Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Лучевые методы диагностики заболеваний желчевыделительной системы. Учебное пособие
.pdf
11
тяжи этих образований становятся внепеченочными желчными протоками. Кроме того, на печеночной ножке возникает еще один отросток, который является вентральным зачатком поджелудочной
железы (рис. 1.1).
Рис. 1.1. Формирующиеся зачатки печени, желчного пузыря
и поджелудочной железы
К началу 5-й недели середина первичной кишки быстро закрывается ниже печеночного зачатка, формируя будущую ДПК, а растущая в объеме печень выступает в брюшную полость. К этому моменту хорошо различимы желчный пузырь, печеночные, пузырный
и панкреатический протоки.
Внутрипеченочные желчные протоки развиваются из первичных
гепатоцитов — гепатобластов, которые формируют трубчатую пластинку вокруг внутрипеченочных ветвей воротной вены (рис. 1.2).
Реконструкция трубчатой пластинки в ранней фетальной жизни приводит к формированию внутрипеченочной билиарной системы.
12
Рис. 1.2. Формирование первичных гепатоцитов — гепатобластов
Быстро размножающиеся энтодермальные клетки краниальной
части внедряются в мезенхиму брюшной брыжейки. Мезодермальные
листки брюшной брыжейки по мере роста печеночного дивертикула
формируют соединительнотканную капсулу печени с ее мезотелиальным покровом, междольковой соединительной тканью, гладкими
мышцами и каркасом протоков печени. На 6-й неделе становятся заметны просветы печеночных балок — «желчные капилляры». Чрезвычайно развитая сеть капилляров между тяжами печеночных клеток
(балок) определяет структуру формирующейся печени (рис. 1.3).
Рис. 1.3. Формирующийся желчный пузырь
13
Дистальные части ветвящихся печеночных клеток превращаются в секреторные отделы, а осевые тяжи клеток служат основой системы протоков, по которым из данной дольки происходит отток
жидкости по направлению к желчному пузырю. Развивается двойное
афферентное кровоснабжение печени, имеющее существенное значение для понимания ее физиологических функций и клинических синдромов, возникающих при нарушении ее кровоснабжения.
Начало секреции желчи отмечается уже на 12-й неделе внутриутробного развития. Основные компоненты желчи зависят от возраста плода. Ближе к родам количество холестерина и фосфолипидов в
желчи становится сравнительно небольшим. Низкая концентрация
желчных кислот (ЖК), отсутствие вторичных ЖК, образуемых под
действием бактерий, а также наличие необычных ЖК свидетельствуют о низкой скорости тока желчи и незрелом синтезе ЖК.
Интенсивно разрастающаяся печеночная ткань в виде скопления
эпителиальных тяжей со всех сторон окружает формирующийся
желчный пузырь, отделяясь от него слоем мезенхимы, из которой в
последующем сформируются мышечная и серозная оболочки желчного пузыря (рис. 1.4). В течение эмбрионального периода желчный
пузырь является солидным образованием. Его слизистая оболочка
выстлана однослойным цилиндрическим эпителием, который в результате интенсивного разрастания полностью заполняет просвет
желчного пузыря — физиологическая окклюзия (рис. 1.5). На
7–8-й неделе происходит деструкция эпителиальных клеток, заполняющих просвет пузыря с формированием его полости. На этом этапе
слизистая оболочка желчного пузыря выстлана цилиндрическим эпи-
14
телием. Процесс морфогенеза желчного пузыря завершается к
12-й неделе — полость желчного пузыря сформирована и свободна от
эпителиальной пробки.
По мере завершения эмбрионального периода, между 6-й и 8-й неделями, правая доля печени увеличивается в размерах, а левая подвергается периферической регрессии. К концу 8-й недели масса печени составляет 10 % массы тела, а к моменту рождения — только 5 %.
Рис. 1.4. Прообраз желчного пузыря. Физиологическая окклюзия
желчного пузыря
Рис. 1.5. Цилиндрический эпителий выполняет просвет
желчного пузыря
15
Одновременно с внутренними структурными изменениями происходят изменения и в положении органов. Первоначальное вентральное расположение проксимальных билиарных структур изменяется в связи с переменой положения двенадцатиперстной кишки.
Вследствие дифференцировки роста и/или поворота стенки кишки
дуоденальный конец желчного протока и зачаток поджелудочной железы смещаются кзади и влево. При этом вентральный зачаток поджелудочной железы соединяется с дорсальным зачатком, который
исходит из противоположной дуоденальной стенки, немного краниальнее печеночного зачатка (рис. 1.6). В процессе соединения оба
панкреатических зачатка окружают ОЖП на различном протяжении.
Протоковая система обоих зачатков соединяется, причем дорсальный
проток образует основную дистальную часть протока, а вентральный
проток формирует проксимальный проток головки поджелудочной
железы. Так заканчивается в эмбриональном периоде формирование
билиопанкреатической системы плода.
Рис. 1.6. Рост и поворот зачатков билиопанкреатодуоденальной
системы эмбриона
16
Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция, генетические мутации, сосудистые или метаболические нарушения в период
эмбрионального развития билиарной системы, иммунологически обусловленное воспаление могут приводить к развитию врожденных
аномалий желчевыводящих путей.
Считается доказанным, что «обструктивные холангиопатии новорожденных» куда входят билиарная атрезия, кисты ОЖП и врожденный гепатит, являются проявлением единого патологического
процесса вирусной этиологии. В основе этих заболеваний лежит воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию
просвета и околопротоковый склероз, что приводит к «остановке»
выделения желчи на любом уровне желчевыделительной системы.
Так развивается атрезия желчных протоков, которая встречается в
одном случае на 10–20 тыс. новорожденных. В 30 % наблюдений
врожденных заболеваний атрезия сочетается с другими аномалиями.
Первые описания «билиарной атрезии» были опубликованы в 1840 г.
G. Cursham, затем T. Thomson в 1892 г., которые в общей сложности
исследовали 49 наблюдений, включая свои единичные. Большинство
пациентов умерли в течение 1 мес. жизни от кровотечения. В 1916 г.
J. Holmes проанализировал 100 случаев атрезии и предложил их разделять на корригируемые и некорригируемые, высказав суждение о
целесообразности ранних операции. Впервые в 1928 г. об успешном
хирургическом лечении у 6 из 11 новорожденных сообщил W. Ladd,
но не уточнил объем выполненного хирургического вмешательства.
В этих случаях атрезия сочеталась с кистами холедоха.
17
При анализе успешных операций при атрезии (52 наблюдения
за 1927–1970 гг.) А. Bill обнаружил следующий объем выполняемых
операций: резекция левой доли печени (Longmire W., 1948), установка внутренних стентов (Sterling J., 1963), создание анастомозов
с кишкой (Fonkalsrud W., 1966).
Выделяют три типа атрезии, подлежащих хирургическому лечению: при первом типе (10 % случаев) у новорожденных выполняют
гепатикоеюностомию на петле, при втором и третьем типах портоэнтеростомию по Касаи или при функционирующем пузырном протоке
портохолецистостомию. Последнее время выживаемость при хирургическом лечении атрезии возросла с 2 до 50 %. Принято двухэтапное
лечение: в сроки 7 недель после рождения выполняется портоэнтеростомия, и далее по достижении возраста, пригодного для трансплантации, выполняют пересадку печени.
Врожденные непаразитарные кисты печени, или истинные кисты, возникают вследствие несовершенного обратного развития излишних зачатков внутрипеченочных желчных ходов. Сюда же относят ретенционные кисты, возникшие после окклюзии желчных ходов
(при атрезии). Истинные кисты могут быть как множественными (поликистоз печени), так и солитарными. Этиопатогенетическая классификация кист, применяемая сегодня, была предложена Б.В. Петровским с соавт. в 1972 г.
Поликистоз печени является наследственным заболеванием,
передаваемым по доминантному типу, чаще встречается у женщин
и может сочетаться с поликистозом почек и поджелудочной железы. Хирургическому лечению подлежат осложнения истинных
18
кист (нагноение, перфорация, кровотечение) или кисты больших
размеров (более 5 см), вызывающие сдавление окружающих органов и тканей.
Синдром Бадда — Киари (Budd — Chiari syndrome) был открыт
в конце XIX в. хирургом из Великобритании Баддом и австрийским
патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали
тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Заболевание развивается
на 5–8-й неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка желчных путей. Этот вид врожденной аномалии больше распространен в Японии и Африке и связан с мембранозным заращением
или стенозом нижней полой вены. Его обнаруживают случайно, во
время обследования больных по поводу других заболеваний печени,
сосудистых расстройств или асците неясного происхождения. Такая
форма синдрома является первичной.
Выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром»
Бадда — Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической
форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом
внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о других заболеваниях (травма, сдавление вен опухолью, воспалительные процессы), не
связанных с врожденной патологией печеночных вен. Такое разделение патологического процесса является условным. Дефицит кислорода при болезни и синдроме Бади — Киари в печеночной ткани приводит к ишемии органа и проявляется выраженной интоксикацией, требующей активного лечения.
19
Наряду с врожденными заболеваниями встречаются различные
варианты развития желчевыводящей системы. Удвоение желчного
пузыря, левостороннее расположение, врожденное отсутствие встречаются крайне редко. Более частым отклонением от нормы (18–23 %
случаев) является изменение анатомического взаимоотношения пузырного и ОЖП. У 75 % людей пузырный проток открывается
в среднюю треть ОЖП, в 10 % случаев в дистальную часть ОЖП. При
типичной топографии пузырный проток относительно ОЖП занимает
параллельное правое латеральное положение.
1.2. АНАТОМИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Желчевыводящая система человека в норме образована внутри-и
внепеченочными структурами, начинается в печени сетью первичных
желчных капилляров и оканчивается в зоне большого сосочка ДПК.
Печень представлена огромным количеством маленьких долек, образованных «клубком» сосудистых структур. Часть из них является
разветвлениями воротной вены, другая — конечные разветвления печеночной артерии. В середине дольки располагается центральная вена. В нее впадают капилляры обеих кровеносных систем. В эту систему капилляров вставлена другая система тяжей (балок), которые
также сходятся у центральной вены. Каждый из тяжей-балок состоит
из двух рядов печеночных клеток. Между ними имеется первичный
желчный капилляр (канальца), куда стекает желчь, продуцируемая
печенью (рис. 1.7).
20
Рис. 1.7. Строение печеночных долек (Неттер Ф., 20031)
Каждая печеночная клетка участвует в образовании нескольких
желчных канальцев. На периферии печеночной дольки желчные канальцы сливаются в собственно желчные протоки, покрытые кубическим эпителием (внутридольковые), диаметр таких протоков составляет 15–20 мкм. Выходя в междольковую соединительную ткань, они
переходят в междольковые канальцы. Далее междольковые протоки,
сливаясь, образуют междольковые протоки первого и второго порядка, выстланные призматическим эпителием, таким образом, формируются субсегментарные, сегментарные и долевые протоки. В стенках протоков появляются альвеолярно-трубчатые слизистые железы,
соединительнотканная оболочка, эластические волокна. Междольковые протоки формируют крупные внутрипеченочные протоки, которые образуют правый и левый (долевые) печеночные протоки. Место
слияние долевых протоков называется конфлюенсом.
1
Неттер Ф. Атлас анатомии человека: уч. пос. атлас / под ред. Н.О. Бартоша; пер. с англ.
А.П. Киясова. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]