7. Количество и функции гемоглобина, его соединения. Цветовой показатель.

Гемоглобин относится к числу важнейших дыхательных белков, принимающих участие в переносе кислорода от легких к тканям. Он является основным компонентом эритроцитов крови, в каждом из них содержится примерно 280 млн молекул гемоглобина. У мужчин в норме содержание гемоглобина примерно 130–160 г/л, а у женщин – 120–140 г/л.

Гемоглобин является сложным белком, который относится к классу хромопротеинов и состоит из двух компонентов:

1. железосодержащего гема – 4 %;

2. белка глобина – 96 %.

Гем является комплексным соединением порфирина с железом. Это соединение довольно неустойчивое и легко превращается либо в гематин, либо в гемин. Строение гема идентично для гемоглобина всех видов животных. Отличия связаны со свойствами белкового компонента, который представлен двумя парами полипептидных цепей. Различают HbA, HbF, HbP формы гемоглобина.

В крови взрослого человека содержится до 95–98 % гемоглобина HbA. Его молекула включает в себя 2 α– и 2 β-полипептидные цепи. HbF в норме встречается только у новорожденных. Кроме нормальных типов гемоглобина, существуют и аномальные, которые вырабатываются под влиянием генных мутаций на уровне структурных и регуляторных генов.

Выделяют четыре формы гемоглобина:

•

1. Оксигемоглобин - содержит двухвалентное железо и способен связывать кислород. Он переносит газ к тканям и органам.

2. Метгемоглобин - содержит трехвалентное железо, не вступает в обратимую реакцию с кислородом и обеспечивает его транспорт.

3. Карбоксигемоглобин - образует соединение с угарным газом. Он обладает высоким сродством с окисью углерода, поэтому комплекс распадается медленно. Это обусловливает высокую ядовитость угарного газа.

4. Миоглобин - по структуре близок к гемоглобину и находится в мышцах, особенно в сердечной. Он связывает кислород, образуя депо, которое используется организмом при снижении кислородной емкости крови. За счет миоглобина происходит обеспечение кислородом работающих мышц.

HbCO2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Гемоглобин выполняет дыхательную и буферную функции. При выполнении дыхательной функции молекула гемоглобина изменяется в размерах. Соотношение между гемоглобином и оксигемоглобином зависит от степени парциального давления в крови. Буферная функция связана с регуляцией pH крови.

Цветово́й показатель кро́ви (цветно́й показа́тель) — параметр исследования красной крови, выражающий относительное содержание гемоглобина в одном эритроците, выраженное во внесистемных единицах. Содержание гемоглобина в норме в одном эритроците колеблется от 27 до 33,3 пикограмм (пг), при этом величина 33,0 пг условно принята за единицу и названа цветовым показателем, значения которого в норме составляют соответственно 0,85 – 1,05. Определение цветового показателя крови имеет значение для проведения дифференциального диагноза при анемиях различной этиологии. По цветовому показателю все анемии можно разделить на нормохромные, гипохромные и гиперхромные. Повышение цветового показателя может указывать на дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, полицитемию. Если цветовой показатель ниже нормы, это может быть признаком железодефицитной анемии, анемии при беременности, анемии при отравлении свинцом.