Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

@xirurgi_2025 - 491 - файл

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

29.08.2026

Размер:

31 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 1415 / 3315 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 > Следующая >>>

140 Часть III. Трансплантация органов

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

6.8. Особенности послеоперационного периода

трансплантации легких и сердечно3легочного комплекса

Для всех трансплантированных органов хара ктерно ишемически5реперфузионное повреждение, о бусловленное ка ска дом клеточно5молекулярных изменений, вы5 зван ных фармако5холодовой перфузией, периодом ишемии и тепловой реперфу5 зией донорского органа. Ишемически5ре5 перфузионное повр еждение о бусловлива5 ет явление, которое чаще всего называют первичной дисфункцией трансплантата. Применительно к трансплантации легких данное состояние наз ывается первичной дисфункцией легочных трансплантатов, и проявляется оно интерстициальным (а в тяжелых случаях и альвеолярным) оте5 ком легочных транс плантатов, снижением их газообменной функции и соответствен5 но острой дыхательной недостаточностью. Первичная дисфункция легочных транс5 плантатов является основной проблемой первых 72 ч после операции.

Диагностика первичной дисфункции легочных трансплантатов основывается на данных рентгенологического исследования органов грудной клетки и газового анали5 за артериальной крови с расчетом так на5 зываемого индекса оксигенации, который определяется по формуле:

× 100%

aO2

где P

— парциальное давление кисло5

aO2

iO2

рода в артериальной крови (в мм рт. ст.),

 — фракция кислорода в дыхательной

iO2

смеси (в процентах).

В соответствии с рекомендациями Меж5 дународного общества трансплантации сердца и легких выделяют три степени тя5 жести первичной дисфункции легочных трансплантатов (табл. 6.9).

При тяжелой степени первичной дис5 функции легочных трансплантатов часто

требуется использование экстракорпораль5 ной мембранной оксигенации как един5 ственного метода адекватной коррекции тяжелой дыхательной недостаточности. При легких степенях первичной дисфунк5 ции лечение направлено на улучшение газообмена, что достигается использова5 нием ингаляционных и парентеральных селективных легочных вазодилататоров, соблюдением умеренного отрицательного водного баланса, кислородотерапией, не5 инвазивной или инвазивной вентиляцией легких. Специфического лечения первич5 ной дисфункции легочных трансплантатов не существует.

Иммуносупрессивная терапия после трансплантации легких обеспечивается такими же лекарственными пр епаратами, как и после трансплантации других солид5 ных органов. Индукция иммуносупрессии проводится глюкокортикоидными гор5 монами (метилпреднизолоном) и лекар5 ственными препаратами, содержащими селективные антитела к иммунокомпе5 тентным клеткам (например, антитимоци5 тарный иммуноглобулин, базиликсимаб и т. п.). Поддерживающая иммуносупрес5 сивная терапия обеспечив ается комбина5 цией пр епаратов из групп ингибиторов кальциневрина (циклоспорина или такро5 лимуса), глюкокортикоидных гормонов, ингибиторов клеточного цикла (пр епара5 ты микофеноловой кислоты, азатиоприн), ингибиторов пролифер ативного отв ет а (например, эверолимус).

Реципиенты легких демонстрируют большую частоту развития эпизодов ос5 трого клеточного отторжения в сравнении с р еципиент ами других жизненно важных органов, что обусловливает более «агрес5 сивный» протокол иммуносупрессивной терапии по сле пересадки легких. Стан5 дартным является назначение трехкомпо5

Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 141

нентного протокола иммуносупрессивной терапии: сочетание ингибиторов кальци5 неврина, ингибиторов клеточного цикла и глюкокортикоидных гормонов . Учитывая тот факт, что максимальный риск остро5 го клеточного отторжения приходится на первый год после операции, в течение него пациенты получают более высокие дозы препаратов и тр е буют частого и тщатель5 ного мониторинга концентрации иммуно5 супрессивных лекарств енных пр епаратов в крови. В случае благополучного проте5 кания первого года после трансплантации возможна редукция иммуносупрессивно5 го протокола путем уменьшения дозиров5 ки препаратов, однако в настоящее время считается невозможной полная отмена глюкокортикоидных гормонов у реципи5 ентов после трансплантации легких даже в отдаленные сроки послеоперационного периода.

Реакция хр онического отторжения ле5 гочных транспл антато в реализуе тся путе м развития облитерирующего бронхиоли5 та (обструктивный вариант хроническо5 го отторжения) или и н т е рстици а л ь н о го фиброза легочной ткани (рестриктивный ва риант хронического отторжения). В настоящее время отсутствуют эффектив5 ные методы терапии хронического оттор5 жения легочных трансплантатов, и это до сих пор является темой научных ис5

следовани й . В кач е с т ве в а р и а н т о в рас5 сматриваются изменение протокола им5 муносупрессивной терапии, назначение азитромицина, проведение иммуномо5 дулирующего лечения, например ф ото5 фереза. На конечной стадии разви5 тия хронического отторжения легочных тр ансплантатов п ациентам может б ыть показано выполнение ретрансплантации.

Бронхолегочная инфекция представ5 ляет самую большую трудность в отноше5 нии диагностики и лечения по сле транс5 плантации легких и сердечно5легочного комплекса. В первую очередь это обус л о в5 лено «открытостью» внутренней струк5 туры трансплантата окружающей сре5 де и соответств енно опр еделенной легко5 стью попадания микробных агентов в до5 норские легкие. С другой стороны, диф5 ференциальная диагностика инфекци5 онных и неинфекционных ослож нений после трансплантации легких очень слож5 на, так как часто не имеет специфических признаков, по данным неинвазивных ме5 тодов об следования (таких как рентгено5 графия и компьютерная томография, ис5 следовани е функции внешнего д ы х а н и я и т. п.). В сложных случаях диагностики необходимо выполнение фибро бр онхо5 скопии с выполнением бронхоальвеоляр5 ного лаважа и тр ансбр онхиальной биоп5 сии легочных трансплантатов.

Таблица 6.9

Рекомендации по определению

степени тяжести первичной дисфункции легочного трансплантата

Степень тяжести

Индекс

оксигенации

Инфильтративные изменения

на рентгенограмме легкого

0 > 300 Отсутствуют 1 > 300 Имеются 2 200–300 Имеются 3 < 200 Имеются

142 Часть III. Трансплантация органов

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

6.9. Отдаленный прогноз и перспективы научных исследований

Реципиенты легких, которые переживают первый год после операции, демонстри7 руют удовлетворительные показатели от7 даленной выживаемости; медиана выжи7 ваемости таких пациентов достигает 12 лет в зависимости от нозологической формы заболевания: наибольшая выживаемость характерна для пациентов с муковисцидо7 зом, наименьшая — для идиопатического легочного фиброза.

Среди причин смерти реципиентов после трансплантации легких и сердечно7 легочного комплекса большое значение имеют острое и хроническое отторжение, онкологические, инфекционные и сердеч7 но7сосудистые заболевания. Относительно смертности посттрансплантологический период разделяют на несколько этапов, в каждом из которых преобладают свои при7 чины смертности (рис. 6.4).

С точки зрения исторической перспек7 тивы имеется тенденция улучшения по7 казателей ранней и отдаленной выжива7 емости реципиентов легких после транс7 плантации. Однако, учитывая тот факт, что этот вид трансплантации характеризуется высоким риском иммунологических и ин7 фекционных осложнений, представляется перспективным исследование возможно7 стей тканевой инженерии или молекуляр7 ногенетических методов лечения. Дальней7 шее развитие этих технологий с использо7 ванием достижений научно7технического прогресса может позволить выполнять аутологичную трансплантацию донорских органов. В настоящее время в мировой ме7 дицинской науке получены данные о воз7 можности формирования аутологичного легочного трансплантата в эксперименте на модели мелких лабораторных животных.

cмертность, %

0 0–30 дней 31 день –

1 год

Хроническое отторжение (бронхиолит)

Онкологические заболевания Инфекционные заболевания

Рис. 6.4. Распределение ведущих причин смерти взрослых реципиентов

легких в зависимости от временнóго периода после операции

1–3 года 3–5 лет 5–10 лет

Сроки после трансплантации

>10 лет

Дисфункция трансплантата

СердечноAсосудистые заболевания

Глава 6. Трансплантация легких и сердечно5легочного комплекса 143

1. Де

михов В.П. Пересадка жизненно важных

органов в эксперименте / В.П. Демихов. — М.: Медгиз, 1960. — 259 с.

2. Респираторная медицина: руководство. — В 2 т. / Под ред. А.Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАРD Медиа, 2007.— 814 с.

3. Трансплантология: ру ководство для вра чей / Под р ед. В.И. Шумакова. — М.: МедицинD

ское информационное агентство, 2006. — 544 с.

4. Lung Transplantation / Eds. A.J. Fisher, G.M. Verleden, G. Massard. — European Respiratory Society Monograph, 2009 — Vol. 45 — 269 p.

1. Какое заболевание является наиболее чаD

стым показанием к трансплантации легких во взрослой популяции пациентов?

2. Какое заболевание является наиболее чаD стым показанием к трансплантации легких у детей в возрасте старше 1 года?

3. Какие инфекционные заболевания являются абсолютным противопоказанием к трансD плантации легких и сердечноDлегочного комD плекса?

4. Почему бронхиальные осложнения после двуD сторонней или односторонней трансплантаD ции легких возникают чаще, чем после трансD плантации сердечноDлегочного к омплекса?

5. В чем заключаются отличия трансплантации легких от трансплантации сердечноDлегочD ного комплекса?

6. Что такое индекс оксигенации, каково его значение в оценке функции трансплантироD ванных легких?

Рекомендуемая литература

Вопросы для самоконтроля

Глава 7

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ

Целый ряд неизлечимых заболеваний пече4 ни долгое время пр едставлял собой нераз4 решимую задачу для гепатологов и хирур4 гов. В 1963 г. американский хирург4транс4 плантолог Т.Э. Старзл, осуществив первую ортотопическую трансплантацию печени (ОТП), доказал реальность решения этой проблемы.

Экспериментальные попытки тр анс4 плантации печени предпринимались еще с середины 504х годов минувшего сто4 летия. При этом разрабатывались два принципиально различных направления трансплантации: орто4 и гетеротопичес4

. В результате многолетних исследо4

кое ваний было установлено, что гетерото4 пическая тр ансплантация донорской пе4 чени или ее фрагментов, не требующая удаления печени реципиент а, дает лишь временный эффект замещения детокси4 кационной и синтетической функций, не обеспечивая радикального и злечения. В связи с этим дальнейшее распростра4

нение получила только ортотопическая тр ансплантация.

Увеличивающееся с каждым годом ко4 личество выполняемых операций (еже4 годно около 25 000 во всем мире) служит свидетельством успешности данного ме4 тода. На сегодняшний день в мире ак4 тивно развивается направление транс4 плантации печени от живого донор а, пре4 имущественно для детского контингента реципиентов. Потребность в трансплан4 тации печени составляет ежегодно не ме4 нее 20 на 1 млн населения. Выживаемость реципиентов в течение года после транс4 плантации печени составляет не менее 85–90%, пятилетняя— 70–75%, десятилет4 няя — 60%, двадцатилетняя — 40%. При этом наилучший прогноз наблюдается у больных холестатическими заболевания4 ми печени. При злокачественных опухолях печени пятилетняя выживаемость больных составляет 50–70% в зависимости от харак4 тера опухоли и стадии заболевания.

7.1. Показания к трансплантации печени

Существует четыре основные группы пато4 логических состояний, при которых могут возникать показания к ОТП:



терминальная стадия хронических диф4 фузных заболеваний печени;



нарушения метаболизма на фоне врожденных деф ектов развития гепа4 тоцита;

Ортотопическая трансплантация предусматривает имплантацию донорского органа в позицию

удаляемого органа реципиента, в отличие от гетеротопической, когда трансплантат помещается в другую позицию.



острая печеночная недостаточность;



нерезектабельные очаговые заболева4

ния печени.

Многие трансплантационные центры предпочитают выделять следующие виды хронических заболеваний в зависимости от доминирующего синдрома:

Глава 7. Трансплантация печени 145



преимущественно печеночноклеточ0 ные поражения (вирусные, токсиче0 ские, аутоиммунны е и др.) с исходом в цирроз печени;



преи мущественно холестатические по0 ражения (первичный билиарный цир0 роз, первичный склерозирующий хо0 лангит, вторичный билиарный цирроз, болезнь Кароли, билиарная атрезия и др.);



сосудистые заболевания, приводящие к нарушению функции печени и/или развитию синдрома портальной гипер0 тензии (синдром Бадда–Киари, веноок0 клюзионная болезнь и т. д.).

Больные циррозом печени состав ля0 ют основной контингент нуждающихся в ОТП. Независим о от этиологии цирроз печени становится причиной гибели па0 циентов, как правило, в связи с р азвити0 ем одного или нескольких осложнений: кровотечения из варикозно расшир ен0 ных вен пищевода и/ил и кардии, асцита, энцефалопатии, геморрагического син0 дрома, трансформации в гепатоцеллю0 лярную карциному. Если само наличие цирроза печени не рассматривается в качестве показ ания к ОТП, то темп раз0 вития заболевания и присоединение ос0 новных осложнений, то есть пр едвестни0 ки плохого прог ноз а, заставляют думать о необходимости и сроках выполнения трансплантации. Известно, что кровоте0 чения из варикозно расширенных вен пи0 щевода, желтуха, асцит, энцефалопатия, высокая активно сть во спалительного пе0 ченочного процесса огр аничив ают пяти0 летнюю выживаемость 9–12% пациентов, а при сочетании описанных осложнений пятилетнее выживание практически от0 сутствует.

С целью объективизации сво евр е0 менной постановки показаний к ОТП делались многочисленные попытки раз0 работать прогностические критерии вы0

живаемости при цирр озе печени. Мно0 гие авторы используют ориентировочную оценку прогноза с помощью классифи0 кации Child–Turcotte как в первоначаль0 ном варианте, так и в модификации Pugh, включающей показатели уровней били0 рубина и альбумина сыворотки, наличие и выраженность асцита, энцефалопатии, нарушение питательного статуса. На ос0 новании этой классификации, предусма0 тривающей ст адии А, В и С цирроза пе0 чени, показания к ОТП ставятся пациен0 там, имеющим стадии B и С.

Определяя показания к ОТП при цир0 розе печени вирусной этиологии, следует учитывать, что при репликации вирусов гепатитов В, С или D трансплантация пе0 чени сопровождается инфицированием трансплантата практически у 100% паци0 ентов. В 9% случаев наблюдается острый гепатит вплоть до субтотального некр оз а тр ансплантата. В 79% инфицированных печеночных трансплантатов течение ге0 патита сопров ождается гистологически0 ми изменениями в виде хронического гепатита или цирр оза. Известно, что те0 чение вирусного гепатита С в тр ансплан0 тате протекает менее агрессивно, чем в нативной печени, однако в большинстве случаев все0так и происходит н еобр а т и 0 мое повреждение тр ансплантата, а так0 же увеличивается риск развития гепато0 целлюлярной карциномы. В то же время трансплантация печени при циррозе ви0 русной этиологии в стадии интеграции вируса вполне допусти ма и ее результаты пр актически не отличаются от таковых при других нозологических формах. Со0 ответственно трансплантация печени при циррозе виру сной этиологии должна сочетаться с про ведением современной противовирусной терапии.

Опыт зару бежных трансплантологи0 ческих центров показывает, что резуль0 таты ОТП по поводу цирроза алкоголь0 ной этиологии существенно хуже, чем

146 Часть III. Трансплантация органов

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

при других хронических заболе ваниях печени. Основными причинами эт ого являются невозможность обеспечения пр авильного лечебно<охранительного режима после операции (включая ритм приема лекарственных препар атов) боль< ным, психический статус которых нару< шен хронической алкогольной интокси< кацией, алкогольное повреждение других органов (кардиомиопатия, панкреатит, нейропатия и т. д.), склонность к хро< ническим инфекциям, снижение пита< тельного статуса. В соответстви и с этим больные циррозом печени алкогольной этиологии рассматриваются в качестве реципиентов донорской печени при со< блюдении следующих условий:

1. Полный отказ от приема алкоголя в те< чение не менее шести месяцев перед операцией.

2. Психологическая готовность к полному отказу от алкоголя после ОТП.

3. Отсутствие необратимого алкогольного повреждения других органов.

Цирроз печени в исходе аутоиммун9

ного гепатита характерен для пациен<

тов молодого возраста и детей. Существ о< вавшая до недавнего времени концепция о высокой частоте рецидива этого заболе< вания в пересаженной печени представ< ляется несостоятельной, по скольку по< ра жения трансплантата обычно связаны с различными проявлениями реакции от< торжения в условиях неадекватной имму< носупрессии.

ОТП я вл я е т ся единств е н н ы м эф фек<

тивным спо соб ом лечения цирроза пе< чени, развившегося на фоне синдрома Бадда–Киари. В основе заб олевания чаще всего лежит окклюзия печеночных вен, возникающая, как правило, на фоне врожденного дефекта в системе гемостаза с преобладанием гиперкоагуляции, а так< же при врожденных сужениях печ еноч< ных вен и нижней полой вены (иногда —

с наличием фиброзных мембран). Веду< щими проявлен иями синдрома являются гепатомегалия и по ртальная гипертензия с диур етикорезистентным асцитом. Ана< логичная клиническая картина может наблюдаться при сдавлении печено чных ве н узлами<регенератами цирротическо й печени, а также различными объемными образованиями в области устьев печеноч< ных в ен. Если на р анних стадиях заб оле< вания достаточно эффективны тромбо< литическая терапия и наложение порто< системных шунтов, то при печеночной недостаточности до 90% больных умира< ют в течение ближайших 3,5 лет. Указан< ные выше методы лечения в этих случаях неэффективны. Таким обр аз ом, показа< ния к трансплантации печени становятся очевидными у больны х с синд ромом Бад< да–Киари в стадии цирроза печени.

Благоприятные результаты наблюдаются при ОТП по поводу первичного билиарно9 го цирроза. При анализе прогностической значимости различных лабораторных и морфологических проявлений первичного билиарного цирроза получена корреляция между повышением уровня билирубина, снижением уровня альбумина, выражен< ностью гепатоспленомегалии, наличием центролобулярного холестаза, с одной сто< роны, и уменьшением продолжительности жизни — с другой.

В числе показателей перехода первич< ного билиарного цирроза в терминаль< ную ста дию используют соотношение сывороточных фракций холестерина. Перечисленные параметры являются не< благоприятными прогностическими при< знаками и помогают ставить вопрос о не< обходимости трансплантации печени еще до появления грозных клинических сим< птомов — неуклонно прогрессирующей желтухи, невыносимого кожного зуд а, остеодистрофии, кахексии и тем более печеночно<клеточной недостаточности и осложнений портальной гипертензии,

Глава 7. Трансплантация печени 147

являющихся уже императивными показа6 ниями к ОТП.

Особое место среди п оражени й печени занимает первичный склерозирующий холангит. Прогноз при первичном скле6 розирующем холангите абсолютно небла6 гоприятен. Финалом заболевания явля6 ется цирроз печени, а наиболее частыми причинами смерти становятся печеночная недостаточность и кр ов отечение из вари6 козно расширенных вен пищевода и кар6 дии. Однако показания к трансплантации должны быть определены раньше в связи с повышенным риском развития холан6 гиокарциномы (в 7000–14 000 раз выше, чем в популяции). В большинстве случа6 ев первичный склерозирующий холангит сопровождается воспалительными пора6 жениями кишечника (неспецифическим язве нным колитом, б олезнью Крона). Целесообразность ОТП тем больше, что на фоне иммуносупрессивной терапии в посттр ансплантационном периоде наблю6 дается стабильная ремиссия заболевания кишечника.

Пересадка печени показана также при болезни Кароли. Это редкое врожденное заболевание, характеризующееся форми6 рованием кистозных расширений вну6 трипеченочных желчных протоков с раз6 витием холестаза, холангита и вторично6 го билиарного цирр оза. В 20–60% случаев болезнь Кароли сочетается с врожденным фиброзом печени, сопровождаясь разви6 тием синдрома портальной гипертензии. Прогноз при этом з аб олевании неблаго6 приятный, за исключением случаев по6 ражения отдельных сегментов или одной доли, когда возможно р адикально е хи6 рургичес кое лечение (резекци я печени). В случаях тотального поражения печени ОТП яв л яе т ся единств ен н ы м рад ик а л ь6 ным способом лечения. Риск развития холанг иокарцином ы на фон е болезн и Кароли, как и при первичном склерози6 рующем холангите, значительно возра с 6

тает по сравнению с общей популяцией. Это о бусловлив ает императивно сть по6 казаний к трансплант ации печени, кото6 рая должна быть выполнена до развития опухоли.

Наиболее значительной причиной хо6 лестатического поражения печени у де6 тей раннего воз р аста является билиар8 ная атрезия, встречающаяся у новор ож6 денных с частотой от 1 : 8000 до 1 : 12000. Продолжительность жизни детей с пол6 ной билиарной атрезией без лечения не превышает в среднем 12–19 месяцев. По6 скольку операция Kasai (портоэнтеросто6 мия), которую выполняют детям с билиар6 ной атрезией, бывает э фф ективной толь6 ко в 25–30% случаев, остальные 70–75% больных становятся кандида тами на трансплантацию печени. Императив6 ность выполнения ОТП определяется темпом нарастания печеночной недоста6 точности и нео бходимостью пр о филак6 тики не о бр атимых нарушений питатель6 ного статуса и повреждений центральной нервной системы. Однако при выборе сроков выполнения трансплантации сле6 дует учитывать, что выживаемость р еци6 пиентов в возрасте до 1 года ограничива6 ется 50–60%, тогда как у оперированных пос ле 1 года она составляет уже 80%.

Другие составляющие большой группы поражений печени, связанных с недораз6 витием билиарного дерева, — билиарная гипоплазия и дуктопения. Последняя вхо6 дит в состав синдрома Alagille, однако мо6 жет встречаться самостоятельно.

В основе болезни Байлера лежит де6 струкция мембраны гепатоцитов в об6 ласти перехода в каналикулы, в связи с чем возникает блок оттока желчи из ге6 патоцита и гибель самой клетки. Пр о6 грессирующее течение и необратимость повреждения печени при билиарной ги6 поплазии, дуктопении и болезни Байлера оказывают влияние на физическое и ин6 теллектуальное развитие ребенка и ста6

148 Часть III. Трансплантация органов

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

новятся показаниями к трансплантации печени еще до развития вторичного би6 лиарного цирроза.

Врожденные нарушения метаболиз3

ма в зависимости от возраста пациентов

составляют от 9 до 23% всех показаний к ОТП. Врожденные метаболические нару6 шения, при которых может быть показана ОТП, подразделяются на две группы:



заболевания, клинически проявляющи6 еся тяжелым поражением печени;



заболевания, при которых генетический дефект, локализующийся в печеночной клетке, не влияет на структуру и функ6 цию самой печени, но приводит к раз6 нообразным нарушениям со стороны других органов и систем.

Наиболее часто встреча ется гепато2 лентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона–Коновалова, обусловленная ге6 нетическим дефектом обмена меди и на6 коплением последней в гепатоцитах и дру6 гих тканях. Сво евременно начатое лечение D6пеницилламином позволяет успешно противостоять прогрессированию болез6 ни и препятствовать развитию цирроза печени. Однако часто болезнь диагности6 руется уже на поздних стадиях. Фульми6 нантная форма болезни Вильсона–Ко6 новалова, безусловно, фатальна и может явиться показанием к экстренной ОТП. При хроническом развитии заболевания и формировании цирроза печени вопрос об ОТП всегда актуален для пациентов с выраженной печеночноклеточной недос6 таточностью и портальной гипертензией. Назначение D6пеницилламина таким па6 циентам бессмысленно и опасно, посколь6 ку часто ускоряет декомпенсацию цирроза печени. Прогноз после ОТП хороший, что обусловлено невозможностью повторного развития болезни, а также исчезнов ением внепеченочных проявлений, в частности неврологической симптоматики, колец Кайзера–Флейшера и др.

Дефицит 

2антитрипсина, развива6

ющийся при наличии у пациента фенотипа PiZZ, обусловливает показания к транс6

плантации печени у 12,5% детей, демон6 стрирующих печеночную недостаточность. Поскольку адекватной заместительной терапии не существует, трансплантация — единственный метод лечения. После ОТП уровень 

6антитрипсина восстанавлива6

ется до нормальных значений, при этом пятилетняя актуарная выживаемость реци6 пиентов превышает 80%.

При идиопатическом гемохроматозе генетический дефект о бусловливает по6 вышенную кишечную абсорбцию железа и избыточное накопление его в печени, сердце, поджелудочной железе и т. д. ОТП становится показанной при ф ормир ова6 нии цирроза печени и нарастании пече6 ночной недостаточности и портальной гипертензии, а также в связи с трансфор6 мацией в нерезектабельную гепатоцеллю6 лярную карциному. Однако прогноз для реци пиентов, оперированных по поводу гемохроматоза, менее благоприятен в свя6 зи с возможным рецидивом заболевания в трансплантате на фоне сохраняющейся первичной причины болезни.

При наследственной тирозинемии вы6 живаемость детей в течение более 10 лет встречается крайне редко, поскольку око6 ло 37% случаев сопровождается развитием гепатоцеллюлярной карциномы еще до до6 стижения пациентом двухлетнего возрас6 та. До недавнего времени ОТП считалась единственным методом лечения, однако с внедрением в практику патогенетической медикаментозной терапии, предотвраща6 ющей образование токсических метабо6 литов, показания к трансплантации пече6 ни могут возникать при неэффективности консервативного лечения.

Муковисцидоз может явиться пока6 занием к трансплантации печени, ког6 да поражение органа переходит в стадию цирроза с проявлениями выраженной пе6

Глава 7. Трансплантация печени 149

ченочной недостаточ ности и портальной гипертензии. Однако при определении показаний следует учитывать тяжесть со8 путствующего пор ажения легких, которое может быть расценено как противопока8 зание к трансплантации печени. В такой ситуации логично ставить вопрос об одно8 временной трансплант ации легких или даже комплекса «сердце–легкие» в сочета8 нии с печенью.

Выполнение трансплант ации печени при протопорфирии не только ликвиди8 рует проявления поражения печени, но и значительно уменьшает эф ф екты нако8 пления протопор фирина. Это выражается в снижении уровня пр отопорфиринов в плазме и эритроцит ах, уменьшении фото8 сенсибилизации. В то же время полное выздоровление наблюдается редко. Всвя8 зи с тем что первичный метаболический дефект, локализующийся в костном моз8 ге, трансплантацией печени не корриги8 руется, отмечается возврат заболевания в трансплантате, однако описаны наблюде8 ния длительного выжив ания реципиентов без рецидива.

При других врожденных деф ектах ме8 таболизма, протекающих с поражением печени: галактоземии, гликогенозах 17 и 47го типов, болезни Гоше 17го типа, показанием к трансплантации печени яв8 ляется наличие цирр оза печени и его ос8 ложнений.

Показанием к трансплантации печени также является первый тип синдрома Кри7 глера–Найяра, сопровождающийся тяже8 лой «ядерной» желтухой, не поддающейся лечению фенобарбиталом и приводящей к смерти большинства больных уже в те8 чение первых 18 месяцев жизни. Следует отметить, что при синдроме Криглера– Найяра морфологические признаки пора8 жения печени отсутствуют, однако только ОТП позволяет корригировать отсутствие фермента, конъюгирующего билирубин, и привести к выздоровлению.

Имплантация донорской печени без ге8 нетического дефекта при других заболева8 ниях, протекающих без поражения самого органа, таких как первичная гиперокса7

лурия 17го типа, дефицит С7протеина, семейная гиперхолестеринемия, гемофи7 лии А и В и др., позволяет добиться пол8

ного выздоровления пациентов, так как устра няет имевшиеся проявления нару8 шений метаболизма. Особое место в этой группе занимает первичная гипероксалу8 рия 18го типа, поскольку она, как прави8 ло, маниф естирует тяжелым поражением почек и является показанием к одновре8 менной или последовательной трансплан8 тации печени и почки.

Острая печеночная недостаточность

среди показаний к ОТП занимает само8 стоятельную позицию. Несмотря на то что причиной ее могут быть некоторые из перечисленных выше заболеваний, ре8 зультаты ОТП при острой печеночной не8 достаточности существенно хуже, чем при менее ургентных состояниях на фоне хро8 нического течения заболеваний печени. Острая печеночная недостаточность мо8 жет быть обусловлена острым гепатитом, например аутоиммунным или вирусным (преимущественно А, В или D), различны8 ми метаболическими расстройствами типа фульминантной формы болезни Вильсо8 на–Коновалова. Известны случаи фульми8 нантного течения синдрома Бадда–Киари. Кроме того, острая печеночная недоста8 точность может быть следствием тяжелых интоксикаций, например при фторота8 новой ингаляционной анестезии, передо8 зировке парацетамола, отравлении гриба8 ми и др. Определение показаний и выбор момента для выполнения операции при острой печеночной недостаточности весь8 ма индивидуальны. Известно, что, несмо8 тря на тяжесть деструктивных изменений в печени, самостоятельное выздоровление вполне возможно. Поэтому показания к экстренной ОТП становятся актуальными

<<< < Предыдущая 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 1415 / 3315 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке @xirurgi_2025

#
29.08.202632 Мб0@xirurgi_2025 - 480 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 486 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 487 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 488 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 490 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 491 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 492 - файл.djvu
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 493 - файл.pdf
#
29.08.202631 Мб0@xirurgi_2025 - 495 - файл.pdf
#
29.08.202630 Мб0@xirurgi_2025 - 499 - файл.pdf
#
29.08.202630 Мб0@xirurgi_2025 - 502 - файл.pdf