции;
Дети, предварительно
получавшие антибиотики;
Дети с тяжёлой белково
– энергетической недоста-
точностью.
+ дети, которые
остаются без созна-
ния в течение 1 часа
после окончания
припадка.
Нейровизуа-
лизация
(КТ/МРТ)
Обычно не рекомендует
-
ся;
Необходимо рассмотреть
возможность проведения
нейровизуализации перед
ЛП у детей с очаговым не-
врологическим дефицитом
или клиническими симпто-
мами и признаками повы-
шенного ВЧД.
Предпочтитель-
но провести МРТ
головного мозга в
течение 72 часов
для выявления при-
знаков вирусного
энцефалита, остро-
го диссеминиро-
ванного энцефало-
миелита, пороков

28
Диагностический
тест
Простые ФС Сложные ФС
развития коры го-
ловного мозга и ано-
малий гиппокампа;
КТ/МРТ при на-
личии ЗНПР.
ЭЭГ
Нет
Да, но прогности-
ческая значимость
изменений на ЭЭГ
для прогнозирова-
ния будущей эпи-
лепсии неясна;
Проводить пред-
почтительно через 48
часов и в течение пер-
вой недели после фе-
брильного припадка.
ОАК + СРБ
Да Да
Электролиты
сыворотки
крови
Нет Да
Кальций
в сыворотке
крови
Если <1 года Да
Магний
в сыворотке
крови
Нет Да
Глюкоза крови
Да Да
Железо
в сыворотке
крови
При клинических признаках анемии
ОАМ
Если <18 месяцев или если клинические при-
знаки указывают на ИМП;
Генетическое те-
стирование на
синдром Драве
(SCN
1A
, SCN
1B
,
GABR
G2
и SCN
2A
)
Рецидивирующий ФЭС;
Начало длительных гемиконвульсивных при-
падков в возрасте до 1 года;
Вакцинно-ассоциированная энцефалопатия;
GEFS+.
Окончание таблицы 6.

29
Основные объективные тесты
Осмотр
наружного уха
– на предмет
признаков
наружного или
среднего отита
(выпуклость
красной
барабанной
перепонки)
Осмотр
горла – на
наличие
признаков
ОРВИ
(воспаление
миндалин и
т. д.)
Аускультац
ия лёгких на
предмет
исключения
бронхо-
лёгочной
патологии
Исключение
менингознаков:
симптомы
Кернига и
Брудзинского,
ригидность
затылочных
мышц,
напряжённый
родничок и т.д.
Осмотр
кожных
покровов на
исключение
сыпи
Рисунок 10. Алгоритм физикального обследования
на исключение очага при ФС
Основные маркёры при объективном осмотре ребёнка
с ФС, указывающие на инфекцию ЦНС
• Сложные ФС.
• Вялость, раздражительность или снижение аппетита в анам-
незе.
• Длительное постиктальное изменение сознания или невроло-
гический дефицит (продолжительностью более 1 часа).
• Любые объективные признаки менингита/энцефалита, на-
пример: выбухание родничка, ригидность шеи, светобоязнь, оча-
говая неврологическая симптоматика.
Внимание! У детей младше 18 месяцев симптомы
и признаки раздражения мозговых оболочек,
такие как менингизм и светобоязнь, могут отсутствовать.
Предыдущее/текущее лечение антибиотиками может
маскировать полную клиническую картину менингита!
• Неполная иммунизация детей в возрасте 6–18 месяцев про-
тив Haemophilus inuenzae B и Streptococcus pneumoniae.

30
Лабораторные исследования
ОАК и ОАМ обычно выполняются при госпитализации ре-
бёнка с ФС в стационар. Изменения в ОАК (лейкоцитоз) могут
служить основанием для назначения антибактериальной терапии.
С другой стороны, лейкоцитоз может возникнуть из-за стресса
ребёнка, на фоне судорожного синдрома. ОАК может выявить
детей, подверженных риску бактериемии; однако частота бакте-
риемии у пациентов детского возраста с лихорадкой в возрасте
до 24 месяцев одинакова как с ФС, так и без них. ОАК должен
быть выполнен обязательно детям с длительным постиктальным
периодом.
Внимание! Временный лейкоцитоз может наблюдаться
у детей с ФС без какой-либо бактериальной инфекции
(стрессорная реакция!).
Результаты клинических наблюдений показывают низкую
значимость ОАМ у детей с простыми ФС. Назначение ОАМ
оправдано у пациентов, у которых ИМП является ведущим фак-
тором гипертермии.
Определение электролитов сыворотки, уровня кальция,
магния, фосфора в крови обычно не рекомендуются при про-
стых ФС (таблица 6), поскольку они не влияют на тактику ле-
чения.
Биохимические исследования при ФС следует проводить
только в том случае, если на их необходимость указывают дру-
гие клинические признаки, такие как длительная постиктальная
сонливость или подозрение на нарушение функции почек и пе-
чени. Длительное восстановление сознания должно потребовать
обследования на предмет гипогликемии и нарушений электро-
литного баланса. Следует отметить, что в целом дети с ФС име-
ют относительно низкие концентрации натрия в сыворотке, что
может являться триггером к возникновению данного патологиче-
ского состояния.
Внимание! У пациентов с ФС и длительным постикальным
периодом необходимо проверить уровень глюкозы крови.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
