Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.

Комитет научной стандартизации Международного общества по изучению тромбоза и гемостаза определяет ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) как приобретенный синдром, характеризующийся внутрисосудистым свертыванием крови в мелких сосудах, без определенной локализации, возникающий под действием различных причин. Это приводит к блокаде микроциркуляторного русла и, в тяжелых случаях, к органной недостаточности. По мере прогрессирования ДВС-синдрома происходит потребление факторов свертывания и тромбоцитов, что приводит к развитию гипокоагуляции (т.н. коагулопатии потребления) и кровотечений. Параллельно этим процессам усиливается и фибринолиз, но степень его активации, в зависимости от причины ДВС-синдрома, может быть различной.

Этиология ДВС-синдрома:

1. Наиболее частая причина – сепсис различной этиологии – до 40% случаев диагностированного ДВС-синдрома

2. Злокачественные опухоли, особенно лейкозы – около 30% случаев ДВС

3. Осложнения беременности и родов (кровотечения, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода, эмболия околоплодными водами) – около 10% случаев

4. Массивные повреждения тканей (политравмы, нейротравмы, ожоги, травматичные хирургические вмешательства) – до 5% случаев

5. Редкие причины – внутрисосудистый гемолиз, системные аутоиммунные заболевания, трансплантация органов, инфаркт, инсульт, гипертермии

По течению ДВС-синдром может быть:

• Острым – при сепсисе, травмах, распаде опухолей, массивных гемотрансфузиях. Характерны выраженные микротромбозы и органная дисфункция.

• Молниеносным – при акушерской патологии (кровотечения, отслойка плаценты), острый внутрисосудистый гемолиз. Характерны обильные, трудноостанавливаемые кровотечения.

Ранее выделялся и хронический ДВС – сопровождает разнообразную терапевтическую патологию (сердечная недостаточность, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит, гигантские гемангиомы). Протекает обычно бессимптомно, диагностируется чаще всего на основании лабораторных показателей. Характерна повышенная активность тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза. Правда, в МКБ-10 такой диагноз отсутствует и использование данного термина не рекомендуется (устарел).Такие состояния рекомендуется называть склонностью к гиперкоагуляции или тромбофилией.

По патогенезу можно выделить 3 формы ДВС-синдрома:

1. ДВС с подавлением фибринолиза. Развивается при сепсисе. На фоне недостаточности фибринолиза тромбы в микрососудах формируются достаточно прочные, приводя к тяжелой полиорганной недостаточности. Кровотечения встречаются редко, незначительно выраженные.

2. ДВС со сбалансированными гиперкоагуляцией и фибринолизом. При злокачественных опухолях оба эти процесса незначительно усилены. Может протекать бессимптомно, иногда проявляя себя либо умеренными кровотечениями, либо развитием органной недостаточности.

При акушерской патологии эти процессы усиливаются чрезмерно, поэтому ДВС-синдром протекает с тяжелейшими кровотечениями в сочетании с картиной полиорганной недостаточности.

3. ДВС с гиперактивацией фибринолиза. Наблюдается при остром промиелоцитарном лейкозе. У пациентов наблюдается выраженная кровоточивость, в то время как проявления органной недостаточности нехарактерны.

Патогенез ДВС-синдрома.

В настоящее время выделяют 4 стадии, выраженность и продолжительность которых, в зависимости от причины, может значительно отличаться.

1. Гиперкоагуляция. Характерна повышенная активность тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. Кровь мгновенно свертывается в пробирке или даже в игле. Вследствие тромбообразования происходит блокада микроциркуляторного кровотока, что является главным механизмом развития органной недостаточности. Тромбообразование обычно начинается с травмированного органа, далее распространяясь по организму. Наиболее часто поражаются легкие, почки, кожа, печень.

Развитие гиперкоагуляции может быть обусловлено следующими механизмами:

• Усиление образования тромбина под действием тканевого фактора (тканевого тромбопластина). Тканевой фактор выделяется из всех разрушенных клеток, аналоги тканевого фактора синтезируются клетками опухолей. При воспалении (особенно при септических состояниях) цитокины стимулируют экспрессию тканевого фактора клетками эндотелия. Внутренний путь активации свертывания тоже может усиливать свою работу, но значительного вклада в развитие ДВС-синдрома не вносит.

• Недостаточность антикоагулянтов (антитромбин III, протеины С и S). Усиленное разрушение антикоагулянтов, например, под действием лейкоцитарных ферментов, наблюдается при различных воспалительных процессах.

• Недостаточность фибринолиза. При бактериемии и эндоктоксинемии под действием цитокинов (ФНО и ИЛ-1) повышается синтез ингибитора активатора плазминогена, что сопровождается гиперкоагуляцией.

2. Нарастающая коагулопатия потребления с компенсаторным усилением фибринолиза. Время свертывания крови может быть нормальным, но снижается количество тромбоцитов, фибриногена, антитромбина III. Антикоагулянты усиленно расходуются в процессе тромбообразования, может снижаться их синтез вследствие нарушения функции печени при недостаточном кровотоке в ней. Могут появляться синяки на коже, кровоизлияния в слизистые, кровотечения из ран или мест инъекций.

3. Дефибринация крови и гиперактивация фибринолиза. Наблюдается практически полная несвертываемость крови. На данной стадии в крови повышается содержание продуктов деградации фибрина (ПДФ), которые нарушают переход фибриногена в фибрин, поэтому свертывание крови прекращается, несмотря на наличие остальных активных факторов свертывания. В дальнейшем под действием фибринолизина происходит разрушение большинства факторов свертывания крови, тромбоцитарных гликопротеинов, что еще больше нарушает процесс свертывания. Более того, фибринолизин может повреждать компоненты стенки микрососудов, что сопровождается увеличением их проницаемости и развитием диффузной кровоточивости (легочные, желудочно-кишечные, маточные, почечные кровотечения). Если на этой стадии не происходит гибели больного (например, летальность при травматическом ДВС-синдроме составляет до 70%), то наступает следующая стадия.

4. Восстановительная. Постепенная нормализация параметров системы гемостаза, проявления полиорганной недостаточности.