Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Заболевания слизистой оболочки полости рта
.pdf
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
191
Вегетирующая пузырчатка встречается значительно
реже. В полости рта поражается слизистая щек, язы$
ка, неба, углы рта, а также места перехода слизистой
оболочки в кожу. Появляются более мелкие, чем при
вульгарной пузырчатке, дряблые, быстро разрываю$
щиеся пузыри с образованием болезненных эрозий,
на которых с начала или через 5–10 дней появляют$
ся ярко$красные сосочковые гипертрофические гра$
нуляции до 6–8"мм высотой, мягкие, с серозным,
дурно пахнущим отделяемым.
На коже пузыри имеют тенденцию локализоваться
вокруг естественных отверстий и в кожных складках
(подмышечные, пахово$бедренные, под молочными
железами, вокруг пупка, заднего прохода, половых
органов, в местах мацерации). Пузыри располагают$
ся на нормальной или слегка гиперемированной
коже, в дальнейшем они вскрываются, и образуется
эрозия. На их поверхности развиваются папиллома$
тозные разрастания, покрытые сероватым налетом.
Эрозии имеют тенденцию к слиянию. Просущество$
вав некоторое время, они подсыхают, становятся ги$
перкератическими, уплотняются и рассасываются,
оставляя пигментацию темно$бурого цвета.
Общее состояние больного без лечения ухудшает$
ся.
Диагностика вегетирующей пузырчатки такая же,
как и вульгарной.
Листовидная пузырчатка
Листовидная пузырчатка встречается очень редко,
характеризуется внезапным началом при общем хо$
рошем самочувствии больного. Первые высыпания
чаще возникают на волосяной части головы, груди,
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
192
лице. Пузыри располагаются в поверхностных сло$
ях эпителия, поэтому они быстро вскрываются, эк$
ссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминая ли$
сты слоеного теста. Пузыри имеют тенденцию к
периферическому росту, и при вскрытии их образу$
ются обширные эрозивные поверхности, аналогич$
ные ожоговым. Постепенно захватывается вся кожа,
эпидермис может отслаиваться без образования пу$
зырей и висеть в виде свободных лоскутков. Кожа
вся красная, тонкая, легко ранимая. Малейшее тре$
ние отслаивает эпидермис. На СОПР элементы по$
ражения очень редки, в особо тяжелых случаях
встречаются поверхностные эрозии, эритемы.
При генерализации процесса общее состояние
больных ухудшается.
Диагностика листовидной пузырчатки как и вуль$
гарной.
Себорейная (эритематозная) пузырчатка
Себорейная (эритематозная) пузырчатка "— довольно
редкое заболевание. Начинается обычно на коже
лица, чаще всего носа, щек, реже волосистой части
головы. Слизистая оболочка полости рта поражает$
ся у 1/3 пациентов. Появляются пузыри с прозрачным
содержимым размером от булавочной головки до
2"см. Они быстро вскрываются, образуются болез$
ненные эрозии, которые эпителизируются без руб$
ца. Клиническая картина напоминает афтозный сто$
матит или рецидивирующий герпес.
На коже лица высыпания располагаются сим$
метрично в виде бабочки. Отмечается разлитая ги$
перемия. После вскрытия пузырей появляются
эрозии, по периферии которых имеется бахрома
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
193
отслаивающегося эпидермиса. Поверхность эрозии
покрывается тонкими плотно сидящими сухими
чешуйками, на внутренней поверхности их имеют$
ся белые выступы. После удаления чешуек обна$
руживается влажная эрозия. Заживают поврежде$
ния медленно, оставляют пигментацию. На этом
месте могут снова появляться пузыри. Без соответ$
ствующего лечения общее состояние больного
ухудшается.
Бразильская пузырчатка
Бразильская пузырчатка встречается в районе реки
Амазонки. СОПР никогда не поражается, подверга$
ется поражению только кожа.
Диагноз
Диагноз истинной пузырчатки основывается на кли$
нических (прогрессирующее тяжелое течение забо$
левания, наличие мономорфных высыпаний в виде
дряблых пузырей и эрозий), цитологических (выяв$
ление акантолитических клеток в мазках$отпечатках
со дна эрозии), гистологических (акантолиз с обра$
зованием внутриэпителиальных пузырей) и иммуно$
флюоресцентных (обнаружение в сыворотке крови
антител к межклеточному слою эпидермиса при не$
прямой РИФ и обнаружение IgQ в области межкле$
точного вещества) данных.
Определенное значение в диагностике имеют ме$
ханические симптомы.
• Симптом Никольского
Симптом Никольского П.В. (1896) имеет три вари$
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
194
анта:
1. Если потянуть за обрывок покрышки пузыря, то
происходит отслойка эпителия в виде постепенно
слущивающейся ленты на видимо здоровом уча$
стке.
2. Трение на вид здоровой ткани или ее поскаблива$
ние тупым инструментом между эрозиями или
пузырями легко приводит к отторжению эпителия.
3. Трение на вид здоровых участков ткани, распо$
ложенных далеко от очагов, вызывает отслойку
эпителия.
Следует помнить, что этот симптом бывает и при
других заболеваниях, но вызывается он только в
очаге поражения.
• Симптом АсбоХансена
Симптом Асбо$Хансена (1960)"— надавливание на
пузырь пальцами вызывает увеличение пузыря. Ха$
рактерен для доброкачественной пузырчатки.
Эти два симптома могут быть обусловлены не
только акантолизом, но и перифокальной отслойкой
всего эпителия. Поэтому с целью подтверждения
наличия акантолиза обязательно нужна цитодиагно$
стика"— исследование поверхностного слоя клеток
(акантолитических клеток).
• Симптом перифокальной
субэпидермальной отслойки
Симптом перифокальной субэпидермальной отслой$
ки (СИПСО) (Н. Д. Шеплаков, 1965) вызывается
только по периферии очагов. Эрозии не имеют вы$
раженной тенденции к периферическому росту, бы$
стро заживают. Акантолитические клетки отсутству$
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
195
ют. Характерно это для пемфигуса (см. табл.).
• Симптом «грушиª
Симптом «грушиª (Н. Д. Шеплаков, 1961) наблюдается
только в фазе обострения. Крупные пузыри под тяже$
стью экссудата могут принимать грушевидную форму.
Пузырчатку необходимо дифференцировать с
Дифференциальная
многоформной экссудативной эритемой, опоясыва$
диагностика злокачественной
ющим и простым пузырьковым лишаем, хроничес$
и доброкачественной пузырчатки
ким рецидивирующим афтозным стоматитом, меди$
каментозным поражением СОПР (см. таблицу).
Признаки Злокачественная Доброкачественная
Локализация Задние отделы На слизистой
высыпаний СОПР. Спустя щек, десен,
Характер Покрышка пузыря дряблая Покрышка пузыря
покрышки плотная
пузыря
Срок существо От нескольких секунд От нескольких часов
вания пузыря до нескольких минут до нескольких дней
Гистологическое Интраэпителиальное Подэпителиальное
исследование распо ложение полости расположение
Состояние Слизистая не воспалена, Слизистая отечна,
окружающей неизменного гиперемирована
слизистой или матового цвета
Цитологическое Наличие акантолитических Отсутствие
исследование клеток (клетки Тцанка) акантолитических
Механические Положительный Положительные
симптомы симптом Никольского симптомы
пузырчатка пузырчатка
некоторое время небе, глаз
в процесс вовлекаются
и передние отделы, губы
пузыря, дно пузыря полости пузыря, дно
неровное пузыря ровное
клеток
АсбоХансена
и СИПСО
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
196
Признаки Злокачественная Доброкачественная
Характер Яркокрасные, Размер эрозии
эрозий обусловленные размером обусловлен разме
РИФ К межклеточному К базальной
пузырчатка пузырчатка
пузыря. Вначале ром пузыря. Эрозия
заболевания четкие, покрыта фибриноз
как штампованные, затем ным налетом, нет
имеющие тенденцию бахромы по перифе
к периферическому росту, рии, отсутствует
наличие бахромы по тенденция к
периферии эрозии. периферическому
Нет эпителизации росту, есть склон
без лечения ность к быстрой
эпителизации
веществу эпителия мембране
Лечение
Лечение больных истинной пузырчаткой проводят в
кожно$венерологическом диспансере (кортикостеро$
идная терапия, цитостатики). Местная терапия не
имеет решающего значения. Лечение предусматри$
вает санацию полости рта, рациональное протезиро$
вание, обработку слизистой анестетиками, дезодори$
рующими средствами, масляными растворами.
Прогноз пузырчатки до введения в терапию кор$
тикостероидов был плохой. Но и они не приводят к
выздоровлению, а вызывают только ремиссию.
Пемфигоид или доброкачественная
неакантолитическая пузырчатка
Основными признаками этой группы заболеваний
являются доброкачественное течение, отсутствие
симптома Никольского и акантолиза, субэпидер$
мальное расположение пузырей.
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
197
Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид (собственно неакантолитичес$
кая пузырчатка) возникает, как правило, у людей
пожилого возраста, чаще у женщин. Имеет хрони$
ческое течение.
У 10 % больных начало заболевания проявляется
на слизистой оболочке полости рта при относитель$
но хорошем общем состоянии. На СОПР появляются
довольно крупные плоские напряженные пузыри
величиной 0,5–2"см в диаметре с серозным, реже
геморрагическим содержимым. Пузыри развивают$
ся на неизмененном, иногда слегка отечном и гипе$
ремированном основании. Красная кайма губ не
поражается. Пузыри могут сохраняться довольно
долго (от нескольких часов до нескольких дней). При
попытке раздавить пузырь он увеличивается в раз$
мере (симптом Асбо$Хансена). При вскрытии пу$
зырей образуются эрозии, покрывающиеся в даль$
нейшем фибринозным налетом. Эрозии слегка
болезненны, не имеют тенденции к периферичес$
кому росту, склонны к эпителизации в течение 3–
4 недель. Высыпания локализуются на слизистой
оболочке щек, десен, неба. Гингивит обычно диф$
фузный и протекает весьма тяжело. Напряженные
пузырьки локализуются в области прикрепленной
десны. В ряде случаев при определении симптома
Асбо$Хансена удается «перекатитьª пальцем пу$
зырь от одного края челюсти к другому. Аканто$
литических клеток в мазках$отпечатках с поверх$
ности эрозий не обнаруживается. Симптом
Никольского отрицательный, но при попытке по$
тянуть за эпителий края эрозии происходит от$
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
198
слойка его на довольно большое расстояние (иног$
да до 2"см)"— симптом перифокальной субэпидер$
мальной отслойки (СИПСО).
На коже локализация пузырей самая различная:
туловище, конечности, нижние отделы живота, па$
ховые складки. Субъективно больных часто беспо$
коит зуд. Пузыри крупные с серозным или геморра$
гическим содержимым и напряженной покрышкой
на фоне неизмененной или слегка отечной и гипе$
ремированной кожи. Пузыри могут сохраняться в
течение нескольких часов и дней. Затем вскрываются
и образуются эрозии. Они не имеют тенденции к
периферическому росту и эпителизируются. Как и на
слизистой оболочке, симптом Никольского отрица$
тельный, акантолитические клетки отсутствуют.
Н. Д. Шеплаков (1967) подразделяет буллезный
пемфигоид на 4 клинические разновидности: пемфи$
гоид слизистых оболочек; универсальный (кожа +
слизистые оболочки); мономорфный кожи; поли$
морфный кожи. Первые две разновидности описа$
ны ранее.
Мономорфный пемфигоид кожи характеризуется
появлением напряженных пузырей на внешне здоро$
вой коже. Полиморфный"— пузыри и пузырьки воз$
никают на эритематозном, часто отечном фоне. Эле$
менты не склонны к группированию. Диагностика
основывается на клинической картине, подтвержден$
ной данными гистологического исследования. Буллез$
ный пемфигоид следует дифференцировать от пемфи$
гуса, пузырной и эрозивно$язвенной форм красного
плоского лишая, экссудативной эритемы.
Лечение представляет довольно трудную задачу.
Наиболее эффективны кортикостероиды, комбина$
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
199
ция кортикостероидов с антибиотиками, цитостати$
ками. Назначают также гамма$глобулин, поливита$
мины.
Рубцующий пемфигоид
Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз или слизи$
сто$синехиальный атрофирующий буллезный дерма$
тит Лорта$Жакоба) возникает чаще у женщин, обыч$
но старше 50 лет. Для заболевания характерно
образование спаек и рубцов на местах высыпания
пузырей. Болеют чаще женщины. Заболевание обыч$
но продолжается до конца жизни. Иногда через не$
сколько лет патологический процесс теряет свою
активность. Прогноз для жизни благоприятный, но
слепота и рубцовые поражения слизистых оболочек
могут снизить трудоспособность больных.
Первые симптомы заболевания появляются на
слизистой оболочке глаз. У 25 % больных заболева$
ние начинается изолированно на СОПР и гортани.
Поражение глаз начинается незаметно медленно
прогрессирующим отеком конъюнктивы, затем по$
является гиперемия слизистой оболочки глаз, сопро$
вождающаяся жжением, болезненностью и светобо$
язнью, появляются мелкие пузыри с прозрачным
содержимым. Пузыри лопаются, на их месте обра$
зуются спайки между конъюнктивой и склерой, что
постепенно приводит к сращению конъюнктиваль$
ного мешка, а затем сужению глазной щели, непод$
вижности глазного яблока и слепоте.
На СОПР пузыри небольших размеров распола$
гаются на слегка гиперемированном основании: на$
пряженные, имеют серозное содержимое, сохраня$
ются до нескольких дней, а затем вскрываются. На
Глава 9. Проявления на СОПР кожных заболеваний
200
их месте образуются мясо$красного цвета эрозии, не
склонные к периферическому росту, не кровоточа$
щие, малоболезненные и немедленно эпителизиру$
ющиеся с образованием рубца. Рубцы малозаметны,
более рельефны при локализации в области мягко$
го неба, языка, миндалин, дна полости рта, угла рта.
Нередко могут появляться новые пузыри на бывших
местах высыпаний.
При поражении гортани, трахеи развивается ох$
риплость голоса. Если поражается пищевод, то на$
блюдается затрудненное прохождение пищи.
Лечение представляет значительные трудности.
Применяют кортикостероиды в умеренных дозах.
Назначают также средства, рассасывающие рубцы и
препятствующие их образованию (лидаза, алоэ и
т. п.). При поражении глаз лечение необходимо про$
водить совместно с окулистами.
Доброкачественная
неакантолитическая пузырчатка
слизистой оболочки только полости рта
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка
слизистой оболочки только полости рта характери$
зуется хроническим, рецидивирующим образованием
субэпитальных пузырей без нарушения общего со$
стояния организма и отсутствием осложнений.
Заболевание впервые описано Б. М. Пашковым и
Н. Д. Шеплаковым в 1959"г. Болеют преимуществен$
но женщины. Средний возраст около 54"лет.
Этиология и патогенез заболевания неизвестны.
Клиническая картина. На СОПР появляются мелкие
пузыри, локализующиеся на гиперемированной, слегка
отечной слизистой, с прозрачным либо геморрагичес$
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]