Экология человека. Учебное пособие

(при туберкулезе, аллергических состояниях, гнойной хронической инфекции). Возможно появление единичных бластных элементов. При лейкемоидных реакциях изменения со стороны белой крови имеют временный характер. Нет изменений со стороны эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Никогда не наблюдается увеличение базофилов.

Лейкопении бывают физиологические и патологические.

Физиологическая «безопасная» лейкопения имеет наследственно-семейный характер (генетический дефект образования нейтрофилов) и также наблюдается в период максимальной солнечной активности.

Патологическая лейкопения может происходить как равномерно, так и с преимущественным снижением какойлибо формы (нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения).

По преобладанию тех или иных клеток в мазке крови различают следующие виды патологической лейкопении:

1.нейтропения возникает при действии некоторых инфекционных факторов, лекарственных препаратов, отравлении бензолом, токсинами злаков, перезимовавших в поле и пораженных плесневыми грибками, под влиянием ионизирующей радиации, при анафилактическом шоке;

2.эозинопения возникает при введении кортикотропина, стрессе, в первые дни после инфаркта миокарда, на высоте развития многих инфекционных заболеваний;

3.лимфопения возникает при лучевой болезни, лимфогрануломатозе и лимфосаркоматозе, при прогрессирующем туберкулезе;

4.моноцитопения отмечается при тяжелых септических заболеваниях.

5.агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, при котором в периферической крови резко

11

уменьшается количество зернистых лейкоцитов или они полностью исчезают (гранулоциты), а снижение иммунологической реактивности приводит к развитию тяжелейших септических процессов в организме.

Механизм возникновения патологической лейкопении происходит в результате нарушения образования и дифференциации лейкоцитов вследствие токсического воздействия на лейкопоэтическую ткань или поражения ее (опухолевые метастазы), усиленное разрушение лейкоцитов в периферической крови и красном костном мозгу химическими, лекарственными веществами, иммунными антителами, перераспределение лейкоцитов, связанное с их усиленной миграцией в воспаленные ткани и на поверхность слизистых оболочек, а также с перераспределением крови.

Причины возникновения:

1.воздействие лучистой энергии;

2.воздействие химических веществ (бензол);

3.воздействие фармакологических веществ (сульфаниламидные препараты).

Дегенеративные изменения лейкоцитов.

Они возникают при тяжелых заболеваниях – гнойные процессы, анаэробные инфекции, гангренозный аппендицит и др. В нейтрофильных лейкоцитах появляются особенности, связанные с коагуляцией их протоплазмы. Это и есть дегенеративные изменения:

1.токсогенная зернистость нейтрофилов (появление в цитоплазме и ядрах крупных зерен голубого цвета, представляющих собой коагулированный белок, выявляемых при специальной окраске;

2.тельца Князькова-Деле (крупные бледно-голубые комочки различной формы в цитоплазме);

12

3.зерна Амато (небольшие округлые, овальные или похожие на запятую образования в цитоплазме бледно-голубого цвета с красными включениями;

4.вакуолизация цитоплазмы лейкоцитов, которая связана с жировой дегенерацией лейкоцитов и вымыванием жировых капель из цитоплазмы при фиксации мазков крови спиртом, в результате чего появляются вакуоли («простреленные» лейкоциты).

ТЕМА 3. Анемии

Анемии (малокровие) – это состояние,

характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.

Экологические факторы анемии разнообразны. К ним относятся:

1.физические (механические и термические, ионизирующая радиация);

2.химические (соли тяжелых металлов, некоторые лекарственные средства);

3.биологические (вирусы, микробы, простейшие, гельминты);

4.алиментарные (недостаток в пище железа, цианокобаламина);

5.наследственный фактор.

Причиной анемии могут быть заболевания пищевого

канала, печени, почек, эндокринной системы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, а также иммунные и аутоиммунные реакции.

Классификация анемий.

1.По цветовому показателю (цветовой показатель – это степень насыщения гемоглобином эритроцита) – нормохромная анемия (цветовой показатель не

13

меняется – гемоглобин и эритроциты снижаются одинаково) – 0,85 – 1,1; - гипохромная анемия (цветовой показатель снижается - количество гемоглобина снижается быстрее, чем эритроциты) – меньше 0,85; гиперхромная анемия (цветовой показатель свыше 1,1 – эритроциты снижаются быстрее, чем гемоглобин).

2.По этиологии и патогенезу:

а). Постгеморрагические анемии (анемии после кровопотери) бывают острые – когда одномоментно теряется много крови и хронические – каждый раз теряется небольшое количество крови, но эта кровопотеря происходит в течение длительного времени.

б). Дефицитные анемии (анемии, вследствие нарушенного синтеза кровяных элементов).

в). Гемолитические анемии (анемии, возникающие вследствие повышенного синтеза кровяных элементов).

Постгеморрагические анемии.

Острая постгеморрагическая анемия – возникает при повреждении сосудов, чаще всего крупных, когда организм теряет большое количество крови. В течение этой анемии различают четыре стадии.

Первая стадия – стадия коллапса, т.е. острой сосудистой недостаточности. При этом происходит уменьшение количества крови в организме и недостаток кислорода, доставляемого к тканям, т.е. возникает состояние гипоксии.

Вторая стадия – гидремическая фаза компенсации (наступает через 1 – 2 дня). Организм стремится восполнить убыль жидкости, она из тканей идет в сосудистое русло. Объем циркулирующей в сосудах жидкости увеличивается, а красный костный мозг, который перестраивает свою работу гораздо медленнее, пока еще не в состоянии компенсировать

14

убыли форменных элементов. При исследовании крови в этот период отмечается уменьшение количества эритроцитов и количества гемоглобина в единице объема крови, т.е. все признаки анемии.

Третья стадия – стадия ретикулоцитарного криза (через 4-5 дней). В крови появляется много ретикулоцитов – молодых эритроцитов, что говорит о бурной регенерации красного костного мозга.

Четвертая стадия (наступает через 8-9 дней) – происходит полное восстановление состава и объема крови – длится 3-4 недели.

Хроническая постгеморрагическая анемия –

возникает при кровоточащей язве желудка, в результате маточных и геморроидальных кровотечений. Переносится эта анемия намного тяжелее, чем острая. Возникает дефицит железа (суточная норма двухвалентного железа – 5 мг). Организм лишается суточной нормы железа и происходит истощение фонда железа, т.е. резко нарушается синтез гемоглобина. Отмечается значительное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина; в крови мало ретикулоцитов, что говорит об угнетении функции красного костного мозга. У эритроцитов наблюдается анизоцитоз – это появление эритроцитов различных размеров и пойкилоцитоз

– появление эритроцитов различной причудливой формы. Это говорит о нарушении функции красного костного мозга.

Дефицитные анемии (вследствие нарушенного кровообращения). К ним относятся патологические изменения красной крови, связанные с дефицитом, т.е. с недостатком того или иного фактора, необходимого для нормального эритропоэза.

Различают следующие виды дефицитных анемий:

1. железодефицитная анемия: экзогенная недостаточность железа – возникает при недостаточном поступлении двухвалентного железа с пищевыми продуктами и эндогенная недостаточность

15

железа: а). при повышенной потере двухвалентного железа (при хронических кровотечениях, а также при усиленной потливости, т.к. пот содержит много железа (при усиленной потливости, при усиленной физической нагрузке, при работе в жарком климате); б). при повышенной потребности организма в двухвалентном железе, который может происходить в процессе роста (ранний ювенильный хлороз – период полового созревания); в). при недостаточном усвоении двухвалентного железа – наблюдается при С-авитаминозе. Витамин С стабилизирует двухвалентное железо и не дает ему переходить в трехвалентное железо, а при недостатке витамина С двухвалентное железо переходит в трехвалентное и не усваивается организмом. Все железодефицитные анемии являются гипохромными, поскольку в основном нарушается синтез гемоглобина, а синтез эритроцитов снижается гораздо меньше;

2.В12-дефицитная анемия возникает при недостаточном поступлении в организм витамина В12. В крови – резкая анемия, но цветовой показатель превышает верхнюю границу нормы, т.е. гиперхромная анемия. В крови отмечается наряду с нормальными эритроцитами мегалоциты, т.е. эритроциты очень крупные и богатые гемоглобином, а также мегалобласты – крупные эритроциты, содержащие ядра. Мегалобластический тип кроветворения отмечается только в норме во внутриутробном периоде, у взрослого человека это наблюдается только

при В12-дефицитной анемии (злокачественная форма). В некоторых мегалобластах ядро исчезает и отмечается только его остатки в виде телец Жолли (ярковишневые включения в цитоплазму) и колец

Кэбота (красные тонкие кольца в цитоплазме). В12- дефицитная анемия в странах жаркого климата носит

16

злокачественный характер (болезнь Аддисон-Бирмера

– пернизиозная анемия – злокачественная). Также она может возникать и при инвазиях широкого лентеца, для него витамин В12 является ростовым веществом.

Гемолитические анемии возникают в результате повышенного гемолиза (распада) эритроцитов.

Различают следующие виды гемолитических анемий:

1.анемии, возникающие при отравлении гемолитическими ядами, т.е. веществами, разрушающими оболочку эритроцитов – токсикогемолитическая анемия – отравление солями свинца (в эритроцитах появляется базофильная пунктация, отражающая коагуляцию белка и появляются клетки, накапливающие железо (сидеробласты); при укусе некоторых змей (яд гюрзы); при стрептококковой инфекции и гемолитическая анемия, связанная с недостатком глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы – при этом нарушается пентозно-фосфатный цикл и не восстанавливается глютатион, что влечет за собой повышение проницаемости мембраны эритроцитов для ионов натрия, быстрое набухание и внутрисосудистый гемолиз, усиливающийся под влиянием таких окислителей, как хинин, сульфаниламиды, аспирин; некоторые виды бобов (Vicia fava) – произрастающие в Латинской Америке – отсюда название заболевания – фавизм. Анемия наследуется по доминантному типу, сцепленному с Х- хромосомой;

2.гемоглобинозы – заболевания, обусловленные наличием в эритроцитах одного или нескольких патологических гемоглобинов. К ним относятся такие заболевания, как серповидноклеточная анемия, талассемии (болезнь Кули) и нигремия.

17

Виды гемоглобинов.

Вкрови здорового человека содержится три вида

нормальных гемоглобинов: А – 95-98%, А2 – 2,0-2,5%, F – 0,1-2%. Молекула каждого из этих видов гемоглобинов состоит из простетической группы – гема, идентичного во всех трех случаях, и белковой части – глобина. Особенности строения глобина и определяют различия трех видов гемоглобина. В состав глобина входят 4 полипетидных цепи:

вгемоглобин А входят 2 α- цепи и 2 β- цепи; в гемоглобин А2 входят 2 α- цепи и 2 δ- цепи; в гемоглобин F входят 2 α- цепи и 2 γ- цепи.

Вэмбриональном периоде с момента формирования системы крови в эритроцитах плода образуется гемоглобин F. В момент рождения этот гемоглобин составляет 70-90% всего гемоглобина, а к 6– 8 месяцам его количество падает до

1-2%.

α-, β-, γ-, δ-цепи отличаются друг от друга количественным, качественным составом и порядком расположения аминокислотных остатков.

Синтез гемоглобина определяется двумя группами генов. В одной паре хромосом содержится структурный ген, определяющий синтез цепей. Этот ген активен, начиная с самого раннего эмбрионального периода и до конца жизни человека. В другой паре хромосом содержатся гены, которые определяют синтез β-, γ-, δ- цепей. Ген, определяющий синтез γ- цепей активен в эмбриональном периоде, а гены, определяющие синтез β-, δ- цепей, активен в постэмбриональном периоде.

Деятельность структурных генов находится под контролем генов-регуляторов, которые стимулируют или подавляют активность структурных генов. Ген-регулятор «α» включает синтез α- цепей, а гены-регуляторы «β и δ» переключают синтез γ - цепей на синтез β и δ- цепей.

18

Серповидно-клеточная анемия.

Основой заболевания является патология структурного гена, ответственного за синтез β- цепей. В результате этой патологии в β- цепях электроотрицательная глютаминовая кислота заменена на валин, который является электронейтральным. Такая замена привела к образованию патологического гемоглобина S, наличие которого в эритроцитах приводит к появлению серповидности.

Серповидные эритроциты теряют эластичность и способность деформироваться, они увеличивают вязкость крови и нарушают ее нормальную циркуляцию, особенно в мелких кровеносных сосудах. Вызванная этим гипоксия приводит к образованию еще большего числа серповидных эритроцитов.

Гемоглобин S наследуется по законам Мендаля. Если ребенок получает этот гемоглобин от обоих родителей, то он становится гомозиготным. Гомозиготы болеют смертельной формой серповидно-клеточной анемии, так как у них большая часть гемоглобина S (76-100%). Если же ребенок получает ген гемоглобина S от одного из родителей, а от другого нормальный гемоглобин А, то он становится гетерозиготным носителем гемоглобина S и приобретает серповидноклеточную аномалию (до 22-45% гемоглобина S и 55-78% гемоглобина А.

Гемоглобин S является самым распространенным аномальным гемоглобином. Однако он встречается главным образом в странах жаркого климата. Особенно широко распространено это заболевание в Тропической Африке, в Азии встречается от Ближнего Востока до Индии. В Европе встречается редко, в основном на побережье Средиземного моря. Очень высокая частота носительства гемоглобина S обнаружена в районе Карибского моря, часто встречается и в других странах Латинской Америки. Встречается серповидноклеточная анемия в Азербайджане, Дагестане и Грузии.

19

Таким образом, серповидноклеточная анемия очень неравномерно распределена в мире. Она встречается преимущественно в тропических и субтропических районах западного полушария.

Носителям гемоглобина S нужно избегать низких давлений кислорода в окружающей среде: условий высокогорья, длительного пребывания под водой при плавании и нырянии, полетов на самолетах с негерметизированной кабиной; чрезмерных физических нагрузок, общего наркоза, накладывания жгутов и др. Лицам с серповидноклеточной аномалией не рекомендуется выбирать профессию летчика. Они не могут быть донорами.

Талассемия (болезнь Кули, мишеневидноклеточная гемолитическая анемия, средиземноморская болезнь). Название «талассемия», что в переводе означает «средиземноморская анемия» («талассе» по-гречески означает «море»).

Основой этого заболевания является патология регуляторных генов, определяющих синтез α или β- цепей. Талассемия представляет собой гетерозиготную группу заболеваний крови, обусловленных нарушением синтеза отдельных цепей гемоглобина.

Талассемия наследуется по доминантному типу. Аномалия синтеза гемоглобина при талассемии приводит к дегенеративным изменениям эритроцитов в периферической крови, появлению патологических мишеневидных эритроцитов с центрально расположенным гемоглобином, к уменьшению продолжительности жизни этих эритроцитов до 30 дней. В результате полного отсутствия синтеза α или β- цепей различают две формы талассемии (α или β).

α-талассемия встречается во многих странах, но особенно широкое распространение она имеет в Средиземноморье и Юго-Восточной Азии. α-талассемия обусловлена нарушением синтеза α- цепей глобина. Так как α- цепи входят во все виды гемоглобина, то при дефиците α-

20