Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1864_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
272
Клинические рекомендации по колопроктологии
физической активностью, при уровне систематического ежедневного
приема пищи с содержанием растительной клетчатки в дозе ≤15 г/сут,
а также при генетически детерминированных заболеваниях соедини-
тельной ткани (синдром Марфана, Элерса–Данлоса, поликистоз почек)
[8, 9, 19, 56, 57].
Наибольший риск развития осложнений дивертикулеза отмечается
в группах пациентов, с нарушениями обычного течения воспалительных
реакций. Это наблюдается при приеме нестероидных противовоспали-
тельных средств, глюкокортикоидов и опиатов [37]. Дополнительное
внимание необходимо уделять пациентам с гигантскими дивертикулами
ободочной кишки размером более 3 см. Риск развития кровотечений вы-
сок при приеме антиагрегантов, нестероидных противовоспалительных
средств, антикоагулянтов [15].
Скрининг
Скрининг необходим в группе пациентов, перенесших эпизод острых
воспалительных осложнений, особенно в группах с высокой вероятно-
стью развития повторных и более выраженных осложнений.
Критерии оценки качества помощи в стационаре представлены в та-
блице 13.4. Для оценки качества медицинской помощи используют
временные, процессуальные и профилактирующие критерии. Времен-
ные характеризуют своевременность оказания определенных этапов
медицинской помощи. Выполнение пациенту ряда медицинских ма-
нипуляций, инструментальных и лабораторных исследований, необхо-
димых для качественного оказания медицинской помощи, оценивают
в процессуальных критериях. Для анализа мероприятий, направленных
на предотвращение развития осложнений, используют профилактирую-
щие критерии.
Таблица 13.4. Критерии оценки качества медицинской помощи в стационаре
больным с дивертикулярной болезнью ободочной кишки (0 — нет, 1 — да)
Клинические
рекомендации
Временные Процессуальные Профилактирующие
Клинические
рекомендации
по диагности-
ке и лечению
взрослых
пациентов с ди-
вертикулярной
болезнью
(код МКБ —
К57.0–57.9)
Установка
клинического
диагноза
в течение
72 ч: 0/1
Пальцевое исследование прямой
кишки: 0/1.
Клинический анализ крови;
биохимический анализ крови;
клинический анализ мочи; коагу-
лограмма: 0/1.
Трансабдоминальное УЗИ: 0/1.
Колоноскопия: 0/1.
Лучевая диагностика состояния
толстой кишки (КТ и/или ирриго-
скопия): 0/1.
Отсутствие ослож-
нений
•
кровотечение: 0/1;
•
пневмония: 0/1;
•
тромбоэмболия:
0/1;
•
перитонит: 0/1;
•
летальный исход:
0/1
273
Дивертикулярная болезнь ободочной кишки
Клинические
рекомендации
Временные Процессуальные Профилактирующие
Метод консервативного лечения
в соответствии с установленным
диагнозом и клиническими реко-
мендациями: 0/1.
Метод оперативного лечения
в соответствии с клиническими
рекомендациями: 0/1
Литература
1. Ачкасов С.И. Хирургическая тактика при восстановительном лечении
осложненного дивертикулеза ободочной кишки: Автореф. дис. … канд. мед.
наук. — М., 1992. — 24 с.
2. Болихов К.В. Острые воспалительные осложнения дивертикулярной
болезни ободочной кишки (клиника, диагностика, лечение): Автореф. дис. …
канд. мед. наук. — М., 2006. — 30 с.
3. Воробьев Г.И. Основы колопроктологии. — М., 2006. — 432 с.
4. Москалев А.И. Клинико-морфофункциональные параллели при хрони-
ческих осложнениях дивертикулярной болезни: Автореф. дис. … канд. мед.
наук. — М., 2007. — 29 с.
5. Саламов К.Н., Ачкасов С.И., Солтанов Б.Ц. Место проксимальной колосто-
мии в многоэтапном лечении осложненного дивертикулеза ободочной кишки //
Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 1995. — № 1. — С. 77–80.
6. Шелыгин Ю.А., Благодарный Л.А. Справочник по колопроктологии. —
М.: Литтерра, 2012. — 608 с.
7. Саламов К.Н., Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. и др. Определение границ
резекции ободочной кишки при дивертикулезе // Хирургия. — 2001. — № 1.—
С. 80–86.
8. Aldoori W.H., Giovannucci E.L., Rimm E.B. et al. A prospective study of
alcohol, smoking, caff eine, and the risk of symptomatic diverticular disease in
men // Ann. Epidemiol. — 1995. — Vol. 5. — P. 221–228.
9. Aldoori W.H., Giovannucci E.L., Rockett H.R.H. et al. A prospective study of
dietary fi ber and symptomatic diverticular disease in men // J. Nutr. — 1998. —
Vol. 128. — P. 714–719.
10. Andress H.J., Mewes A., Lange V. Endoscopic hemostasis of a bleeding
diverticulum of the sigma with fi brin sealant // Endoscopy. — 1993. — Vol. 25,
N 2. — P. 193.
11. Bahadursingh A.M. et al. Spectrum of disease and outcome of complicated
diverticular disease // Am. J. Surg. — 2003. — Vol. 186. — P. 696–701.
12. Belmonte C., Klas J.V., Perez J.J. et al. The Hartmann procedure. First choice
or last resort in diverticular disease? // Arch. Surg. — 1996. — Vol. 131. — P. 612–615.
13. Bianchi M., Festa V., Moretti A. et al. Meta-analysis: longterm therapy with
rifaximin in the management of uncomplicated diverticular disease // Aliment.
Pharmacol. Ther. — 2011. — Vol. 33. — P. 902–910.
Табл. 13.4. Окончание
274
Клинические рекомендации по колопроктологии
14. Broderick-Villa G., Burchette R.J., Collins J.C. et al. Hospitalization for acute
diverticulitis does not mandate routine elective colectomy // Arch. Surg. — 2005. —
Vol. 140. — P. 576–581.
15. Browder W., Cerise E.J., Litwin M.S. Impact of emergency angiography in
massive lower gastrointestinal bleeding // Ann. Surg. — 1986. — Vol. 204, N 5. —
P. 530–536.
16. Byrnes M.C., Mazuski J.E. Antimicrobial therapy for acute colonic
diverticulitis // Surg. Infect. (Larchmt.). — 2009. — Vol. 10, N 2. — P. 143–154.
17. Chabok A., Påhlman L., Hjern F. et al. Randomized clinical trial of antibiotics
in acute uncomplicated diverticulitis // Br. J. Surg. — 2012, Jan 30. — doi: 10.1002/
bjs.8688.
18. Chen C.Y., Wu C.C., Jao S.W. et al. Colonic diverticular bleeding with
comorbid diseases may need elective colectomy // J. Gastrointest. Surg. — 2009. —
Vol. 13, N 3. — P. 516–520.
19. Commane D.M., Arasaradnam R.P., Mills S. et al. Diet, ageing and genetic
factors in the pathogenesis of diverticular disease // World J. Gastroenterol. —
2009. — Vol. 15, N 20. — P. 2479–2488.
20. Constantinides V.A., Tekkis P.P., Athanasiou T. et al. Primary resection with
anastomosis vs. Hartmann procedure in nonelective surgery for acute colonic
diverticulitis: a systematic review // Dis. Colon Rectum. — 2006. — Vol. 49, N 7. —
P. 966–981.
21. DeBarros J., Rosas L., Cohen J. et al. The changing paradigm for the treatment
of colonic hemorrhage: superselective angiographic embolization // Dis. Colon
Rectum. — 2002. — Vol. 45, N 6. — P. 802–808.
22. Durmishi Y., Gervaz P., Brandt D. et al. Results from percutaneous drainage
of Hinchey stage II diverticulitis guided by computer tomography scan // Surg.
Endosc. — 2006. — Vol. 20. — P. 1129–1133.
23. Eng K., Ranson J.C.H., Localio S.A. Resection of the perforated segment.
A signifi cant advance in treatment of diverticulitis with free perforation or abscess //
Am. J. Surg. — 1977. — Vol. 133. — P. 67–72.
24. Etzioni D.A., Mack T.M., Beart R.W. et al. Diverticulitis in the United States:
1998–2005. Changing patterns of disease and treatment // Ann. Surg. — 2009. —
Vol. 249. — P. 210–217.
25. Farrell J.J., Graeme-Cook F., Kelsey P.B. Treatment of bleeding colonic
diverticula by endoscopic band ligation: an in-vivo and ex-vivo pilot study //
Endoscopy. — 2003. — Vol. 35, N 10. — P. 823–829.
26. Fozard J.B.J., Armitage N.C., Schofi eld J.B. et al. ACPGBI position statement
on elective resection for diverticulitis // Colorectal Dis. — 2011. — Vol. 13. —
Suppl. 3. — P. 1–11.
27. Giffi n J.M., Butcher H.R., Ackerman L.V. Surgical management of colonic
diverticulitis // Arch. Surg. — 1967. — Vol. 94. — P. 619–626.
28. Gooszen A.W., Tollenaar R.A., Geelkerken R.H. et al. Prospective study of
primary anastomosis following sigmoid resection for suspected acute complicated
diverticular disease // Br. J. Surg. — 2001. — Vol. 88. — P. 693–697.
29. Green B.T., Rockey D.C., Portwood G. et al. Urgent colonoscopy for evaluation
and management of acute lower gastrointestinal hemorrhage: a randomized
controlled trial // Am. J. Gastroenterol. — 2005. — Vol. 100, N 11. — P. 2395–2402.
275
Дивертикулярная болезнь ободочной кишки
30. Hansen O., Stock W. Prophylaktische Operation bei der Divertikelkrankheit
des Kolons — Stufenkonzept durch exakte Stadieinteilung // Langenbecks Arch.
Chir. — 1999. — Suppl. II. — P. 1257–1260.
31. Hinchey E.J., Schaal P.G.H., Richards G.K. Treatment of perforated
diverticular disease of the colon // Adv. Surg. — 1978. — Vol. 12. — P. 85–109.
32. Hjern F., Josephson T., Altman D. et al. Conservative treatment of acute
diverticulitis: are antibiotics always mandatory? // Scand. J. Gastroenterol. —
2007. — Vol. 42, N 1. — P. 41–47.
33. Hjern F., Wolk A., Hakansson N. Smoking and the risk of diverticular disease
in women // Br. J. Surg. — 2011. — Vol. 98, N 7. — P. 997–1002.
34. Hokama A., Uehara T., Nakayoshi T. et al. Utility of endoscopic hemoclipping
for colonic diverticular bleeding // Am. J. Gastroenterol. — 1997. — Vol. 92, N 3. —
P. 543–546.
35. Humes D.J. Changing epidemiology: does it increase our understanding? //
Dig. Dis. — 2012. — Vol. 30. — P. 6–11.
36. Jones O.M., Stevenson A.R.L., Clark D. et al. Laparo, Dec. — Vol. 248,
N 6. — P. 1092–1097.
37. Klarenbeek B.R., Samuels M., van der Wal M.A. et al. Indications for elective
sigmoid resection in diverticular disease // Ann. Surg. — 2010. — Vol. 251, N 4. —
P. 670–674.
38. Kronborg O. Treatment of perforated sigmoid diverticulitis: a prospective
randomized trial // Br. J. Surg. — 1993. — Vol. 80. — P. 505–507.
39. Lahat A., Yanai H., Menachem Y. et al. The feasibility and risk of early
colonoscopy in acute diverticulitis: a prospective controlled study // Endoscopy. —
2007. — Vol. 39, N 6. — P. 521–524.
40. Liljegren G., Chabok A., Wickbom M. et al. Acute colonic diverticulitis: a
systematic review of diagnostic accuracy // Colorectal Dis. — 2007. — Vol. 9,
N 6. — P. 480–488.
41. Melchior S., Cudovic D., Jones J. et al. Diagnosis and surgical management
of colovesical fi stulas due to sigmoid diverticulitis // J. Urol. — 2009. — Vol. 182,
N 3. — P. 978–982.
42. Nguyen G.C., Steinhart A.H. Nationwide patterns of hospitalizations to
centers with high volume of admissions for infl ammatory bowel disease and their
impact on mortality // Infl amm. Bowel Dis. — 2008. — Vol. 14. — P. 1688–1694.
43. Painter N.S., Burkitt D.P. Diverticular disease of the colon, a 20th century
problem // Clin. Gastroenterol. — 1975. — Vol. 4, N 1. — P. 3–21.
44. Pittet O., Kotzampassakis N., Schmidt S. et al. Recurrent left colonic episodes:
more severe than the initial diverticulitis? // World J. Surg. — 2009. — Vol. 33,
N 3. — P. 547–552.
45. Purkayastha S., Constantinides V.A., Tekkis P.P. et al. Laparoscopic vs. open
resection for diverticular disease: A metaanalysis of non-randomized studies // Dis.
Colon Rectum. — 2006. — Vol. 49. — P. 446–463.
46. Raff erty J., Shellito P., Hyman N.H., Buie W.D. Standards Committee of the
American Society of Colon and Rectal Surgeons. Practice parameters for sigmoid
diverticulitis // Dis. Colon Rectum. — 2006. — Vol. 49. — P. 939–944.
47. Regenet N., Pessaux P., Hennekinne S. et al. Primary anastomosis after
intraoperative colonic lavage vs. Hartmann’s procedure in generalized peritonitis
276
Клинические рекомендации по колопроктологии
complicating diverticular disease of the colon // Int. J. Colorectal Dis. — 2003. —
Vol. 18. — P. 503–507.
48. Richter S., Lindemann W., Kollmar O. et al. One stage sigmoid colon resection
for perforated diverticulitis (Hinchey stages III and IV) // World J. Surg. — 2006. —
Vol. 30. — P. 1027–1032.
49. Ridgway P.F., Latif A., Shabbir J. et al. Randomized controlled trial of oral vs
intravenous therapy for the clinically diagnosed acute uncomplicated diverticulitis //
Colorectal Dis. — 2008. — Vol. 11. — P. 941–946.
50. Salem L., Flum D.R. Primary anastomosis or Hartmann’s procedure for
patients with diverticular peritonitis? A systematic review // Dis. Colon Rectum. —
2004. — Vol. 47. — P. 1953–1964.
51. Schwaibold H., Popiel C., Geist E. et al. Oral intake of poppy seed: a reliable
and simple method for diagnosing vesico-enteric fi stula // J. Urol. —2001. —
Vol. 166, N 2. — P. 530–531.
52. Schug-Pass C., Geers P., Hügel O. et al. Prospective randomized trial compar-
ing short-term antibiotic therapy versus standard therapy for acute uncomplicated
sigmoid diverticulitis // Int. J. Colorectal Dis. — 2010. — Vol. 25, N 6. — P. 751–759.
53. Schoetz D.J. Diverticular disease of the colon: a century old problem // Dis.
Colon Rectum 1999. — Vol. 42. — P. 703–709.
54. Siewert B., Tye G., Kruskal J. et al. Impact of CT-guided drainage in the
treatment of diverticular abscesses: size matters // AJR Am. J. Roentgenol. —
2006. — Vol. 186. — P. 680–686.
55. Smiley D.F. Perforated sigmoid diverticulitis with spreading peritonitis // Am.
J. Surg. — 1966. — Vol. 111. — P. 431–435.
56. Strate L.L., Liu Y.L., Aldoori W.H. et al. Physical activity decreases diverticular
complications // Am. J. Gastroenterol. — 2009. — Vol. 104. — P. 1221–1230.
57. Strate L.L., Liu M.S., Aldoori W.H. et al. Obesity increases the risk of diverticulitis
and diverticular bleeding // Gastroenterology. — 2009. — Vol. 136, N 1. — P. 115–122.
58. Suzuki K., Uchiyama S., Imajyo K. et al. Risk factors for colonic diverticular
hemorrhage: Japanese multicenter study // Digestion. — 2012. — Vol. 85. —
P. 261–265.
59. Thaler K., Baig M.K., Berho M. et al. Determinants of recurrence after
sigmoid resection for uncomplicated diverticulitis // Dis. Colon Rectum. — 2003. —
Vol. 46. — P. 385–388.
60. Tocchi A., Mazzoni G., Fornasari V. et al. Preservation of the inferior
mesenteric artery in colorectal resection for complicated diverticular disease //
Am. J. Surg. — 2001. — Vol. 182, N 2. — P. 162–167.
61. Tursi A. Biomarkers in diverticular diseases of the colon // Dig Dis. —
2012. — Vol. 30. — P. 12–18.
62. Tursi A., Brandimarte G., Giorgetti G.M., Elisei V. Mesalazine and or
Lactobacillus casei in preventing recurrence of symptomatic uncomplicated
diverticular disease of the colon: a prospective, randomized, open-label study //
J. Clin. Gastroenterol. — 2006. — Vol. 40. — P. 312–316.
63. Umbach T.V., Dorzio R.A. Primary resection and anastomosis for perforated
left colon lesions // Am. Surg. — 1999. — Vol. 65. — P. 931–933.
64. Willie-Jørgensen P., Renehan A.G. Systematic reviews and meta-analyses in
coloproctology: interpretation and potential pitfalls // Colorectal Dis. — 2007. —
Vol. 10. — P. 21–32.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Введение
Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой
кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии.
Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией
развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении
нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу
новорожденных (СР 4, УД D [12, 27, 45]).
Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты муж-
ского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у де-
вочек (СР 4, УД D [8, 15, 21]).
Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьи-
рует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе
у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии — у 1 из 4697 родившихся детей.
Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся
в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев
и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения (СР 4, УД D [6, 26]).
Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимо-
сти от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встре-
чаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% на-
блюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент
распространяется проксимальнее прямой кишки (СР 4, УД D [18, 31, 38]).
Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск
возникновения этого заболевания у родственников значительно выше
по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семей-
ные случаи аганглиоза составляют 20% (СР 4, УД D [6, 40]).
В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным
заболеванием.
На 7–12-й неделе беременности происходит нарушение формирова-
ния нервных структур на определенном участке прямой кишки. Про-
исходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мы-
шечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное
их отсутствие (СР 4, УД D [5, 18]).
Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования
в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии
278
Клинические рекомендации по колопроктологии
болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF
(нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора
эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на про-
цесс миграции нейробластов (СР 4, УД D [17, 34, 37]). Таким образом,
в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев
в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного
нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается
миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент (СР 4, УД D [13, 29, 30]).
Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз раз-
вивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже
достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут раз-
личные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов,
повышенная радиация, вирусная инфекция (СР 4, УД D [8, 15]).
Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием
внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только
интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, со-
четание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит
в 29–32,7% случаев (СР 4, УД D [12, 15, 24]).
Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга — из-
менение в гистологической структуре интрамурального нервного аппа-
рата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят
главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и под-
слизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные
волокна и мелкие глиальные клетки (СР 4, УД D [1, 25]). Накопление
ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием ме-
диаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке,
вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком
болезни Гиршпрунга (СР 4, УД D [4, 22]).
Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрун-
га у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществля-
ющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регуляр-
ному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований
в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании
данных литературы. Они включают следующие разделы: определение
и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое ле-
чение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой
классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).
ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензи-
рованы независимыми экспертами, которых попросили прокомменти-
ровать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих
в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены коммента-
рии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии
279
Болезнь Гиршпрунга
Таблица 14.1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании
руководства Оксфордского центра доказательной медицины
Уровень Диагностическое исследование Терапевтическое исследование
1а Систематический обзор гомогенных диа-
гностических исследований 1-го уровня
Систематический обзор гомоген-
ных РКИ
1b Валидизирующее когортное исследование
с качественным «золотым стандартом»
Отдельное РКИ (с узким довери-
тельным интервалом)
1с Специфичность или чувствительность
столь высокие, что положительный
или отрицательный результат позволяет
исключить/установить диагноз
Исследование «Всё или ничего»
2а Систематический обзор гомогенных диа-
гностических исследований >2-го уровня
Систематический обзор (гомо-
генных) когортных исследований
2b Разведочное когортное исследование
с качественным «золотым стандартом»
Отдельное когортное исследо-
вание (включая РКИ низкого
качества; т.е. с <80% пациентов,
прошедших контрольное на-
блюдение)
2с Нет Исследование «исходов»; эколо-
гические исследования
3а Систематический обзор гомогенных ис-
следований уровня 3b и выше
Систематический обзор гомоген-
ных исследований «случай–кон-
троль»
3b Исследование с непоследовательным на-
бором или без проведения исследования
«золотого стандарта» у всех испытуемых
Отдельное исследование
«случай–контроль»
4 Исследование «случай–контроль»
или исследование с некачественным
или зависимым «золотым стандартом»
Серия случаев (и когортные
исследования или исследования
«случай–контроль» низкого
качества)
5 Мнение экспертов без тщательной крити-
ческой оценки или основанное на фи-
зиологии, лабораторные исследования
на животных или разработка «первых
принципов»
Мнение экспертов без тща-
тельной критической оценки,
лабораторные исследования
на животных или разработка
«первых принципов»
Степени рекомендаций
А Согласующиеся между собой исследования 1-го уровня
В Согласующиеся между собой исследования 2-го или 3-го уровня или экс-
траполяция на основе исследований 1-го уровня
С Исследования 4-го уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D Доказательства 4-го уровня или затруднительные для обобщения или не-
качественные исследования любого уровня
280
Клинические рекомендации по колопроктологии
тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях эксперт-
ной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представле-
ны для дискуссии на заседании профильной комиссии «Колопроктоло-
гия» Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект
рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами
и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контро-
ля качества рекомендации были повторно проанализированы членами
экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания
и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок
при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении
медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской по-
мощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального
канала и промежности колопроктологического профиля.
Определение
Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития, характеризуемая врож-
денным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных
сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части (СР 4,
УД D [6, 31]).
Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью
симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возра-
ста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки.
Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требу-
ющую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет
рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной
формы заболевания (СР 4, УД D [3, 8]).
Код по Международной классификации
болезней 10-го пересмотра
Класс XVII — врожденные аномалии, деформации и хромосомные на-
рушения.
Блок (Q38–Q45) — другие врожденные аномалии (пороки развития)
органов пищеварения.
Код: Q43.1.
Классификация
Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической
локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выражен-
ности клинических проявлений заболевания. Классификация заболе-
281
Болезнь Гиршпрунга
вания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев,
что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия (СР 4, УД D
[5, 31]). Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются
следующим образом.
Наданальная форма — зона поражения локализуется в нижнеампуляр-
ном отделе прямой кишки.
Ректальная форма — недоразвитие интрамурального нервного аппарата
распространяется на всю прямую кишку.
Ректосигмоидная форма — аганглиоз занимает всю прямую кишку
и часть или всю сигмовидную кишку.
Субтотальная форма — в аганглионарный сегмент включена поперечная
ободочная кишка.
Тотальная форма — поражение всей толстой кишки.
Мегаколон при болезни Гиршпрунга может ограничиваться одним
отделом толстой кишки или распространяться на несколько ее участков.
При тотальной форме аганглиоза выявляется расширение подвздошной
кишки. Определяется следующая локализация расширения кишечника.
Мегаректум.
Мегасигма.
Левосторонний мегаколон.
Субтотальный мегаколон.
Тотальный мегаколон.
Мегаилеум.
Функциональное состояние мегаколон может быть компенсирован-
ным, субкомпенсированным и декомпенсированным.
Компенсированное состояние кишки — на протяжении многих лет
у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется за-
пор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных
препаратов и клизм.
Субкомпенсированное состояние , в отличие от предыдущего, требует
интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях
без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный
стул может отсутствовать свыше 7 дней.
Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва
на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая
кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или кало-
выми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют
адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано
срочное хирургическое лечение.
По клиническому течению у взрослых различают три варианта раз-
вития заболевания.
1. Типичный («детский») вариант — интенсивный запор развивается
достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, бы-
стро нарастают явления кишечной непроходимости.
2. Пролонгированный вариант — медленное течение заболевания,
когда с запором удается длительное время справляться с помощью кон-
сервативных мероприятий.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана