Методическое пособие по детской неврологии. Развитие детей первого года жизни. Учебное пособие для студентов
.pdfРазличают антенатальные и интранатальные факторы ги-
поксии (асфиксии) плода (В. И. Гузева).
Антенатальные факторы:
1.заболевания матери (инфекционные, соматические, эндокринные);
2.кровотечения во II-III триместрах беременности;
3.многоводие;
4.лекарственные препараты, принимаемые женщиной во время беременности;
5.курение, алкоголь, наркотики.
Интранальные факторы:
1.плацентарная недостаточность;
2.патология пуповины, плаценты;
3.аномалии предлежания плода;
4.преждевременные роды;
5.быстрые или затяжные роды;
6.кесарево сечение
Б. Внутриутробные инфекции ВУИ
В 1971 году была выделена группа инфекций, которые вызывают поражение плода и, прежде всего, ведут к поражению нервной системы. Эти инфекции обозначали термином TORCH (А. Я. Сенчук, З. М. Дубоссарская):
T - токсоплазмоз;
O - (others) – другие инфекции абсолютные: сифилис, туберкулез, хламидиоз, энтеровирусные инфекции, гонорея, урея и микоплазмоз, листериоз, группа ß-стрептококков;
R - краснуха;
C - цитомегаловирусная инфекция;
H5 - герпетическая инфекция, гепатит А и В, вирус иммунодефицита.
Клинические проявления синдрома TORCH в зависимости от возбутеля представлены в таблице (см. с. 22).
21
Таблица 2
Проявление синдрома TORCH
Патология |
Причина |
|
|
|
|
Врожденные болезни |
Краснуха, ЦМВ, эпидемицеский паротит |
|
сердца |
||
|
||
|
|
|
Катаракта |
Краснуха, ЦМВ |
|
|
|
|
Хориоретинит |
Краснуха, токсоплазмоз, ЦМВ, герпес, |
|
ветряная оспа, сифилис |
||
|
||
|
|
|
Микрофтальм |
Краснуха, токсоплазмоз, ЦМВ, герпес, |
|
ветряная оспа |
||
|
||
|
|
|
Микроцефалия |
ЦМВ, токсоплазмоз, ветряная оспа, герпес |
|
простой |
||
|
||
|
|
|
Церебральная кальцифи- |
Токсоплазмоз, ЦМВ, герпес простой, крас- |
|
кация |
нуха |
|
|
|
|
Пурпура тромбоцитопе- |
ЦМВ, токсоплазмоз, сифилис, краснуха, |
|
ническая |
герпес простой |
|
|
|
|
Желтуха |
ЦМВ, токсоплазмоз, сифилис, краснуха, |
|
герпес простой, гепатит В, бактериальная |
||
|
инфекция |
|
|
|
|
Гепатоспленомегалия |
ЦМВ, токсоплазмоз, сифилис, краснуха, |
|
герпес простой, гепатит В, бактериальная |
||
|
инфекция |
|
|
|
Все внутриутробные инфекции, несмотря на многообразие возбудителей, имеют общие признаки. Для них характерно латентное или стертое течение болезни, нередко персистирующее течение, со склонностью к генерализации.
Внутриутробные инфекции поражают плаценту, что ведет к нарушениюматочно-плацентарногокровотокаикакследствие к гипоксии плода. Гипоксия является ведущим фактором, приводящим к повреждению нервной системы ребенка. Именно
22
гипоксия вызывает повреждение нервных клеток и нарушение их регуляторной деятельности, именно она ведет к развитию дистрофических и некротических изменений в мозговой ткани. Под влиянием перинатальной гипоксии могут возникать стойкие нарушения взаимоотношений между нейронами коры и подкорковыми структурами.
В новой классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных, утвержденной в 2000 году Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины, на первое место поставлены именно гипоксические поражения. Кроме того, в классификации приведена патогенетическая характеристика этих поражений и даны нозологические формы гипоксических поражений ЦНС, в зависимости от степени их тяжести.
Важным и принципиально новым в этой классификации является разделение гипоксических повреждений мозга на цере-
бральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.
Неврологические нарушения у новорожденных представлены в классификации в виде ч е т ы р е х основных групп, в зависимости от ведущего механизма повреждения, это:
I группа - гипоксические;
II группа - травматические;
III группа - токсико-метаболические; IV группа - инфекционные.
Классификация составлена с учетом терминологических под-
ходов в МКБ 10 (см. с. 24–29).
23
2.2. Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных
I. Гипоксические поражения ЦНС
Патогенетическая |
Нозологическая |
|
Основные клинические |
характеристика |
форма |
|
симптомы и синдромы |
|
|
|
|
I. А) Р 91.0 |
1) Церебральная ише- |
(1) |
Возбуждение и/ или угнете- |
Церебральная ишемия |
мия I степени (легкая) |
ние ЦНС (не более 5–7 суток) |
|
|
2) Церебральная |
(1)Угнетение ЦНС и/ или воз- |
|
|
ишемия II степени |
буждение (более 7 дней) |
|
|
(средней тяжести) |
(2) |
Судороги |
|
|
(3) Внутричерепная гипертензия |
|
|
|
(4) |
Вегетативно-висцеральные |
|
|
нарушения |
|
|
3)Церебральная ише- |
(1) |
Прогрессирующая потеря |
|
мия III степени (тяже- |
церебральной активности свы- |
|
|
лая) |
ше 10 дней |
|
|
|
угнетение → кома |
|
|
|
угнетение → возбуждение → |
|
|
|
судороги |
|
|
|
угнетение → судороги → кома |
|
|
|
|
Судороги (возможен эпи- |
|
|
(2) |
|
|
|
статус) |
|
|
|
(3) |
Дисфункция стволовых от- |
|
|
делов мозга |
|
|
|
(4) |
Декортикация |
|
|
(5) |
Децеребрация |
|
|
(6) |
Вегетативно-висцеральные |
|
|
нарушения |
|
|
|
(7) |
Прогрессирующая внутриче- |
|
|
репная гипертензия |
|
|
|
|
|
I. Б) Р 52 |
1) Внутрижелудочко- |
Отсутствие специфических не- |
|
Внутричерепные кро- |
вое кровоизлияние I-й |
врологических симптомов |
|
степени (субэпенди- |
|
|
|
воизлияния гипокси- |
мальное) {характерны |
|
|
ческого генеза |
для недоношенных} |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
24
|
|
|
Продолжение |
|
|
|
|
|
2) Внутрижелудоч- |
(1) |
Шок |
|
ковое кровоизлияние |
(2) |
Апноэ |
|
II-ой степени (су- |
(3) |
Угнетение → кома |
|
бэпиндемальное + |
(4) |
Судороги |
|
интравентрикулярное) |
(5) |
Внутричерепная гипертен- |
|
{характерны для недо- |
зия (быстро или медленно про- |
|
|
ношенных} |
грессирующая) |
|
|
3) Внутрижелудоч- |
(1) |
Шок |
|
ковое кровоизлияние |
(2) |
Апноэ |
|
III-ей степени (су- |
(3) |
Глубокое угнетение → кома |
|
бэпиндемальное + |
(4) |
Судороги (чаще тонические) |
|
интравентрикулярное |
(5) |
Внутричерепная гипертен- |
|
+ перивентрикулярное) |
зия (быстро или медленно про- |
|
|
{характерны для недо- |
грессирующая с дисфункцией |
|
|
ношенных} |
каудальных отделов ствола) |
|
|
4) Первичное субарах- |
(1) |
Гипервозбудимость ЦНС |
|
ноидальное крово- |
(2) |
Гиперестезия |
|
излияние {чаще у |
(3) |
Парциальные (фокальные) |
|
недоношенных} |
клонические судороги |
|
|
|
(4) |
Внутричерепная гипертен- |
|
|
зия (острая гидроцефалия) |
|
|
5) Кровоизлияние в |
Клиническая картина зависет от |
|
|
вещество головного |
локализации и объема кровоиз- |
|
|
мозга (паренхиматоз- |
лияния: |
|
|
ное) {чаще у недоно- |
(1) |
Возможно бессимптомное |
|
шенных} |
течение |
|
|
|
(2) |
Гипервозбудимость → |
|
|
судороги |
|
|
|
(3) |
Глубокое угнетение → кома |
|
|
(4) |
Парциальные (фокальные) |
|
|
судороги |
|
|
|
(5)Внутричерепная гипертензия |
|
I. В) Сочетанные |
|
Клиническая картина и тяжесть |
|
ишемические и |
|
состояния определяются |
|
гемморрагические |
|
ведущим типом поражения и |
|
поражение ЦНС (не- |
|
локализацией |
|
травматические) |
|
|
|
25
II. Травматические повреждения нервной системы
Патогенетиче- |
|
Нозологическая |
|
Основные клинические |
|
ская характе- |
|
форма |
|
симптомы и синдромы |
|
ристика |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
II. А) Р10 |
1) |
Эпидуральное кро- |
(1) |
Ранняя внутричерепная гипертензия |
|
Внутричереп- |
воизлияние |
|
|
||
ная родовая |
2) |
Субдуральное кро- |
(1) |
Бессимптомное течение |
|
травма |
|||||
воизлияние |
(2) |
Гимипарез |
|||
|
|||||
●Супратенториальное (3) Парциальные судороги
(4)Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!)
(5)Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая)
|
|
(1) |
Острая внутричерепная гипертензия |
|
●Субтенториальное |
(2) |
Тонические судороги |
|
(3) |
Бульбарныенарушения |
|
|
(инфратенториаль- |
||
|
(4) |
Угнетение → кома |
|
|
ное) |
||
|
(5) |
Прогрессирующие нарушения дыха- |
|
|
|
||
|
|
ния и сердечной деятельности |
|
|
|
|
|
|
3) Внутрижелудочное |
(1) |
Гипервозбудимость → угнетение |
|
кровоизлияние |
(2) |
Судороги (фокальные, мультифокаль- |
|
|
ные) |
|
|
|
(3) |
Прогрессирующая внутричерепная |
|
|
гипертензия → гидроцефалия |
|
|
|
(4) |
Нарушение дыхания и сердечной |
|
|
деятельности |
|
|
|
|
|
|
4) Паренхиматозное |
(1) |
Гипервозбудимость |
|
кровоизлияние (гемор- |
(2) |
Угнетение → кома |
|
рагический инфаркт) |
(3) |
Судороги |
|
|
(4) |
Прогрессирующая внутричерепная |
|
|
гипертензия |
|
|
|
(5) |
Очаговые нарушения (зависят от |
|
|
локализации и объема гематомы) |
|
|
|
(6) |
Возможно бессимптомное течение |
|
|
|
|
II. Б) Р 11.5 |
Кровоизлияние в |
(1) |
Спинальный шок |
Родовая трав- |
спинной мозг (рас- |
(2) |
Дыхательные нарушения |
ма спинного |
тяжение, разрыв, |
(3) |
Двигательные и чувствительные на- |
мозга |
надрыв) |
рушения |
|
|
(с травмой или без |
(4) |
Нарушения функции сфинктеров |
|
травмы позвоночника) |
(5) |
Синдром Клода Бернара – Горнера |
26
Продолжение
II. В) Р 14
Родовая травма периферической нервной системы
Травматическое по- |
Вялый парез проксимального отдела |
|
вреждение плечевого |
руки (рук) |
|
сплетения |
|
|
Вялый парез дистального отдела руки |
||
Проксимальный тип |
||
(рук) |
||
Эрба – Дюшенна |
||
Синдром Клода Бернара – Горнера |
||
(С5-С6) |
||
|
||
Дистальный тип |
Вялый тотальный парез руки (рук) |
|
Дежерина – Клюмпке |
Синдром Клода Бернара – Горнера |
|
(С7-Т1) |
Дыхательные нарушения редки |
|
Тотальный паралич |
|
|
(С5-Т1) |
|
Повреждение диафрагДыхательные нарушения («парадоксальмантального нерва ное» дыхание, тахинноэ)
(С3-С5)
|
Возможно бессимптомное течение |
|
|
|
|
Травматическое по- |
На стороне поражения: |
|
вреждение лицевого |
(1) |
Лагофтальм |
нерва |
(2) |
Сглаженность носогубной складки |
|
(3) |
При крике рот перетягивается в здо- |
|
ровую сторону |
|
Травматическое повреждение других периферических нервов
27
III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
Патогенетиче- |
Нозологическая форма |
|
Основные клинические |
ская характери- |
|
|
симптомы и синдромы |
стика |
|
|
|
|
|
|
|
III. А) Р 70- Р 71 |
1) Ядерная желтуха (били- |
(1) Угнетение |
|
Преходящие на- |
рубиновая энцефалопатия) |
(2) Апноэ |
|
рушения обмена |
|
(3) Судороги |
|
веществ |
|
(4) Опистотонус |
|
|
|
(5) |
Повторные дистонические |
|
|
атаки |
|
|
|
(6) |
Симптом «заходящего солнца» |
|
|
|
|
|
2) Гипогликемия |
(1) Бессимптомное |
|
|
|
(2) |
Угнетение ↔ возбуждение |
|
|
(3) |
Судороги |
|
|
|
|
|
3) Гипомагниемия |
(1) Гипервозбудимость |
|
|
|
(2) |
Судороги |
|
|
|
|
|
4) Гипермагниемия |
(1) Угнетение → кома |
|
|
|
(2) |
Апноэ |
|
|
|
|
|
5) Гипокальциемия |
(1) Гипервозбудимость |
|
|
|
(2) |
Судороги |
|
|
(3) |
Тетанические мышечные |
|
|
спазмы |
|
|
|
(4) |
Артериальная гипотензия |
|
|
(5) |
Тахикардия |
|
|
|
|
|
6) Гипонатриемия |
(1) Бессимптомно |
|
|
|
(2) |
Угнетение |
|
|
(3) |
Артериальная гипотензия |
|
|
(4) |
Судороги |
|
|
(5) |
Кома |
|
|
|
|
|
7) Гипернатриемия |
(1) Гипервозбудимость |
|
|
|
(2) |
Артериальная гипертензия |
|
|
(3) |
Тахикардия |
|
|
|
|
28
|
|
|
Продолжение |
|
|
|
|
III. Б) Р 04 |
● Состояния, обусловлен- |
1) |
Гипервозбудимость |
Токсикомета- |
ные приемом во время |
2) |
Судороги |
болические нару- |
беременности алкоголя, |
3) |
Гиперкаузия |
шения функций |
табакокурение, употребле- |
4) |
Угнетение |
ЦНС |
ние наркотиков и меди- |
5) |
Кома |
|
каментов, вызывающих |
|
|
|
зависимость |
|
|
|
● Состояния, обусловлен- |
|
|
|
ные действием на ЦНС |
|
|
|
лекарственных препаратов |
|
|
|
(или их сочетания), введен- |
|
|
|
ных плоду или новорож- |
|
|
|
денному |
|
|
|
● Состояния, обусловлен- |
|
|
|
ные действием на ЦНС |
|
|
|
токсинов (вирусных, бакте- |
|
|
|
риальных) |
|
|
|
|
|
|
IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
Патогенетическая |
Нозологическая форма |
Основные клинические |
|
характеристика |
|
симптомы и синдромы |
|
|
|
|
|
IV. А) Р 35Р37 |
Цитомегаловирусная |
|
|
Поражение ЦНС при |
инфекция |
|
|
внутриутробных инфек- |
Герпетическая инфекция |
|
|
циях (TORCHсиндром): |
Токсоплазмоз |
|
|
Энцефалит |
Врожденная краснуха |
|
|
Менингит |
ECHOвирусы и др. |
|
|
Менингоэнцефалит |
Сифилис |
|
|
|
|
|
|
IV. Б) |
Стрептококковая инфек- |
(1) |
Менингеальный |
Поражение ЦНС при |
ция |
(2) |
Внутричерепная гипер- |
неонатальном сепсисе: |
Стафилококковая инфек- |
тензия |
|
Менингит |
ция |
(3) |
Судороги |
Менингоэнцефалит |
Коли-бактериальная |
(4) |
Кома |
Вентрикулит |
инфекция |
(5) |
Гидроцефалия |
Энцефалит |
Клебсиеллезная инфекция |
(6) |
Очаговые нарушения |
|
Синегнойная инфекция |
|
|
|
Листериоз |
|
|
|
Кандидоз |
|
|
|
|
|
|
29
Приведенные в этой классификации клинические симптомокомплексы, позволяют поставить предварительный диагноз. Но в период новорожденности часто отмечается сходство клинических неврологических проявлений при различных патологических состояниях, вот почему допускается постановка синдромального диагноза.
В дальнейшем, учитывая данные анамнеза, клинические проявления и данные современных методов исследования (нейросо-
нографию – НСГ, доплерографическую энцефалографию – ДЭГ, магниторезонанснуютомографию–МРТидр.),возможноуста-
новление окончательного диагноза.
2.3. Клинические проявления гипоксически-ишемического поражения ЦНС
I. Церебральная ишемия I степени – л е г к а я
Отмечается легкая асфиксия в период родов. Оценка по Апгар 7–8 баллов.
Ведущими клиническими синдромами являются:
1.Синдром гипервозбудимости: проявляется беспокойством ребенка, тремором подбородка, рук, ног, усиливающимся при беспокойстве, кормлении. Отмечается нарушение формулы сна: сон тревожный, кратковременный, с частыми пробуждениями, отмечается также инверсия сна.
2.Синдром угнетения: чаще наблюдается у недоношенных детей и больше характерен для среднетяжелой степени поражения ЦНС. Проявляется симптомами гиподинамии ребенка, мышечной гипотонии и гипорефлексии.
При церебральной ишемии I степени улучшение в состоянии ребенка происходит уже на 3–4-й день после рождения, а через 2–3 недели клинические симптомы проходят полностью.
30