Особенности поражения сердца у больных системной красной волчанкой. Пособие для врачей

УДК – 616.018.: 616.12

Особенности поражения сердца у больных системной красной

волчанкой: пособие для врачей / Санкт-Петербургский научно-

исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе. – СПб.:

Фирма «Стикс», 2017. – 24 с.

Авторы: к.м.н. Щемелева Е.В., к.м.н. Повзун А.С.

Рецензенты: профессор кафедры военно-морской терапии ВМедА им. С.М. Кирова д.м.н. Шуленин К.С.,

заместитель главного врача по терапии СПб НИИ СП им. И.И. Джанелидзе к.м.н. доцент Рысев А.В

Редакционная коллегия: Негрей В.А., Барсукова И.М.

В пособии кратко изложены сведения о частоте, механизмах развития,

клинических проявлениях, методах диагностики и подходах к лечению сердечно-сосудистой патологии у больных системной красной волчанкой.

Пособие предназначено для терапевтов, кардиологов и врачей, обучающихся по образовательным программам дополнительного профессионального образования «Терапия» и «Кардиология».

ISBN 978-5-9500324-1-7

© Санкт-Петербургский НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе, 2017.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) – хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии,

характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000

населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. У детей соотношение девочек к мальчикам меньше

– 3:1. В препубертатном возрасте частота заболевших мальчиков и девочек примерно одинакова. СКВ наиболее часто развивается в репродуктивном возрасте, во время беременности и в послеродовом периоде. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.

Частота вовлечения сердца при СКВ варьирует от 52 до 89%. Спектр кардиальной патологии разнообразен и включает поражение перикарда,

миокарда, клапанного аппарата сердца, коронарных артерий и различные нарушения ритма и проводимости. Кроме того, часто встречаются артериальный или венозный тромбозы, а также системные тромбоэмболии.

Нередко наблюдается сочетанное поражение.

Сердечно-сосудистые заболевания - третья по частоте причина смерти больных СКВ (после инфекций и осложнений со стороны почек). Поражение сердечно-сосудистой системы возникает преимущественно в поздние сроки болезни и ассоциировано как с активностью СКВ, так и с ятрогенными,

тромботическими и метаболическими осложнениями.

Поражение сердца при СКВ является одним из тяжелых висцеритов,

нередко оказывающих заметное влияние на клиническую картину заболевания, характер его течения и прогноз.

3

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез поражения сердца при СКВ связывают с отложением иммунных комплексов и активацией системы комплемента. Это приводит к острому, хроническому или рецидивирующему воспалению эндотелия сосудов, перикарда, миокарда, эндокарда, проводящей системы сердца и створок клапанов. Это подтверждается выявлением в тканях сердца иммунных комплексов, факторов системы комплемента, антинуклеарных антител, воспалительных мононуклеаров, некроза, гематоксилиновых телец и отложений фибрина.

ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИКАРДА

Перикардит – наиболее частая форма поражения сердца.

проявляющаяся утолщением его листков и/или наличием экссудата,

выявляется в 51–83 % случаев аутопсий у больных СКВ. Однако клинический диагноз перикардита устанавливается значительно реже - в 25-

50% случаев. Наличие перикардита отражает высокую активность воспалительного процесса и входит (наряду с плевритом) в разряд классификационных критериев болезни. Перикардит обычно развивается исподволь и часто приобретает подострое или хроническое течение. Как правило, количество экссудата небольшое или умеренное. Выпот обычно серозный или серозно-геморрагический, содержит большое количество лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов. У части больных развивается гнойный и констриктивный перикардит. Редкое осложнение перикардита – тампонада сердца, возникающая чаще при активных формах болезни,

встречается не более чем у 1-2,5% больных.

При морфологическом исследовании могут быть определены признаки неспецифического острого или хронического воспаления.

4

Особенности перикардита при СКВ:

-наиболее характерен сухой перикардит (>20%);

-при экссудативных формах незначительное количество выпота;

-сочетается с поражением других серозных оболочек (плевры, реже брюшины);

-имеет тенденцию к частым рецидивам, ассоциированным с активностью воспалительного процесса, и развитию спаечного процесса;

-характерен быстрый ответ на лечение глюкокортикоидами.

Клиническая картина перикардита при СКВ не имеет существенных отличий от таковой при перикардитах другого происхождения: стойкая давящая боль за грудиной, усиливающаяся при глубоком дыхании, кашле,

глотании, поворотах и наклонах туловища вперед; одышка, возможны сухой кашель, лихорадка, появление отеков нижних конечностей, тахикардия. При аускультации шум трения перикарда выслушивают не всегда, однако его можно обнаружить при отсутствии других симптомов. Возможны изменения лабораторных показателей - лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка, α2- и γ-глобулинов и др.

При наличии большого выпота в полости перикарда отмечается приглушенность тонов сердца, растяжение яремных вен шеи, отек лица,

асцит и парадоксальный пульс.

Бессимптомное поражение перикарда чаще всего выявляется у больного со стабильным течением заболевания – во время умеренно выраженного обострения или в стадии ремиссии.

Диагностика

1.ЭКГ - снижение вольтажа комплексов QRS и зубцов Т, изменение интервала ST, а также феномен электрической альтернации.

2.ЭхоКГ позволяет выявить уплотнение и утолщение листков перикарда (Рис. 1), а также установить расхождение листков перикарда при

5

объеме выпота, превышающем 15-35 мл. Применяют следующие градации

выраженности выпота:

-малый (сепарация листков перикарда менее 10 мм);

-умеренный (более 10 мм кзади);

-большой (более 20 мм). При обнаружении большого выпота в полости перикарда и подозрении на тампонаду сердца с помощью ультразвукового метода можно выявить диастолическое спадение правых предсердия и желудочка и респираторную вариабельность митрального и трикуспидального кровотока, что является показанием к терапевтическому перикардиоцентезу. ЭхоКГ менее информативна для выявления утолщения

или кальцинации перикарда и при подозрении на хронический

констриктивный перикардит. Отсутствие выпота по данным ЭхоКГ не исключает клинический диагноз перикардита.

3. При рентгенографии органов грудной клетки значительный выпот в полость перикарда проявляется в виде кардиомегалии с четкими границами

(конфигурация «бутыли с водой»). Характерно ослабление пульсации сердечной тени. При этом сохраняется четкая пульсация аорты.

4. Диагностически значимо исследование перикардиального выпота -

обнаружение в экссудате антинуклеарных антител, антител к нативной ДНК,

иммунных комплексов и ревматоидного фактора.

5. КТ и МРТ позволяют успешнее выявить утолщение перикарда и его кальцинацию при подозрении на констриктивный перикардит.

Нарастание выпота в перикарде может указывать на прогрессирование люпус-нефрита с развитием нефротического синдрома и уремии, а также не исключается возможность присоединения бактериальной (в т.ч.

туберкулезной) и вирусной инфекции на фоне активного иммуносупрессивного лечения.

Лечение

Лечение больного острым перикардитом включает постельный режим,

назначение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Если

6

симптомы не купируются такой терапией, назначают небольшие дозы преднизолона (10-20 мг/сут. в течение 7-14 дней). Перикардиоцентез показан при наличии массивного выпота в полости перикарда при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, а также, если клинически невозможно исключить тампонаду сердца или присоединившуюся инфекцию. При развитии хронического констриктивного перикардита выполняется перикардэктомия.

ПОРАЖЕНИЕ МИОКАРДА

Развивающиеся при СКВ патологические процессы в миокарде включают волчаночный миокардит, гипертрофию миокарда левого желудочка, миокардиодистрофию на фоне приема лекарственных препаратов.

Частота прижизненно диагностируемых волчаночных миокардитов относительно невысока и колеблется от 2,1 до 19 %, по данным аутопсии – до

40%, а по некоторым данным, до 80% случаев. С миокардитом связано выявление в крови SSA-антигена. Миокардит развивается при высокой активности заболевания, часто сочетается с перикардитом. Миокардит носит преимущественно очаговый характер и протекает бессимптомно.

Диффузный процесс бывает редко.

Морфологические признаки: очаговая и периваскулярная инфильтрация миокарда лимфоцитами и плазматическими клетками, участки фибриноидного некроза и склероза.

Клиническая картина волчаночного миокардита вариабельна — от субклинических форм до случаев, протекающих с развитием сердечной недостаточности. Клинические признаки включают тахикардию, нарушения ритма и проводимости, длительные разлитые боли умеренного характера в области сердца, признаки сердечной недостаточности (редко), при аускультации – ослабление I тона с систолическим шумом над верхушкой.

7

Миокардит чаще всего выражен незначительно и не проявляется симптомами левожелудочковой дисфункции. При этом бессимптомная диастолическая дисфункция ЛЖ имеется почти у 1/3 всех пациентов с СКВ.

Изредка выявляется тяжелая дилатационная кардиомиопатия (ДКМП),

которая может возникать в исходе как единственной тяжелой атаки миокардита, так и вслед за рядом обострений, сопровождающихся некрозом и фиброзом миокарда.

Лабораторная и инструментальная диагностика

1.При биохимическом анализе крови определяют повышенный уровень «кардиоспецифических» ферментов (КФК и ее МВ-фракции, ЛДГ и др.).

2.ЭКГ-исследование позволяет обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости, предсердные и желудочковые экстрасистолы. Более характерное для миокардитов замедление атриовентрикулярной проводимости бывает редко.

3.ЭхоКГ при остром миокардите мало информативна. Могут выявляться диффузные или регионарные аномалии сократительной активности. Могут быть обнаружены и признаки систолической или диастолической дисфункции. По данным допплерографии диастолическая дисфункция выявляется у 10-35% молодых пациентов с активной СКВ, в

отсутствие атеросклеротического поражения коронарных артерий и нарушений перфузии миокарда. Эти данные указывают на поражение либо миокарда, либо мелких ветвей коронарных артерий. При ДКМП отмечается увеличение камер сердца и бивентрикулярная систолическая сердечная недостаточность. Иногда удается выявить увеличение толщины миокарда и индекса его массы, это связано с артериальной гипертензией.

4.Рентгенографически можно выявить кардиомегалию.

5.Радионуклидная вентрикулография – может использоваться для оценки систолической и диастолической функций миокарда, выявления

8

нарушений сократимости и увеличения размеров камер сердца. Почти у 1/3

больных СКВ по данным этого исследования имеются нарушения реакций сердечно-сосудистой системы на физические нагрузки. Это проявляется снижением или недостаточным нарастанием фракции выброса левого желудочка или утяжелением нарушений сократительной способности миокарда. Подобные изменения могут указывать на ИБС или миокардит.

Даже при нормальном кровотоке по крупным коронарным артериям могут определяться обратимые, фиксированные или смешанные дефекты перфузии миокарда.

6. Эндомиокардиальная биопсия применяется в тех случаях, когда диагноз не удается поставить на основании клинических или серологических данных. В образцах могут быть выявлены признаки волчаночного миокардита или кардиомиопатии.

Терапия

При остром миокардите требуется назначение высоких доз преднизолона (1 мг/кг массы тела в сут.). Продолжительность курса чаще всего составляет 7-14 сут. Также показана симптоматическая терапия НПВС или другими обезболивающими препаратами, постельный режим и постоянное ЭКГ-наблюдение для своевременного выявления возможных нарушений ритма. Если развивается клинически выраженная ДКМП, то могут применяться диуретики, вазодилататоры и дигоксин.

ПОРАЖЕНИЕ КЛАПАННОГО АППАРАТА

По данным аутопсий, частота клапанных поражений сердца при СКВ существенно варьирует, составляя от 13 до 100 %.; изолированное поражение встречается редко.

Спектр эндокардиальной патологии довольно широк и включает:

веррукозный (бородавчатый) эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса);

неспецифическое утолщение клапанных створок, которое может приводить к

9

развитию клапанной недостаточности или (значительно реже) стеноза отверстия; формирование подклапанного тромбоза; перфорацию створок клапана. Отмечена более высокая, чем в популяции, частота пролапса створок митрального клапана.

Эндокардит Либмана-Сакса – классический вариант клапанной патологии при СКВ. Он характеризуется образованием бородавчатых вегетаций размером 1-4 мм в местах прикрепления или в основании створок

(чаще всего митрального, реже аортального, клапанов), плотно спаянный с подлежащим эндокардом (Рис. 2). Данный вид поражения сердца встречается в 5-11% случаев. Воспалительные процессы и микротромбозы клапанных структур (Рис. 3) при эндокардите Либмана-Сакса со временем могут приводить к фиброзу клапанов и нарушению их функции.

Большинство исследователей не обнаруживают корреляции между активностью или продолжительностью СКВ и поражением клапанов сердца.

У половины больных происходит утолщение створок клапанов, протекающее обычно бессимптомно и диагностируемое при эхокардиографическом исследовании. Развитие гемодинамически значимых пороков, требующих протезирования, при СКВ наблюдают редко – в основном при сочетании СКВ и антифосфолипидного синдрома. Сходство клинических и лабораторных проявлений инфекционного и неинфекционного эндокардита при СКВ требует тщательной дифференциальной диагностики. Основные дифференциальные признаки:

-отсутствие выраженной деструкции клапанов и регургитации;

-наличие отрицательной гемокультуры;

-положительный эффект от применения глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Однако следует учитывать, что у больных с волчаночным асептическим эндокардитом возможно развитие вторичного инфекционного эндокардита. В литературе есть сообщения о стрептококковой, гонококковой,

10