Методическое пособие по детской неврологии. Развитие детей первого года жизни. Учебное пособие для студентов
.pdfДалее определяют скорость спонтанного движения, объем, симметричность,наличиеатетоидныхдвижений,тремораконечностей, головы, подбородка. Тремор конечностей и подбородка может наблюдаться и у здоровых новорожденных в первые 2–3 дня при беспокойстве. Такие же патологические проявления, как гиперкинезы, становятся более выраженными к концу 1-го года жизни.
Затем исследуют пассивные движения во всех суставах, опре-
деляют мышечный тонус и сухожильные рефлексы. Проверяют симметричность, величину мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.
М ы ш е ч н ы й т о н у с. Состояние мышечного тонуса определяют путем исследования пассивных движений в суставах конечностей. Особое внимание обращают на тонус в мышцах, приводящих бедра в движение. Повышение тонуса в аддукторах может наблюдаться при поражении ЦНС. Мышечный тонус в руках определяют путем пробы на тракцию.
С у х о ж и л ь н ы е р е ф л е к с ы. Из сухожильных рефлексов наиболее постоянными у новорожденных являются коленные.
Б е з у с л о в н ы е р е ф л е к с ы. Проверяют безусловные рефлексы, имеющие отношение к туловищу и конечностям (безусловные рефлексы, имеющие отношение к лицу и голове, проверяют при исследовании черепной иннервации).
Безусловные рефлексы ребенка грудного возраста делятся на
дв е г р у п п ы :
1.Сегментарные двигательные автоматизмы, обеспечи-
вающиеся сегментами ствола, а именно: оральные авто-
матизмы и автоматизмы спинного мозга (спинальные автоматизмы).
2.Надсегментарные позотонические автоматизмы, обе-
спечивающиерегуляциюмышечноготонусавзависимости от положения тела и головы (они регулируются центрами продолговатого и среднего мозга).
Рассмотрим каждую из этих групп более внимательно.
11
•Сегментарные двигательные автоматизмы
К о р а л ь н ы м д в и г а т е л ь н ы м а в т о м а т и з м а м -отно сятся: сосательный, поисковый, хоботковый и ладонно-ротовой рефлексы.
Ладонно-ротовойрефлексБабкина.Надавливаниенаобласть ладони новорожденного, ближе к тенару, вызывает открытие рта и сгибание головы (см. рис.1).
Рисунок 1. Ладонно-ротовый рефлекс Бабкина
Рефлекс выражен в норме у новорожденного. Вялость рефлекса или его отсутствие свидетельствуют о поражении центральной нервной системы. После 2 месяцев рефлекс угасает, а к 3 месяцам – исчезает.
К с п и н а л ь н ы м д в и г а т е л ь н ы м а в т о м а т и з м а м относятся: хватательный рефлекс, рефлексы Моро, опоры, автоматической походки, ползания, Галанта, Переса, защитный рефлекс новорожденного.
12
Хватательный рефлекс (Робинзона). Если положить на ла-
дони ребенка пальцы исследователя, ребенок охватывает его пальцы (см. рис.2).
Рисунок 2. Хватательный рефлекс (Робинзона)
Рефлекс в норме сохраняется до 3–4 месяцев.
Рефлекс Моро. Рефлекс вызывается разными способами, например ударом по столу, на котором лежит ребенок, при этом ударять надо на расстоянии 15 см от головы ребенка.
Первая фаза рефлекса: ребенок разводит руки в стороны и разгибает пальцы.
Вторая фаза рефлекса: руки ребенка возвращаются в исходное положение. Рефлекс в норме сохраняется до 4–5 месяцев. Отсутствие рефлекса указывает на поражение ЦНС.
Рефлекс опоры. Если поднять ребенка под мышки, то он начинает сгибать ноги в тазобедренных и коленных суставах, если затем поставить ребенка на стол, он выпрямляет туловище. Рефлекс в норме выражен до 1–1,5 месяцев.
13
Рефлекс автоматической походки. Ребенка ставят на стол,
и он делает несколько шагов вперед. Рефлекс выражен до 1–1,5 месяцев.
Рефлекс ползания (рефлекс Бауэра). Ребенка кладут на живот на плоскую поверхность, при надавливании ладонью на подошву ребенка, он отталкивается, делая попытки ползти. В норме рефлекс сохраняется до 4 месяцев.
Рефлекс Галанта. При проведении указательным пальцем вдоль паравертебральной линии от плеча к ягодицам возникает сгибание туловища вогнутостью в сторону раздражителя. Рефлекс выражен до 3–4 месяцев.
Рефлекс Переса. При проведении указательным пальцем по позвоночнику от копчика к шее, ребенок вскрикивает, т. е. происходит лордозирование туловища, сгибание верхних и нижних конечностей, приподнимание головы. Рефлекс сохраняется до 3–4 месяцев.
•Надсегментарные позотонические автоматизмы
В зависимости от уровня регуляции эти автоматизмы делятся на м и е л о э н ц е ф а л ь н ы е (регулируются центрами продолговатого мозга) и м е з э н ц е ф а л ь н ы е (регулируются центрами среднего мозга).
Км и е л о э н ц е ф а л ь н ы м п о з о т о н и ч е с к и м а в т
ом а т и з м а м относятся: лабиринтные тонические рефлексы, ассиметричный шейный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс.
Лабиринтный тонический рефлекс. В положении лежа на спине у ребенка повышается мышечный тонус в разгибателях шеи, спины, нижних конечностях; в положении лежа на животе
– в сгибателях шеи, спины, конечностях.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (рефлекс Магнуса-Клейна). При повороте головы ребенка в сторону про-
исходит разгибание тех конечностей, к которым обращено лицо ребенка и сгибание противоположных. Рефлекс непостоянен.
14
Симметричный тонический шейный рефлекс. При сгиба-
нии головы новорожденного повышается тонус в разгибателях конечностей. Миелоэнцефальные позотонические рефлексы наблюдаются в норме до 2 месяцев.
Со 2-го месяца жизни у ребенка начинают развиваться м е з э н ц е ф а л ь н ы е у с т а н о в о ч н ы е р е ф л е к с ы, дающие ему возможность держать голову, а затем сидеть, ходить и осуществлять произвольные движения. К мезэнцефальным установочным автоматизмам относятся и установочные лабиринтные рефлексы.
Установочный лабиринтный рефлекс. Этот рефлекс разви-
вается со второго месяца жизни, поэтому ребенок и начинает удерживать головку. К 2–3 месяцам ребенок должен уже хорошо держать голову в вертикальном положении.
Установочный шейный цепной симметричный рефлекс.
Его суть в том, что развивается напряжение разгибателей шеи, туловища, к пятому месяцу возникает напряжение разгибателей ног - сначала при положении, когда ребенок лежит на животе, затем в вертикальном положении. Благодаря формированию разгибательного тонуса в мышцах шеи, туловища и нижних конечностей ребенок начинает сидеть, стоять, ходить.
ВерхнийрефлексЛандау.Ребенок,лежанаживоте,опирается руками на стол и приподнимает голову и верхнюю часть туловища. Рефлекс формируется к 3–4 месяцам жизни.
НижнийрефлексЛандау.Ребенок,лежанаживоте,разгибает и поднимает ноги. Рефлекс формируется к 5–6 месяцам.
Простые шейные и туловищные установочные рефлексы.
При повороте головы в сторону, туловище ребенка поворачивается в ту же сторону, при этом его голова и туловище поворачиваются одновременно. Рефлекс появляется с рождения и видоизменяется к 5–6-му месяцу.
Цепные шейные и туловищные установочные рефлексы.
Поворот головы в сторону вызывает поворот туловища в ту же
15
сторону, но не одновременно, а раздельно. Сначала поворачивается грудной отдел, а затем тазовый.
Цепной установочный рефлекс с туловища на туловище.
Поворот плеч ребенка в сторону приводит к повороту туловища и нижних конечностей в ту же сторону. Цепные шейные и туловищные установочные рефлексы формируются к 6–7 месяцам жизни.
После проведенного неврологического исследования целесообразноещеразпроверитьспонтаннуюдвигательнуюактивность ребенка,дляэтогонеобходимоположитьегонаспину.Есливначале исследования ребенок был вялым, адинамичным, то в конце осмотра он может стать более активным. Отсутствие такого перехода может свидетельствовать о выраженной заторможенности ЦНС. Наоборот, если ребенок вначале был очень активным, а в конце исследования стал вялым, это свидетельствует о быстрой истощаемости ЦНС.
Особое внимание при исследовании новорожденного необходимо обращать на состояние его мышечного тонуса, так как именно состояние мышечного тонуса является наиболее важной иопределяющейхарактеристикойдвигательнойактивностимладенца. Ограничение активных движений и наличие мышечной слабости могут свидетельствовать о наличии пареза или паралича. Следует также обращать внимание на спонтанные движения новорожденного и на наличие атетоидного компонента, который особенно важен у недоношенных детей (проявляется постоянным гримасничаньем, высовыванием языка, сокращением крыльев носа, отведением пальцев ног, пронацией кисти).
Исследование чувствительности у детей первых лет жизни и особенно первого года, имеет лишь ориентировочное значение. По реакции ребенка на прикосновение или укол можно судить о том, чувствует ребенок или нет. Очень трудно выявить границы нарушений чувствительности и не удается определить качественные нарушения.
Координация движений ребенка оценивается при наблюдении заегопроизвольнымидвижениями.Обращаетсявниманиенато,
16
как ребенок берет игрушку, как он стоит, ходит. С трех-четырех летнеговозрастаиспользуютсяпальцево-носоваяпроба,колено- пяточная и другие пробы. В более старшем возрасте оценивается почерк.
При проведении осмотра ребенка следует учитывать уровень стигматизации. Ниже, в таблице, представлены основные дизэмбриогенетические стигмы.
Таблица 1
Основные дизэмбриогенетические стигмы
Локализация |
Основные аномалии |
|
|
|
|
|
Форма черепа микроцефальная, брахицефальная, гидро- |
|
Череп |
цефальная, долихоцефальная, асимметричная; низкий |
|
лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая |
||
|
затылочная кость, уплощенный затылок, гипоплазия со- |
|
|
сцевидных отростков. |
|
|
|
|
|
Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный и |
|
|
антимонголоидный разрез глаз. Гипо- и гипертелоризм. |
|
Лицо |
Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривлен- |
|
ный нос. Асимметрия лица. Макрогнатия, микрогнатия, |
||
|
||
|
прогения, микрогения, раздвоенный подбородок, клино- |
|
|
видный подбородок. |
|
|
|
|
|
Эпикант, индианская складка века, низкое стояние век, |
|
Глаза |
асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мяс- |
|
ца, увеличение слезного мясца (третье веко), дистихназ |
||
|
(двойной рост ресниц), колобома, гетерохромия радуж- |
|
|
ной оболочки, неправильная форма зрачков. |
|
|
|
|
|
Большие оттопыренные уши, малые деформированные |
|
Уши |
уши, разновеликие уши, различный уровень расположе- |
|
нияушей,низкорасположенныеуши.Аномалияразвития |
||
|
завитка и противозавитка, прирощение мочки ушей. До- |
|
|
бавочные козелки. |
|
|
|
17
Продолжение таблицы 2
|
Микросомия, макросомия, «карпий рот», высокое узкое |
|
Рот |
небо, высокое уплощенное небо, аркообразное небо, |
|
короткая уздечка языка, складчатый язык, раздвоенный |
||
|
||
|
язык. |
|
|
|
|
Шея |
Короткая, длинная, кривошея, крыловидные складки, из- |
|
быточные складки. |
||
|
||
|
|
|
|
Длинное, короткое, грудь - вдавленная, куриная, боч- |
|
Туловище |
кообразная, асимметричная, большое расстояние между |
|
сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного от- |
||
|
ростка, диастаз прямых мышц живота, низкое состояние |
|
|
пупка, грыжи. |
|
|
|
|
Кисти |
Брахидактелия, арахнодактилия, синдактилия, попереч- |
|
ная складка ладони, сгибательная контрактура пальцев, |
||
|
короткий изогнутыйV палец, искривление всех пальцев. |
|
|
|
|
Стопы |
Брахидактелия, арахнодактилия, синдактилия, сандале- |
|
видная щель, двузубец, трезубец, полая стопа, нахожде- |
||
|
ние пальцев друг на друга. |
|
|
|
|
Половые |
Крипторхизм, фимоз, недоразвитие полового члена, не- |
|
органы |
доразвитие половых губ, увеличение клитора. |
|
|
|
|
|
Депигментированные и гиперпигментированные пятна, |
|
Кожа |
большие родимые пятна с оволосением, избыточное ло- |
|
кальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи |
||
|
||
|
волосистой части головы. |
|
|
|
18
Р А З Д Е Л II
ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
УДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Вобщей структуре причин инвалидности у детей одно из ведущих мест занимают заболевания нервной системы. Специфика детской инвалидности заключается в том, что ограничения жизнедеятельности возникают уже в период развития ребенка. Поэтому для решения вопроса о поражении нервной системы у детей, установления диагноза и прогноза заболевания необходимо тщательно собирать анамнез у матери, изучать, как протекал
период внутриутробного развития ребенка. Важно знать, в какой период онтогенеза оказывали неблагоприятное воздействие на плод те или другие неблагоприятные факторы.
Если это произошло в период эмбриогенеза, то нередко отмечается гибель плода или развитие грубых врожденных пороков.
За эмбриональным периодом следует ранний фетальный период, который длится до 28-й недели беременности (В. И. Гузева). В этот период продолжается дальнейший рост и созревание всех органов и систем плода. Если воздействие различных повреждающих факторов на плод произошло в этот период, то также как и в эмбриональный период, дети часто рождаются с тяжелыми пороками развития центральной нервной системы.
С 28-й недели беременности начинается перинатальный период, который заканчивается первой неделей после родов. В качестве повреждающих факторов в этот период нередко выступают различные инфекции, вызывающие воспалительные процессы в организме ребенка, с развитием внутриутробного менингита, энцефалита и др. заболеваний. Именно в поздний фетальный период чаще всего рождаются дети с манифестными проявлениями внутриутробных инфекций.
Осложненное течение родов и заболевания в раннем постнатальном периоде также приводят к поражению нервной системы различной степени тяжести.
19
2.1. Перинатальное поражение центральной нервной системы
Термином «перинатальное поражение нервной системы» принято обозначать поражения центральной нервной системы у детей, возникшие в период внутриутробного развития или в период родов. Частота перинатальной неврологической патологии по данным разных авторов колеблется от 15 до 60 %. Более половины всех причин психоневрологической инвалидности у детей приходится на долю перинатальных поражений нервной системы.
А. Этиология
Причины перинатального поражения ЦНС у детей бывают самые разнообразные: внутриутробные инфекции, интоксикации, ишемия и гипоксия плода. Нередко это сочетание нескольких факторов.Однакоследуетпризнать,чтовнутриутробныеинфекции - основная причина заболеваний плода и новорожденного. Именно эти инфекции часто приводят к неонатальной и младенческой смертности, а у выживших детей отмечается поражение многих органов и систем. Среди отдаленных последствий внутриутробных инфекций первое место занимают психоневрологические нарушения, которые заканчиваются инвалидностью детей.
Основнаяпричинавнутриутробногоинфицирования–заболе- ванияматери:соматическиеиинфекционные,заболеванияуроге- нитальноготракта–кольпиты,сальпингоофориты.Большоезна- чение имеет также отягощенный акушерско-гинекологический анамнез: неоднократные прерывания беременности, самопроизвольныевыкидыши.Всеэтифакторынередкоприводяткпатологическому течению беременности, к нарушению плацентарного кровотока и как следствие к гипоксии плода, а в дальнейшем и к травме при рождении ребенка.
20
