Анализ гемограммы. Учебное пособие

Характерные признаки (гемограммы №5 и 6)

1.Резкое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина.

2.Уменьшение (иногда до полного исчезновения) числа ретикулоцитов.

3.Цветной показатель, объем эритроцита не изменены, т.к. эритропоэз осуществляется в сохранных островках неизмененной гемопоэтической ткани.

4.Количество лейкоцитов и тромбоцитов уменьшается при тотальноклеточной и не изменяется при парциальной красноклеточной анемии.

21

Дополнительные исследования

В распознавании гипопластических анемий важное значение имеет исследование трепанобиоптата, при котором отмечается редукция миелоидной ткани.

Изучение стернального пунктата может быть информативно при парциальной красноклеточной анемии: в миелограмме уменьшено число эритроидных элементов до 3-5% (при норме 1525%).

Очаговый характер нарушений гемопоэза может быть установлен путем исследования активности включения костным

мозгом радиоактивных меток.

Функциональная активность клеток может быть оценена по

колониеобразующей способности и некоторыми другими методами.

Гемолитические анемии

Развитие этих анемий обусловлено повышенным распадом эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы или в сосудистом русле. Часто обе формы гемолиза сочетаются, с преимуществом либо внутриклеточной, либо внутрисосудистой.

Повышенное кроворазрушение может быть наследственно обусловленным или приобретенным.

Наследственные гемолитические анемии развиваются вследствие генетических дефектов различных структур эритроцита. Различают:

1.Эритроцитопатии – при наследственных дефектах эритроцитарной мембраны. Для этих анемий характерно изменение формы эритроцита (сфероциты, овалоциты и др.), нарушение способности к деформации. Это ухудшает реологические свойства клетки и ускоряет ее захват сосудистыми макрофагами, главным образом, селезенки (внутриклеточный гемолиз).

22

2.Энзимопатии – при наследственных нарушениях ферментов эритроцита (наиболее часто - глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы). При этом снижается устойчивость эритроцита к действию окислителей. Разрушение эритроцитов у таких больных чаще происходит в сосудистом русле в виде криза после приема некоторых лекарств (противомалярийных, анальгетиков, сульфаниламидов и др.)

3.Гемоглобинопатии – генетическое нарушение строения молекулы гемоглобина. Патологические формы гемоглобина образуются либо вследствие аминокислотных замен в молекуле глобина (серповидноклеточная анемия), либо в результате нарушения синтеза полипептидных цепей (талассемия).

Приобретенные гемолитические анемии по механизму разрушения эритроцитов делятся на иммунные (изоиммунные и аутоиммунные) и неиммунные.

При изоиммунных анемиях гемолиз эритроцитов вызывается антителами, попадающими в организм «извне», из другого организма. Такая ситуация встречается в клинике при резус-несовместимости матери и плода или их несовместимости по антигенам системы АВ0 (гемолитическая болезнь новорожденных). Изоиммунный процесс происходит и в том случае, когда в организм попадают эритроциты, содержащие антиген, против которого в крови реципиента есть антитела (переливание несовместимой крови).

При аутоиммунных гемолитических анемиях антитела вырабатываются против антигенов собственных эритроцитов в результате патологических изменений в иммунной системе. Некоторые авторы относят к аутоиммунным анемии, вызванные выработкой антител против антигена, фиксированного на мембране эритроцита. Таким антигеном может быть вирус, микробный токсин, лекарственные вещества (гаптены). Эритроцит в этом случае разрушается как «невинный» свидетель.

Неиммунный гемолиз - непосредственное разрушение эритроцита под действием химических гемолизирующих веществ (фенилгидразин, препараты мышьяка и др.), бактериальных токсинов,

23

внутриэритроцитарных паразитов (малярийный плазмодий), ионизирующего и ультрафиолетового излучений, при протезировании сосудов и клапанов сердца, микроангиопатиях.

Картина крови при разных видах гемолитических анемий может отличаться некоторыми особенностями, однако существуют общие характерные признаки, которые включают в себя гемограммы №7 и №8.

1.Резкое увеличение содержания ретикулоцитов (их, как правило, более 100о/оо, в периоды гемолитических кризов - свыше 500о/оо). В отдельных случаях почти все эритроциты являются ретикулоцитами. Резко выражена полихроматофилия. Появляются ядросодержащие эритроидные клетки (нормоциты, пронормоциты и даже эритробласты).

Эритроидная гиперрегенерация вызвана:

•гипоксической стимуляцией продукции почечных эритропоэтинов;

•выработкой эритропоэзстимулирующих факторов макрофагальными элементами, фагоцитирующими патологи-ческие эритроциты или их фрагменты (эритродиеретическая стимуляция).

2.Некоторое уменьшение цветного показателя в связи с поступлением в кровь большого количества незрелых эритроидных клеток. Вместе с тем, при талассемии он снижен существенно из-за расстройства синтеза цепей молекулы глобина. При сфероцитозе ЦП, напротив, возрастает из-за увеличения объема эритроцита.

3.Пойкилоцитоз. При отдельных гемолитических анемиях присутствуют эритроциты со специфическими изменениями формы, например, серповидные - при дрепаноцитозе (или серповидноклеточной анемии), овалоциты - при наследственном овалоцитозе.

4.Анизоцитоз. При некоторых гемолитических анемиях (например, наследственном сфероцитозе) резко выражен. Диаметр части

24

эритроцитов уменьшается за счет сферуляции, в то же время присутствуют ретикулоциты и нормоциты, размер которых превышает нормальный.

5.Могут присутствовать эритроциты с патологическими включениями (тельцами Гейнца - при действии гемолитических ядов, мишеневидные эритроциты - при талассемии). Такие включения, как правило, образуются в результате изменения физико-хими- ческих свойств гемоглобина и его преципитации.

6.Нейтрофильный лейкоцитоз с различными вариантами сдвига влево. Развитие его связано с усилением гранулопоэза под действием макрофагальных колониестимулирующих факторов, выработка которых увеличивается во всех случаях клеточного распада.

Среди дополнительных исследований, позволяющих установить гемолитическое происхождение анемии и ее вид, используются следующие:

1.Всем больным с подозрением на гемолиз необходимо проведение прямой пробы Кумбса, позволяющей выявить антиэритроцитарные

иммуноглобулины и фракцию С3 комплемента на поверхности эритроцитов.

2.Определение в сыворотке билирубина - уровень непрямого возрастает при внутриклеточном гемолизе (клинически проявляется желтухой).

3.Определение свободного гемоглобина в сыворотке и моче - появляется при внутрисосудистом гемолизе.

4.Изучение продолжительности жизни эритроцитов, их кислотной и осмотической резистентности.

5.Исследование ферментных систем эритроцита.

25

26

ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Эритроцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. По механизму развития выделяют абсолютный и относительный эритроцитоз.

Эритроцитоз абсолютный

Развивается в результате увеличения продукции эритроцитов.

Чаще встречается вторичный (симптоматический)

абсолютный эритроцитоз, при котором стимуляция эритропоэза обусловлена действием на костный мозг повышенного количества эритропоэтинов. Он развивается при различных формах хронических гипоксий, опухолях и кистах почек, а также других гормонпродуцирующих опухолях (гепатоме, карциноме яичника), гиперсекреции коры надпочечника.

1.Увеличение числа эритроцитов, количества гемоглобина.

2.Увеличение гематокрита.

3.Повышение содержания ретикулоцитов, полихроматофилия (могут появляться нормоциты).

4.Изменения в системе лейкоцитов, как правило, отсутствуют, однако могут возникать в связи с заболеванием, которое привело к развитию гипоксии.

5.Увеличение общей массы циркулирующих эритроцитов, часто приводящее к увеличению ОЦК

Первичный абсолютный эритроцитоз (истинная полицитемия,

эритремия, болезнь Вакеза) развивается в результате опухолевого поражения костного мозга, при котором продукция эритроцитов увеличивается вне зависимости от уровня эритропоэтина.

Характерные признаки первичного абсолютного эритроцитоза (гемограмма №10):

1.Увеличение числа эритроцитов, количества гемоглобина.

2.Увеличение гематокрита.

27

3.Увеличение числа ретикулоцитов (могут появляться нормоциты).

4.Тромбоцитоз.

5.Наряду с изменениями в красной крови, отмечается, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Гемограмма №9

(вторичный абсолютный эритроцитоз при гипоксии)

28

Гемограмма №10

(первичный абсолютный эритроцитоз - эритремия)

Эритроцитоз относительный. Развивается в результате уменьшения объема плазмы сгущения крови при дегидратации (рвота, диарея, ограничение приема жидкости).

Характерные признаки (гемограмма №11):

1.Увеличение содержание эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе.

2.Увеличение гематокрита.

3.Нормальный уровень ретикулоцитов (отсутствуют признаки стимуляции эритропоэза).

29

4.Уменьшение объема плазмы (и вследствие этого - ОЦК) при неизменной массе циркулирующих эритроцитов.

Гемограмма №11 (относительный эритроцитоз)

30