Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 491 - файл
.pdf
Глава 6
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ
И СЕРДЕЧНО2ЛЕГОЧНОГО КОМПЛЕКСА
6.1. Введение
Заболевания легких, в первую очередь хро5
ническая обструктивная болезнь легких
(ХОБЛ) и инфекционные заболевания ниж5
них дыхательных путей, входят в тройку ос5
новных причин смерти во всем мире. Когда
исчерпан весь арсенал терапевтических и
хирургических методов лечения, имеет ме5
сто терминальное поражение легких и тя5
желая дыхательная недостаточность, един5
ственной возможностью спасения жизни
пациента является трансплантация легких
или сердечно5легочного комплекса.
Обще признанным основоположни5
ком трансплантации легких и сердечно5
легочного комплекса является советский
ученый Владимир Петрович Демихов,
который впервые в мире выполнил транс5
плантацию сердечно5легочного комплекса
(1946) и изолированную трансплантацию
легкого (1947) в эксперименте на лабора5
торных животных.
История клинической транспланта5
ции легких началась в 1963 г. с операции
Джеймса Д. Харди (James D. Hardy), прове5
денной пациенту с раком легкого, который
умер на 185е сутки после нее по причине
острой почечной недостаточности. Пер5
вую трансплантацию сердечно5легочного
комплекса выполнил в 1968 г. Дентон Ар5
тур Кули (Denton Arthur Cooley) новорож5
денному ребенку с врожденным пороком
сердца, который погиб через 14 ч после
операции от прогрессирующей дыхатель5
ной недостаточности. Активное развитие
трансплантации легких, как и других ор5
ганов, приходится на 805е годы XX в., что
связано с появлением эффективного пре5
парата иммуносупрессивной тер апии (ци5
клоспоринаА) и изучением важных аспек5
тов хирургической техники выполнения
этих операций. Первые успешные транс5
плантации сердечно5легочного комплекса
и изолированных легких с длительным вы5
живанием реципиентов были выполнены в
1981 г. Брюсом А. Райтсом (Bruce A.Reitz)
в Стэнфорде (США) и в 1983 г. Джоэлом
Д.Купером (Joel D. Cooper) в Торонто (Ка5
нада). Первые трансплантации сердечно5
легочного комплекса и легкого в России
были выполнены в 1991г. Р.С. Акчуриным
и 1993г. Ю.Н. Лев ашовым.
В настоящее время трансплантация лег5
ких является единственным методом ле5
чения терминальных стадий хронических
легочных заболев аний. Развитие новых
медицинских технологий в транспланто5
логии и разработка новых лекарственных
препаратов, контролирующих функцию
пересаженных органов, за последнее деся5
тилетие обусловили двукратный прирост
количества ежегодно выполняемых в мир е
трансплантаций легких (рис. 6.1). При этом
отмечается и значительное улучшение по5
казателей как ранней, так и отдаленной
выживаемости реципиентов. Медиана вы5
живаемости
двусторонней трансплантации легких
достигает 8–10 лет, однако нео бходимо
1
взрослых реципиентов после
1
Медиана выживаемости — это время, к которому умирают 50% наблюдаемых пациентов.
Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 121
4500
4000
3500
3000
2500
2000
1500
1000
500
0
5
7
35
74
167
407
708
921
1104
1213
1391
1384
1512
1543
1555
1703
1783
1975
2013
2218
2578
2802
2946
3015
3306
3576
3851
3846
4111
96
123
168
246
286
279
261
240
214
248
231
169
190
159
169
142
122
112
96
111
101
113
97
94
98
96
71
82
60
1985
1986
1987
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
2002
1999
2000
2001
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
Трансплантация легких (одно2 и двусторонняя)
Трансплантация сердечно2легочного комплекса
Годы
Количество операций
Рис. 6.1. Динамика количества ежегодно выполняемых в мире транс6
плантаций легких и сердечно6легочного комплекса у взрослых и детей
(по данным регистра Международного общества трансплантации сердца
и легких)
Рис. 6.2. Динамика изменения суммарной выживаемости взрослых
реципиентов после трансплантации легких и сердечно6легочного ком6
плекса (по данным регистра Международного общества трансплантации
сердца и легких)
100
80
60
40
20
0
02
4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26
Трансплантация легких
(од
но2 и двусторонняя
)
Трансплантация сердечно2
легочного комплекса
Годы
Выживаемость (%)
122 Часть III. Трансплантация органов
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
отметить, что выживаемость после транс1
плантации легких все еще меньше, чем при
трансплантации других жизненно важных
органов (например, сердца, печени).
В некоторых случаях тяжелых заболева1
ний легких и/или сердца требуется выпол1
нение трансплантации сердечно1легочного
комплекса. В 80–901е годы прошлого сто1
летия трансплантация сердечно1легочного
комплекса рассматривалась в качестве аль1
тернативы трансплантации легких в связи с
худшими результатами последней. Однако
прогресс в развитии трансплантации лег1
ких, а также сохраняющийся дефицит до1
норских органов (в первую очередь сердца
и легких) обусловили резкое сужение пока1
заний к выполнению трансплантации сер1
дечно1легочного комплекса. Выполнение
таких операций в мир е ежегодно уменьша1
ется, что связано в том числе и с худшими
показателями выживаемости в ранний пе1
риод (до 10 лет) после трансплантации в
сравнении с изолированной транспланта1
цией легких (рис. 6.2).
6.2. Показания к трансплантации легких
и сердечно4легочного комплекса
Трансплантация легких, как и любая дру1
гая хирургическая операция, имеет чет1
ко определенные показания и противо1
Нозологические показания к трансплантации легких в процентном отношении
к общему количеству трансплантаций легких, выполняемых в мире
(по данным Международного общества трансплантации сердца и легких)
показания. В общем виде показаниями
к трансплантации легких, в том числе в
составе сердечно1легочного комплекса,
Таблица 6.1
Односторонняя
Диагноз
Хроническая обструктивная болезнь легких 40,7 26,5 31,3
Идиопатический легочный фиброз 34,7 19,1 24,5
Муковисцидоз 1,2 23,4 15,8
Легочный фиброз (исключая идиопатический) 5,7 4,9 5,2
Недостаточность 111антитрипсина 4,6 5,4 5,1
Ретрансплантация 5,1 3,6 4,1
Идиопатическая легочная гипертензия 0,5 4,1 2,9
Бронхоэктатическая болезнь 0,4 3,9 2,7
Саркоидоз 1,8 2,9 2,5
Болезни соединительной ткани 0,7 0,7 0,7
Облитерирующий бронхиолит 0,4 1,1 0,9
Лимфангиолейомиоматоз 0,8 1,1 1,0
Рак легкого 0 0,1 0,1
Другие причины 3,4 3,2 3,2
трансплантация,
%
Двусторонняя
трансплантация,
%
Всего,
%
Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 123
являются (необходимо наличие всех при3
знаков):
наличие четко верифицированного за3
болевания легких в терминальной ста3
дии (в сочетании или без врожденного
или приобретенного порока сердца);
высокий (более 50%) риск смерти от
этого заболевания в течение ближайших
двухлет;
полностью исчерпанные резервы лекар3
ственного или альтернативного хирур3
гического лечения данного заболевания
или отсутствие эффективных методов
терапии;
высокая вероятность (более 80%) выжи3
вания пациента в течение как минимум
трех месяцев после трансплантации.
Наиболее частыми показаниями к изо3
лированной трансплантации легких явля3
ются хроническая обструктивная болезнь
легких, легочный фиброз и муковисцидоз.
Полный перечень заболеваний, при кото3
рых выполняется трансплантация легких,
представлен в таблице 6.1.
При определении конкретных показаний
к трансплантации легких или сердечно3ле3
гочного комплекса учитываются степень
и вариант дыхательной недостаточности
(гипоксемический или гиперкапнический)
(табл. 6.2) и/или степень выраженности
сердечной недостаточности, скорость про3
грессирования заболевания, ожидаемая
продолжительность жизни и перспективы
проводимого консервативного либо альтер3
нативного хирургического лечения.
Обязательным условием направления
пациента на трансплантацию легких или
сердечно3легочного комплекса являются ис3
черпанные возможности лекарственной те3
рапии, то есть пациент должен получать весь
спектр лекарственных препаратов в соот3
ветствии с существующими национальными
и международными рекомендациями, либо
должна отсутствовать эффективная лекар3
ственная терапия данного заболевания.
План обследования пациента перед ре3
шением вопроса о необходимости выпол3
нения ему трансплантации легких включа3
ет в себя:
четкую верификацию нозологической
группы заболевания легких (в том числе
при необходимости может потребовать3
ся биопсия легкого). Пациент с невыяс3
ненным или сомнительным нозологиче3
ским диагнозом не может стать кандида3
том на трансплантацию легких (!);
определение патофизиологической
группы заболевания легких (табл. 6.3) с
применением всей совокупности мето3
дов функциональной и визуальной диа3
гностики;
определение/подтверждение степени и
варианта дыхательной недостаточности
(табл. 6.3), для чего используют результа3
ты простой пульсоксиметрии, исследова3
ния диффузионной способности легких,
газового анализа артериальной крови
Таблица 6.2
Классификация хронической
дыхательной недостаточности
Гипоксемическая дыхательная
недостаточность
Сатурация,
%
Р
аО2
,
мм рт. ст.
Норма > 95 > 80
I степень тяжести 90–94 60–79
II степень тяжести 75–89 40–59
III степень тяжести < 75 < 40
Гиперкапническая дыхательная
недостаточность
Норма Гиперкапния
Р
аО2
, мм рт. ст. 35–45 > 45
Примечание: РаО2 — парциальное давление в ар3
териальной крови; Р
аСО2
— парциальное давление
двуокиси углерода в артериальной крови; сатура3
ция — насыщение крови кислородом по данным
пульсоксиметрии.
124 Часть III. Трансплантация органов
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Таблица 6.3
Основные методы
диагностики заболевания
и определения его степени тяжести
Исследование функции внешнего
дыхания (спирометрия,
бодиплетизмография)
Компьютерная томография органов
грудной клетки
Лабораторная диагностика
Биопсия легкого
Исследование функции внешнего
дыхания (спирометрия, оценка
диффузионной способности)
Компьютерная томография органов
грудной клетки
Лабораторная диагностика
Биопсия легкого
Исследование функции внешнего
дыхания (спирометрия,
бодиплетизмография)
Компьютерная томография органов
грудной клетки
Генетическая диагностика
Микробиологические исследования
Эхокардиография
Зондирование полостей сердца
Компьютерная томография органов
грудной клетки
Нозологические единицы
к их трансплантации, и основные методы диагностики
Основной механизм
патологии
ХОБЛ
Недостаточность ?1?
антитрипсина
Поражение нижних
воздухопроводящих
путей
Облитерирующий бронхиолит
Легочный фиброз
(идиопатический или в
результате других причин)
Заболевания соединительной
ткани
Саркоидоз
Гистиоцитоз Х
Уменьшение площади
газообменной
поверхности легких
Патофизиологическая классификация заболеваний легких, являющихся показанием
ская
группа
Патофизиологиче<
Обструктивные
заболевания
Рестриктивные
заболевания
Лимфангио?
лейомиоматоз
Муковисцидоз
Бронхоэктатическая болезнь
Опосредованное
поражение
структуры легких
за счет длительного
Инфекционно?
обусловленные
заболевания
Первичная легочная гипер?
тензия
Синдром Эйзенменгера
Посттромбоэмболическая ле?
гочная гипертензия
инфекционного
процесса
Поражение сосудов
Сосудистые
легких
заболевания
Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 125
(является золотым стандартом диагно1
стики дыхательной недостаточности);
нагрузочные тесты определения толе1
рантности к физической нагрузке и ре1
абилитационного потенциала пациента;
диагностику симптомов первичного или
вторичного поражения сердца с опре1
делением функционального класса сер1
дечной недостаточности, в том числе с
проведением (при необходимости) ме1
тодов инвазивного измерения параме1
тров центральной гемодинамики (кате1
теризации или зондирования полостей
сердца, вентрикулографии и т. д.);
оценку скорости прогрессирования па1
тологического процесса по данным кон1
трольных исследований;
комплексную оценку других органов и
систем организма для исключения вто1
ричного их поражения или сопутствую1
щей патологии.
В соответствии с международными и на1
циональными российскими рекомендаци1
ями следует различать показания к направ1
лению пациента в трансплантологический
центр для дообследования и динамического
наблюдения и показания к трансплантации
легких, то есть к включению пациента в
лист ожидания. Далее на примере наиболее
частых заболеваний легких из разных пато1
физиологических групп будут рассмотрены
конкретные критерии включения пациен1
тов в лист ожидания или постановки на ам1
булаторный учет в центре трансплантации с
целью динамического наблюдения.
6.2.1. Хроническая обструктивная
болезнь легких
Согласно международным и национальным
рекомендациям по респираторной медици1
не, ХОБЛ определяется как патологическое
состояние, проявляющееся не полностью
обратимой бронхиальной обструкцией, ко1
торая носит прогрессирующий характер и
является сле дствием атипичной воспали1
тельной реакции легких на раздражающие
частицы и газы. ХОБЛ — это чаще всего
медленно прогрессирующее заболевание,
которое на ранних стадиях своего развития
достаточно эффективно поддается ком1
плексной (лекарственной и реабилитаци1
онной) терапии. Выделяют четыре стадии
(степени тяжести) болезни в зависимости от
степени нарушения бронхиальной прохо1
димости (табл. 6.4), трансплантация легких
показана пациентам с 41й стадией заболева1
ния, когда одним из симптомов становится
хроническая дыхательная недостаточность.
По данным регистра Международного
общества трансплантации сердца и легких,
до 40% всех трансплантаций легких в мире
выполняется пациент ам с ХОБЛ, в том
числе при первичной и вторичной эмфизе1
ме. Даже на 41й стадии заболевания ХОБЛ
обычно характеризуется медленной про1
грессией патологического процесса, по1
этому эти пациенты отличаются высокими
Таблица 6.4
Классификация тяжести ХОБЛ
(стадии заболевания)
Стадия Характеристика
1
Легкая
ОФВ1 / ФЖЕЛ < 70%
ОФВ1 ≥ 80%
2
Средней тяжести
ОФВ1 / ФЖЕЛ < 70%
50% ≤ ОФВ1 < 80%
3
Тяжелая
ОФВ1 / ФЖЕЛ < 70%
30% ≤ ОФВ1 < 50%
4
Очень тяжелая
ОФВ1 / ФЖЕЛ < 70%
ОФВ1 < 30% или
< 50% + ХДН или
правожелудочковая СН
Примечание: ОФВ1 — объем форсированного вы1
доха за первую секунду; ФЖЕЛ — форсированная
жизненная емкость легких; ХДН — хроническая ды1
хательная недостаточность; СН — сердечная недо1
статочность. Все параметры спирометрии указаны
после применения бронхорасширяющих ингаляци1
онных препаратов!
126 Часть III. Трансплантация органов
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
показателями выживаемости, но важной
особенностью течения этого заболевания
является значительное нарушение качества
жизни пациентов.
Для более точной оценки степени тя=
жести течения ХОБЛ и эффективности ее
терапии применяют различные индексы и
тесты, наибольшее значение имеет так на=
зываемый индекс BODE (название получе=
но из первых букв названий клинических
показателей, входящих в данный индекс
исследований). Правила расчета данного
индекса представлены в таблице 6.5. Зна=
чение индекса BODE играет важную роль
при определении показаний к включению
пациента с ХОБЛ в лист ожидания транс=
плантации легких.
Общими показаниями для направления
пациентов с обструктивными заболевани=
ями легких (ХОБЛ и др.) в трансплантоло=
гический центр для дальнейшего обследо=
вания и решения вопроса о необходимости
трансплантации легких являются:
объем форсированного выдоха за пер=
вую секунду (ОФВ1) менее 25% от рас=
четной нормы;
наличие хронической дыхательной не=
достаточности:
— изолированной гипоксемической
формы 2–3=й степени (с уровнем пар=
циального давления кислорода в артери=
альной крови менее 60 мм рт. ст.) или
— сочетание гипоксемии любой степени
тяжести с гиперкапнией;
Таблица 6.5
Показатели для расчета индекса BODE
Англий3
ское
название
BMI Индекс массы тела ИМТ, кг/м
O bstruction
of airways
Dyspnea Одышка Одышка, баллы mMRC 0–1 2 3 4
E xercise
capacity
Русский
перевод
Обструкция
дыхательных путей
Переносимость
физической
нагрузки
Клинический
параметр,
размерность
2
ОФВ1, %
Дистанция в тесте
6=минутной ходьбы
(Т6МХ), м
Баллы
01 23
> 21
≥ 65
≥ 350
≤ 21
50–64 36–49
250–349 150–249
——
≤ 35
≤ 149
Оценка одышки в баллах mMRC
0
1
2
3
4
Примечание: ИМТ — индекс массы тела; ОФВ1 — объем форсированного выдоха за первую секунду в процен=
тах от расчетных должных значений для данного пациента; mMRC (modified Medical Research Council Dyspnea
Scale) — модифицированная шкала одышки Британского медицинского исследовательского совета.
Нет Одышка появляется при тяжелой физической нагрузке
Легкая
Средняя
Тяжелая Одышка появляется при ходьбе на расстояние менее 100 м
Очень
тяжелая
Одышка появляется при подъеме на 1=й этаж или при ускорении движения
на ровной поверхности
Одышка при обычной ходьбе, потребность в передышках, что заставляет
пациентов двигаться медленнее своих сверстников
Одышка появляется при одевании/раздевании, ограничивает
самообслуживание
Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 127
быстрое прогрессирование заболевания,
несмотря на максимальную терапию,
которая включает в себя лекарственную
(ингаляционную) терапию, применение
кислорода и мероприятия легочной реа:
билитации.
Абсолютными критериями включения
пациента с ХОБЛ в лист ожидания транс:
плантации легких являются (достаточно
одного из перечисленных ниже критериев):
индекс BODE равен или более 7;
ОФВ1 менее 15–20% от расчетной н ормы;
наличие трех и более тяже лых обостре:
ний заболевания в течение предыдущего
года;
наличие в анамнезе тяжелого обостре:
ния с развитием острой гиперкапниче:
ской дыхательной недостаточности;
наличие вторичной легочной артериаль:
ной гипертензии.
Среди пациентов с конечными стадия:
ми ХОБЛ можно выделить особую группу
пациентов, которым может быть показана
редукция объема легких (хирургическая
или бронхоскопическая) в качестве альтер:
нативы трансплантации легких или в каче:
стве метода паллиативной помощи для ста:
билизации клинического статуса на период
нахождения в листе ожидания (так называ:
емая bridge:терапия).
Критерии для рассмотрения возмож:
ности проведени я хирургической редук:
ции объема легких при конечных стадиях
ХОБЛ:
признаки гиперинфляции (переразду:
вания) и гетерогенного поражения ле:
гочной ткани по данным компьютерной
томографии;
возраст моложе 75 лет;
дистанция в тесте 6:минутной ходьбы
более 150 м;
объем форсированного выдоха за пер:
вую секунду находится в пределах: 20% <
ОФВ1 < 45% от расчетного;
диффузионная способность легких по
монооксиду углерода более 20% от рас:
четной.
Метод хирургической (или бронхоско:
пической) редукции объема легких заклю:
чается в удалении (или «выключении» из
вентиляции) наиболее пораженных участ:
ков легких, которые за счет гиперинфля:
ции сдавливали менее пораженные участки
легкого; в результате уменьшения общего
объема легких также увеличивается ампли:
туда движений диафрагмы, что в совокуп:
ности улучшает дыхательную функцию у
таких пациентов.
6.2.2. Идиопатический
легочный фиброз
Идиопатический легочный фиброз
(ИЛФ) — это заболевание неизвестной
этиологии из группы интерстициальных
заболеваний легких, которое характери:
зуется прогрессирующей одышкой, не:
продуктивным кашлем, наличием харак:
терных изменений на рентгенограмме и
тяжелым рестриктивным характером нару:
шения легочной вентиляции. Нередко диа:
гноз идиопатического легочного фиброза
выставляют пациентам с терминальным
легочным фиброзом, когда морфологиче:
ский вариант интерстициального пораже:
ния установить не удается (в том числе по
данным биопсии легкого).
Интерстициальные заболевания лег:
ких, в особенности ИЛФ, сопряжены с
наихудшим прогнозом выживаемости —
медиана выжив аемо сти таких пациентов
после установления диагноза не превы:
шает 2–3 лет и только 20–30% пациен:
тов проживают более пяти лет. Методов
эффективной патогенетической терапии
данного з аб олевания в настоящее вр емя не
существует. Для рутинной терапии приме:
няют цитостатики, глюкокортикоидные
гормоны (в том числе в форма т е пульс:
128 Часть III. Трансплантация органов
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
терапии), ацетилцистеин, кислородо.
терапию.
В связи с неблагоприятным прогнозом
течения ИЛФ мировые медицинские сооб.
щества рекомендуют рассматривать вопрос
о направлении пациента на трансплан.
тацию легких уже в момент установления
диагноза.
Общими показаниями для направления
пациента с рестриктивной патологией лег.
ких (ИЛФ и др.) в трансплантологический
центр для дообследования и решения во.
проса о необходимости трансплантации
легких являются:
снижение объема форсированной жиз.
ненной емкости легких (ФЖЕЛ) менее
80% от расчетной нормы;
снижение диффузионной способности
легких по монооксиду углерода (DLCO)
менее 40% от расчетной нормы;
наличие одышки люб ой степени тяже.
сти или функциональных ограниче.
ний, связанных только с заб олеванием
легких;
хроническая дыхательная недостаточ.
ность 2–3.й степени.
Абсолютными критериями включе.
ния пациента с ИЛФ в лист ожидания яв.
ляются:
отрицательная динамика по величине
объема ФЖЕЛ на 10% и более за шесть
месяцев периода наблюдения;
отрицательная динамика по величине
диффузионной способности легких по
монооксиду углерода (DLCO) на 15% и
более за шесть месяцев периода наблю.
дения;
снижение сатурации (по данным пуль.
соксиметрии) менее 88%, или дистан.
ция менее 250 м в т есте 6.минутной
ходьбы, или отрицательная динамика
по дистанции в тесте 6.минутной ходь.
бы более 50 м за шесть месяцев периода
наблюдения;
наличие легочной гипертензии по дан.
ным катетеризации правых отделов
сердца или по данным эхокардиографи.
ческого исследования;
повторные госпитализации по поводу
дыхательной недостаточности или пнев.
моторакса.
6.2.3. Муковисцидоз
Муковисцидоз — это аутосомно.рецес.
сивное генетическое заболевание, кото.
рое приводит к нарушению раб оты мно.
гих органов и систем организма человека
с прогрессирующим повреждением легких
и развитием дыхательной недостаточно.
сти, которая становится причиной смерти
80–95% больных. Повреждение легких при
этом не обусловлено прямым повреждаю.
щим действием болезни, а является след.
ствием хронического бактериального ин.
фекционного процесса в трахеобронхиаль.
ном дереве и легких.
Трансплантация легких — единственная
возможность лечения для пациентов с му.
ковисцидозом в терминальной стадии по.
ражения легких. Несмотря на то что транс.
плантация легких значительно улучшает
показатели выживаемости, существует ряд
факторов, а именно возраст и нутритивный
статус пациента на момент выполнения опе.
рации, а также инфицирование дыхатель.
ных путей высоко резистентными микроор.
ганизмами, например Burkholderia cepacia,
в значительной мере негативно влияющими
на результаты трансплантации у пациентов
с муковисцидозом.
Лечение муковисцидоза — это сложный
комплекс мероприятий лекарственной,
реаб илитационной и профилактической
терапии. Лекарственная терапия вклю.
чает в себя в первую очередь примене.
ние препаратов заместительной функции
(инсулина, пр епаратов панкреатических
ферментов), а также противомикробных
преп аратов под контролем микробиоло.
Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 129
гического мониторинга микрофлоры тра0
хеобронхиал ьного дерева.
Трансплантация легких показ ана паци0
ентам с терминальным поражением лег0
ких, обусловленным муковисцидозом, ко0
торые имеют выраженные функциональ0
ные ограничения и риск смерти которых
в течение ближайших двух лет превышает
50%. Однако следует отметить, что до на0
стоящего времени нет единого мнения о
достоверных прогностических факторах
смертности у таких пациентов. Наиболее
важной в этом отношении является оценка
динамики показателя ОФВ1, однако значе0
ние имеют также и другие показатели.
Общими показаниями для направ0
ления пациента с муковисцидозом (или
другим заболеванием легких, связанным
с длительным инфекционным поражени0
ем) в трансплантологичес кий центр для
дообследования и решения вопроса о не0
обходимости трансплантации легких яв0
ляются:
снижение объема форсированного вы0
доха за первую секунду (ОФВ1) менее
30% от расчетной нормы;
наличие хронической дыхательной не0
достаточности 2–30й степени;
быстрое прогрессирование заболева0
ния, несмотря на проводимую в полном
объеме медикаментозную терапию.
Абсолютными критериями включения
пациента с муковисицидозом в лист ожи0
дания являются:
наличие хронической дыхательной не0
достаточности:
— изолированной гипоксемической
2–30й степени или
— в сочетании с гиперкапнией;
длительная (амбулаторная) неинвазив0
ная вентиляция легких;
наличие легочной артериальной гипер0
тензии (систолическое давление в легоч0
ной артерии более 35 мм рт. ст. по дан0
ным эхокардиографического исследо0
вания или среднее давление в легочной
артерии более 25 мм рт. ст. по данным
катетеризации правых камер сердца);
частые госпитализации для лечения
обострения заболевания;
быстрое снижение показателей функ0
ции внешнего дыхания;
выраженное ограничение функциональ0
ного класса (дистанция в тесте 60минут0
ной ходьбы менее 300–400 м).
6.2.4. Первичная легочная
артериальная гипертензия
Первичная (идиопатическая) легочная ар0
териальная гипертензия (ПЛАГ) — это ред0
кое заболевание неизвестной этиологии,
характеризующееся выраженным повыше0
нием общего легочного сосудистого сопро0
тивления и давления в легочной артерии,
прогрессирующим течением с быстрым
развитием правожелудочковой сердечной
недостаточности и неблагоприятным про0
гнозом выживаемости. За последние деся0
тилетия достигнут значительный прогресс
в лекарственной терапии легочной артери0
альной гипертензии, что позволило исклю0
чить большинство пациентов с ПЛАГ из
листов ожидания трансплантации легких
и сердечно0легочного комплекса и значи0
тельно улучшить их качество жизни и вы0
живаемость. В настоящее время терапия
ПЛАГ основана на комбинации препара0
тов с различными механизмами действия
(оксида азота и ингибиторов фосфоди0
эстеразы05 — силденафил; антагонистов
рецепторов эндотелина — бозентан; про0
стагландинов — илопрост и т. д.), общим
эффектом которых является вазодилатация
сосудов малого круга кровообращения.
В качестве паллиативного метода хирур0
гического лечения у пациентов с первич0
ной легочной артериальной гипертензией
используется методика атриосептостомии,
которая заключается в создании искус0
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025