Методическое пособие по детской неврологии. Развитие детей первого года жизни. Учебное пособие для студентов

II.Церебральная ишемияII степени – с р е д н е т я ж е л а я

Ванамнезе обычно имеются указания на факторы, свидетель-

ствующие о внутриутробной гипоксии плода. Оценка по Апгар 4–6 баллов.

Церебральная ишемия II степени клинически проявляется следующими синдромами:

1.Судорожный синдром: судороги могут быть различных типов: тонические, клонические и тонико-клонические. Характерен тремор век, миоклонии глазных яблок. Приступы судорог чаще однократные.

2.Гипертензионный синдром: клинически проявляется беспокойством ребенка, а также выбуханием родничка, появлением синдрома Грефе, повторными рвотами, нарушением сна.

3.Синдром вегетативно-висцеральных нарушений: харак-

теризуется дыхательной аритмией, тахи- и брадикардией, мраморностью кожных покровов, нарушением терморегуляции, акрацианозом. Иногда превалируют диспептические симптомы: рвоты, беспокойство ребенка, связанное с болями в животе.

При церебральной ишемии II степени клинические проявления иногда держатся до двух месяцев, это связано с тем, что нередко основой этих клинических симптомов являются отечногеморрагические изменения в мозге (развитие периваскулярного и межклеточного отека мозга, возникновение мелких геморрагий

воболочках мозга, нарушение ликворообращения).

III. Церебральная ишемия III степени – т я ж е л а я

Церебральная ишемия III степени отмечается при длительной гипоксии мозга. Оценка по Апгар 1–4 балла.

Клинически проявляется угнетением, переходящим в сопор или кому, характерен судорожный синдром.

Полное выздоровление при гипоксии (асфиксии) III степени встречается редко.

31

Прогноз при гипоксически-ишемическом поражении ЦНС

Л е г к а я с т е п е н ь. Церебральная ишемия легкой степени тяжести имеет благоприятный прогноз. Обычно к концу второй недели отмечается регресс неврологической симптоматики без выраженных остаточных явлений.

С р е д н е т я ж е л а я с т е п е н ь. Прогноз при церебральной ишемии средней тяжести чаще также благоприятный. Однако выздоровление обычно наступает позже, иногда имеются остаточные явления. Исчезновение неврологических симптомов отмечается к концу 2-го месяца жизни ребенка.

Т я ж е л а я с т е п е н ь. Тяжелая церебральная ишемия имеет неблагоприятный прогноз: двигательные нарушения остаются в 70% случаев, задержка психического развития - до 80%.

Выделяютнесколькопериодов:острыйпериод–от7–10днейдо

1 месяца, ранний восстановительный – до 4 месяцев,поздний восстановительный – до 1,5–2 лет и период остаточных явлений.

2.4. Последствие перинатальных поражений ЦНС (восстановительный период)

Восстановительный период считается от 1 месяца до 1,5–2 лет. Последствия перинатальных поражений ЦНС проявляются следующими синдромами:

1.Синдром гипервозбудимости (повышенной нервно-

рефлекторной возбудимости).

2.Симптоматическая эпилепсия.

3.Синдром двигательных нарушений.

4.Гидроцефальный синдром.

5.Вегетативно-висцеральный синдром.

6.Задержка психомоторного и речевого развития, нарушение формирования корковых функций.

32

Клинические проявления синдромов:

1.Синдром гипервозбудимости: проявляется двигатель-

ным беспокойством ребенка. Характерна эмоциональная неустойчивость, нарушение сна (затруднено засыпание, сон, тревожный с частыми пробуждениями);

2.Симптоматическая эпилепсия: проявляется генера-

лизованными тоническими, клоническими и тоникоклоническими и другими приступами с утратой сознания или без них.

3.Синдром двигательных нарушений: характеризуется мы-

шечнойгипертониейилигипотонией,монопарезом,гемиапарезом или тетрапарезом, а также появлением подкорковых гиперкинезов. Мышечная гипертония наблюдается при поражении пирамидного пути в головном и спинном мозге и сопровождается усилением глубоких рефлексов, расширением рефлексогенных зон, появлением клонусов стоп,наличиемпатологическихрефлексов.Частонаблюдается скрещивание ног в нижней трети голени, нарушение в тонусе при разведении бедер, опора на носочки. Наиболее прогностически неблагоприятным признаком является длительная адинамия, мышечная гипотония, ранневыявленный рейно-тонический рефлекс.

4.Гидроцефальный синдром: характеризуется увеличением окружности головы, выбуханием большого родничка, расхождением швов черепа, появлением симптома Грефе, расширением кожных вен в области лба и переносицы, появлением симптома косоглазия и нистагма.

5.Синдром вегетативно-висцеральных нарушений: про-

является нарушением терморегуляции, изменением кожных покровов (мраморность, гиперемия, бледность), желудочно-кишечными дисфункциями (повышение перистальтики кишечника, запоры, срыгивания, иногда рвота), атакжелабильностьюсердечно-сосудистойидыхательной систем (аритмия, тахипноэ сменяются брадиаритмией и брадипноэ).

33

6.Синдром задержки психомоторного и речевого разви-

тия: отмечается задержка формирования шейных тонических рефлексов. Ребенок начинает позже держать головку, сидеть, ходить. При задержке психического развития ребенок позднее фиксирует взгляд, не сразу берет игрушку в руки. Отмечается задержка темпов развития речи в виде общего недоразвития речи разного уровня, алалии.

NB! Возможные исходы перинатальных поражений ЦНС

у детей (по данным Гузевой В. И.)

1. Выздоровление.

2. Задержка темпа психофизического и речевого развития. Энцефалопатия, проявляющаяся негрубой симптоматикой:

а) рассеянными очаговыми микросимптомами; б) умеренной внутричерепной гипертензией;

в) астено-невротическим синдромом, психопато и неврозоподобными состояниями.

4. Грубые органические формы поражения нервной системы с выраженными двигательными, речевыми и психическими расстройствами (олигофрения), симптоматической эпилепсией, прогрессирующей гидроцефалией, детскимцеребральнымпараличом.

34

Р А З Д Е Л III

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)

ДЦП – это группа не прогрессирующих синдромов, которые являются следствием повреждения мозга, возникших во внутриутробном периоде, во время родов или в раннем послеродовом периоде.

ДЦП характеризуется стойкими двигательными нарушениями. Двигательные нарушения нередко сочетаются с задержкой речевого и психического развития, а также с пароксизмальными нарушениями.

При церебральном параличе расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, ответственные за удержание позы. Формируется патологический постуральный стереотип, обуславливающий повышение мышечного тонуса, поэтому необходимо при установлении диагноза учитывать особенности развития ЦНС у ребенка.

Мозговая ткань у новорожденного мало дифференцирована. Кора головного мозга, стриарная система, пирамидные пути еще недоразвиты.Периферическаянервнаясистемановорожденного недостаточномиелинизирована,процессымиелинизациипроисходят неравномерно в разных отделах. Миелинизация черепных нервов осуществляется в течение первых 3–4-х месяцев жизни

изаканчивается к 1–1,5 годам. Миелинизация спинальных нервов продолжается до 2–3 лет.

Необходимопомнить,чтоосновоймоторногоразвитияребенка является постуральный рефлекторный механизм, представленный д в у м я т и п а м и автоматических реакций: выпрямления

иравновесия, которые обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса. При патологических состояниях последова-

тельность определенных этапов развития мозга нарушена. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на двигательные рефлекторные реакции. Отмечается повышен-

35

ный мышечный тонус (спастичность, ригидность). Поэтому у детей в первые месяцы жизни диагностика ДЦП затруднена, так как доминирование многих позотонических автоматизмов считается физиологичным и только после 4 месяцев становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению двигательными навыками, и у ребенка формируется патологический постуральный стереотип, обуславливающий повышение мышечного тонуса и появление патологической реципрокной иннервации.

3.1. Этиология и патогенез

А. Этиология

Этиология ДЦП разнообразна, но в основном обусловлена внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов, вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. В период внутриутробного развития причинами ДЦП нередко являются внутриутробные инфекции, а также соматические заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины, плаценты, что приводит к гипоксии плода. Причиной ДЦП можетбытьииммунологическаянесовместимостькровиматери и плода, а также применение акушерских пособий в период родов, что может привести к родовой травме. Однако необходимо отметить, что родовая травма чаще возникает на фоне дизэмбриогенеза. Именно нарушение нормального течения эмбриогенеза и приводит к рождению детей с тяжелыми неврологическими расстройствами, в том числе и к детскому церебральному параличу.

Б. Патогенез

Патогенез ДЦП до настоящего времени недостаточно изучен. В последнее время некоторые авторы считают, что к этому имеется генетическая предрасположенность. Выявлены ассоциации генов А31В35 HLA, которые могут быть квалифицированы как генетические маркеры ДЦП. Остаются недостаточно изучен-

36

ными нейрохимические механизмы патогенеза поражения центральной нервной системы при ДЦП. Исследования последних лет свидетельствуют о роли нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, адреналина, серотонина), которые являются биологической основой интегративных и ассоциативных процессов центральной нервной системы. Отмечается значимость катехоламинергических структур в обеспечении жизнедеятельности всего организма. Отмечена патогенетическая взаимосвязь активности нейромедиаторных систем и формирование дизонтогенетических процессов центральной нервной системы при ДЦП. В исследованиях последних лет показано, что у больных ДЦП наблюдается дефицит катехоламинергической нейромедиации. Интересные данные получены Е. Т. Лильиным с соавторами (Москва, 2005 год). Ими изучена роль нейрохимических факторов в патогенезе формирования нарушений катехоламинергической системы у больных с различными формами ДЦП и их родственников первой степени родства. Выявлено, что имеется однотипность нарушений структуры катехоламинового метаболизма у пробандов, сибсов и матерей, что свидетельствует о наследственной недостаточности центральных механизмов моноаминовых медиаторных систем, играющих существенную роль в процессах дизонтогенеза нервной системы у больных ДЦП. Благодаря новым данным о патогенезе ДЦП появились новые возможности для профилактики такого тяжелого заболевания.

3.2. Классификация и клиническая картина ДЦП

А. Классификация

Приводим к л а с с и ф и к а ц и ю детских церебральных параличей (по МКБ-10), которая используется при обработке статистических данных:

G80.0 – спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия);

G80.1 – спастическая диплегия (синдром Литтля);

37

G80.2 – детская гемиплегия (гемиплегическая форма);

G80.3 – дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетическая форма);

G80.4 – атаксический церебральный паралич (атоническиастатическая форма);

G80.8 – другой вид ДЦП (смешанные формы);

G80.9 – детский церебральный паралич неуточненный.

Клиническая классификация ДЦП, используемая в России:

I. Спастическая форма:

1.Спастическая диплегия.

2.Спастическая гемиплегия.

3.Двойная гемиплегия (тетраплегия).

II. Гиперкинетическая форма.

III. Атонически-астатическая.

IV.Смешанная.

Б. Клиническая картина ДЦП

I. С п а с т и ч е с к а я ф о р м а

1. Спастическая диплегия (синдром Литтла). Наиболее частая форма ДЦП. В первые месяцы жизни спастический па-

ралич имеется в верхних и нижних конечностях, в дальнейшем движения в руках восстанавливаются значительно лучше и преобладают параличи в нижних конечностях. Степень вовлечения

в патологический процесс рук может быть различна, иногда это

легкая моторная неловкость при целенаправленных движениях, выявляющаяся только к 4–5-му месяцу, когда дети начинают тянуться к игрушкам. Глубокие рефлексы резко повышены, зоны их расширены, наблюдаются клонусы стоп. С возрастом развивается тугоподвижность суставов, контрактуры и деформация стоп.

Позднееразвитиеинарушениеречинаблюдаетсяубольшинства больных. Речевые нарушения могут быть обусловлены интеллектуальнойнедостаточностьюилизависятотнарушенийвмышцах,

участвующих в речи. Эти факторы наиболее сочетаются.

38

2. Спастическая гемиплегия. Двигательные нарушения на одной стороне. Нога при спастической гемиплегии поражается меньше, чем рука. Процесс восстановления также лучше идет в нижней конечности. Мышечный тонус в руке повышен – рука согнута во всех суставах, приведена к туловищу, пальцы рук у детей раннего возраста сжаты в кулачок, у старших детей иногда находятся в положении «рука акушера». Нога вытянута. Глубокиерефлексывысокиесдвухсторон,носостороныпораженных конечностей – выше. Вызываются патологические симптомы и клонусы стоп. Походка больных носит циркумдуцирующий характер. У половины больных могут быть эпилептические припадки джексоновского типа. Интеллект при этой форме, как правило, снижен, но в разной степени.

3. Двойная гемиплегия (тетраплегия). Самая тяжелая фор-

ма ДЦП. Двигательные нарушения во всех конечностях (часто в руках больше), выраженные гиперкинезы, снижение психических функций.

Имеются псевдобульбарные расстройства: в первые дни дети захлебываются, поперхиваются, ротполуоткрыт, гиперсаливация,языквысунут.Уболеестаршихдетейпищаплохопродвигается в полости рта, попадает под язык, застревает между щекой

изубами. Может быть насильственный смех (плач), дизартрия. Дети не сидят, не ходят, мышечный тонус значительно повы-

шен, часто развиваются контрактуры во многих суставах. Глубокие рефлексы - высокие, с расширенной рефлексорной зоной. Вызываются патологические стопные знаки.

Эта форма ДЦП нередко сочетается с микроцефалией и аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. У некоторых детей имеется гидроцефалия,симптоматическая эпилепсия.

II. Г и п е р к и н е т и ч е с к а я ф о р м а

Эта форма характеризуется поражением структур стриопаллидарной системы. В клинической картине отмечается изменение мышечного тонуса и наличие непроизвольных движений в виде ататоза, хореоатетоза, торсионной дистонии и других

39

гиперкинезов. Тонус мускулатуры чаще всего по типу дистонии с тенденцией к гипертонии. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. К концу первого года жизни в клинической картине начинают доминировать разнообразные гиперкинезы, которые в покое выражены нерезко. Во время движения, при беспокойстве ребенка, излишние, непроизвольные движения становятся более выраженными, захватывая,восновном,дистальныеотделыконечностей,мимическую мускулатуру. В мускулатуре туловища, шеи наблюдаются движения типа торсионной дистонии. Глубокие рефлексы могут оставаться нормальными или повышаются. Сидеть, ходить эти дети начинают поздно. Часто наблюдаются речевые расстройствапотипудизартрии.Психическоеразвитиестрадаетменьше, чем при других формах.

Эта форма ДЦП часто связана с гемолитической болезнью новорожденного, обусловленной иммунологической несовместимостью крови матери и плода.

III. А т о н и ч е с к и-а с т а т и ч е с к а я ф о р м а

Этуформуиногданазываютмозжечковой,хотянепосредственно мозжечок не страдает, нарушаются связи мозжечка с другими отделами. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Отмечается «разболтанность» в суставах, переразгибание в локтевых и коленных суставах. При движении отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия. Эти дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2–3 лет. Глубокие рефлексы могут быть равномерно повышенными.

IV. С м е ш а н н а я ф о р м а

При сочетанном поражении пирамидной и экстрапирамидной систем выделяют смешанную форму ДЦП. При этом у больных отмечаются сочетание параличей и гиперкинезов.

Выделяют спастико-атаксическую форму ДЦП, спастикогиперкинетическую иатактико-гиперкинетическую формы. Они развиваютсяудетейчащевсеговстаршемвозрастенаосновеспастической, гиперкинетической, атонически-астатической форм.

40