Neonatologia
.pdfПри хронической постгеморрагической анемии клиническая картина несколько отличается от острой кровопотери. Характерны бледность, вялость, умеренная тахикардия, увеличение печени и селезенки, пастозность кожи или выпот в полостях, наличие утолщенной мясистой плаценты.
Принципы интенсивной терапии
- При острых кровотечениях восстановление внутрисосудистого объёма кристаллоидными и/или коллоидными растворамипервый приоритет. Группа O, Rh D отрицательная плазмы. Предпочтение отдавать кристаллоидным растворам при экстренной коррекции ОЦК.
-При острой кровопотери более 20% ОЦК, несмотря на введение кристаллоидов необходима трансфузия ЭМ. При острой кровопотери более 10% ОЦК при наличии симптомов нарушенной доставки кислорода тканям, ацидозе показано переливание ЭМ.
-При очень тяжелой анемии вследствие острого кровотечения, сразу после родов возможно использование O(1) -резус отрицательной ЭМ.
25. Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
ПП ЦНСряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединённых в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов
К перинатальному периоду относятся: антенатальный, интранатальный, ранний неонатальный периоды.
Группы повреждений по срокам возникновения:
-Бластопатии — первые 3 недели внутриутробного развития.
-Эмбриопатии — повреждения эмбриона с 4-й по 12-ю нед. и до образования плаценты.
-Фетопатии — повреждения плода с 12-й по 28 нед.
Классификация
подразделение неврологических нарушений периода новорожденности на группы в зависимости от ведущего механизма повреждения.
•гипоксические: церебральная ишемия 1-, 2-, 3-й степени тяжести и внутричерепные кровоизлияния гипоксического характера;
•травматические: внутричерепная родовая травма, родовая травма спинного мозга (кровоизлияние в спинной мозг) и периферической нервной системы;
•токсико-метаболические: ядерная желтуха, гипогликемия, прием во время беременности алкоголя, лекарств, табакокурение, действие токсинов;
•инфекционные: внутриутробные инфекции, неонатальный сепсис.
Церебральная ишемия I степени
●Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 сут)
Церебральная ишемия II степени
•Угнетение ЦНС и/или возбуждение (более 7 сут).
•Судороги.
•Внутричерепная гипертензия.
•Вегетативно-висцеральные нарушения
Церебральная ишемия III степени
•Прогрессирующая потеря церебральной активности более 10 дней.
•Угнетение→кома.
•Угнетение→возбуждение→судороги.
•Угнетение→судороги→кома.
•Судороги (возможен эпистатус).
•Дисфункция стволовых отделов мозга.
•Декортикация, децеребрация.
•Вегетативно-висцеральные нарушения.
•Прогрессирующая внутричерепная гипертензия
Периоды
3 периода:
•острый (1-й месяц жизни),
•восстановительный, в котором выделяют
o ранний (до 4-5-го месяца) и
oпоздний (до 1 года, у недоношенных - до 2-х лет) и
•период остаточных явлений (или последствия) - патология у ребенка за пределами 2-х летнего возраста.
Востром периоде выделяют неврологические синдромы:
•Ø Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости стойкий тремор, долгое бодрствование, немотивированный плач, беспокойство
•Ø Синдром угнетения особенно характерный для недоношенных детей: ослабление крика, мышечной гипотонией, гипорефлексией
•Ø Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления, беспокойство, тремор, постепенным нарастанием симптома Грефе (симптом заходящего солнца), нистагм и сходящееся косоглазие, спонтанные вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро, срыгивания, рвота, «мраморность» кожи
•Ø Гидроцефальный синдром расширение объема ликворных пространств. Быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, раскрытие других черепных швов, увеличение размеров родничка;
•Ø Судорожный синдром приступы, которые часто бывает сложно отличить от физиологической двигательной активности новорожденного. Судорожные припадки кратковременны, внезапное начало, отсутствие закономерности повторения и зависимости от состояния сна или бодрствования, режима кормления
•Ø Коматозный синдром по шкале Апгар оценивается 1-4 балла. Вялость, адинамия, мышечная гипотония до атонии, врожденные рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует. Нет реакции на болевые раздражители, сухожильные рефлексы угнетены. Дыхание аритмичное, с частыми апное, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое, отсутствуют рефлексы сосания и глотания.
Восстановительный период включает следующие синдромы:
•Ø Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости имеет два варианта течения. При благоприятном варианте исчезновение или уменьшение выраженности симптомов в сроки от 4 - 6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном особенно у недоношенных, может развиться эпилептический синдром.
•Ø Синдром вегето-висцеральных дисфункций - упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушение ритма дыхания и апное, изменение окраски кожных покровов, акроцианоз, пароксизмы тахи- и брадипное, расстройства терморегуляции в виде повышения температуры до субфебрильных значений без признаков воспалительного процесса, дисфункция ЖКТ, височное облысение.
•Ø Эпилептический синдром генерализованные судорожные припадки (тонико-клонические, клонические, тонические), абортивные, фокальные, гемиконвульсивные, абсансы.
•Ø Синдром двигательных нарушений может протекать с мышечной гипотонией или гипертонией. При мышечной гипотонии снижение спонтанной двигательной активности, угнетение сухожильных рефлексов и врожденных безусловных рефлексов новорожденных. Ребёнок не удерживает голову, не
опирается на ноги, ослаблен мышечный корсет спины. При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях, в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).
26. Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
ПП ЦНСряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединённых в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов
Причины и факторы риска
· состояния, приводящие к развитию гипоксемии и гипоксии у беременной (анемия, врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, массивное кровотечение в период беременности и в родах). Развитию гипоксемии у беременной способствуют неполноценное питание, курение, неблагоприятная экологическая обстановка.
· состояния, приводящие к снижению плодо-материнского кровообращения, основное значение имеет плацентарная недостаточность. Плацентарная недостаточность чаще развивается при гипертонической болезни, артериальной гипотония, ожирении и т.д. Переношенная беременность также сопровождается нарушением плодо-материнского кровообращения и развитием гипоксии плода. Акушерские факторы:
сдавление пуповины, несоответствие размеров головки плода и таза, тазовое предлежание.
· заболевания плода (иммунологическая несовместимость крови матери и 10 плода, внутриутробные инфекции, родовая травма ЦНС)
Патогенез
•Нарушение мозгового кровообращения, связанное с артериальной гипотензией и проявляющееся уменьшением церебральной перфузии.
•Гипоксическое поражение эндотелия сосудов, которое ведет к уменьшению просвета капилляров мозга и приводит к феномену не восстановления кровотока вслед за реооксигенацией после периода гипоксии и вазогенному отеку мозга
•Нарушение цереброваскулярной ауторегуляции, механизма при котором обеспечиваются относительно постоянная перфузия головного мозга при широких колебаниях системного давления.
•Нарушение системного гемостаза: с одной стороны проявляются снижением факторов свертывания крови и склонностью к кровоточивости, с другой стороны - характеризуются повышенной вязкостью крови и полицитемией, способствующими возникновению тромбозов
•Нарушение мозгового кровообращения приводят к повышению внутричерепного давления, которое зачастую вызывает экстенсивный некроз мозговой ткани
•Ведущей основой патогенеза перинатальных гипоксических поражений центральной нервной системы у новорожденных является: структурная дезорганизация клеточных мембран, изменение активности трансмембранного транспорта
•В мозге ребенка, испытавшего гипоксическое воздействие, параллельно протекает два процесса: репарация нервной ткани и ее дистрофия. В связи с этим фаза восстановления может растянуться на неопределенное время.
•наблюдается феномен отсроченных психоневрологических расстройств. Восстановление неврологического статуса не может быть равноценным выздоровлению
•у детей, испытавших гипоксию в перинатальном периоде, имеется церебральная уязвимость, выявляющаяся при повышенных нагрузках (нейроинфекция, стресс, травма и др.)
схема, если так понятнее:
27. Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
степени тяжести
клинические синдромы
Церебральная ишемия I степени (легкая)
●Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 сут)
●возбуждение чаще у доношенных, угнетение - у недоношенных
●Лабораторные исследования: В крови умеренные транзиторные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз.
●Инструментальные исследования: НСГ, КТ, МРТ — без патологических отклонений.
●ДГ — компенсаторное повышение скорости кровотока по магистральным артериям головного мозга (постишемическая гиперперфузия).
Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
•Угнетение ЦНС и/или возбуждение (более 7 сут).
•Судороги.
•Внутричерепная гипертензия.
•Вегетативно-висцеральные нарушения
●Лабораторные исследования: нарушения метаболизма (гипоксемия в сочетании с гиперкарбией, гипероксия в сочетании с гипокарбией, смешанный ацидоз).
●Инструментальные исследования:
○НСГ — локальные (отдельные) гиперэхогенные очаги в мозговой ткани: у недоношенных чаще в перивентрикулярной области, у доношенных субкортикально.
○МРТ — очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т 1-2 -взвешенных изображениях.
○КТ — локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани.
○ДГ — признаки гипоперфузии в средней мозговой у доношенных и передней мозговой артериях у недоношенных новорождённых. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.
Церебральная ишемия III степени (тяжелая)
•Прогрессирующая потеря церебральной активности более 10 дней.
•Угнетение→кома.
•Угнетение→возбуждение→судороги.
•Угнетение→судороги→кома.
•Судороги (возможен эпистатус).
•Дисфункция стволовых отделов мозга.
•Декортикация.
•Децеребрация.
•Вегетативно-висцеральные нарушения.
•Прогрессирующая внутричерепная гипертензия
●Лабораторные исследования. Выраженные метаболические нарушения (тяжёлый смешанный ацидоз
—рН 7,1 и менее, стойкое повышение в плазме крови уровня лактата больше 2 ммоль/л, - гипокальциемия, гипогликемия, гипоили гипернатриемия, гиперкалиемия)
●Инструментальные исследования
○НСГ - диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождённых.
○Повышение эхогенности перивентрикулярных областей характерно для недоношенных новорождённых. Сужение боковых желудочков. Происходит образование кистозной ПВЛ у недоношенных новорождённых, появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств
○КТ — снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождённых, перивентрикулярные кистозные полости—у недоношенных новорождённых МРТ — поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитнорезонансного сигнала на Т 12 - взвешенных изображениях.
○ДГ — паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию; снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер).
○Увеличение индекса резистентности
В остром периоде выделяют основные неврологические синдромы:
Ø Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости проявляется стойким тремором, удлинением периодов бодрствования, немотивированным плачем, усилением спонтанной двигательной активности, беспокойным, поверхностным сном
ØСиндром угнетения особенно характерный для недоношенных детей, характеризуется снижением спонтанной двигательной активности, ослаблением крика, мышечной гипотонией, гипорефлексией, в том числе снижением сосательного и глотательного рефлексов, возможны бульбарные и псевдобульбарные нарушения.
ØСиндром внутричерепной гипертензии проявляется повышением внутричерепного давления и клинически проявляется беспокойством, тремором, постепенным нарастанием симптома Грефе (симптом заходящего солнца), появляются нистагм и сходящееся косоглазие, спонтанные вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро, возможны разнообразные соматовегетативные нарушения (срыгивания, рвота, «мраморность» и цианоз кожи, аритмия, тахипноэ).
ØГидроцефальный синдром характеризуется расширением объема ликворных пространств. У ребенка наблюдается быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, раскрытие других черепных швов, увеличение размеров родничка; голова приобретает гидро-, брахиили долихоцефалическую форму.
ØСудорожный синдром проявляется, как правило, атипичными, фрагментарными (стертыми) приступами, которые часто бывает сложно отличить от физиологической двигательной активности новорожденного. Проявляется тонико-клоническими или тоническими судорогами. Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от состояния сна или бодрствования, режима кормления и других факторов.
ØКоматозный синдром является проявлением тяжелого состояния новорожденного, по шкале Апгар оценивается 1-4 балла. Характерна: вялость, адинамия, мышечная гипотония до атонии, врожденные рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует. Нет реакции на болевые раздражители, сухожильные рефлексы угнетены. Дыхание аритмичное, с частыми апное, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое, отсутствуют рефлексы сосания и глотания.
Восстановительный период включает следующие синдромы:
ØСиндром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в этом периоде имеет два варианта течения.
При благоприятном варианте течения отмечается исчезновение или уменьшение выраженности симптомов в сроки от 4 - 6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном варианте, особенно у недоношенных, может развиться эпилептический синдром.
ØСиндром вегето-висцеральных дисфункций - упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушение ритма дыхания и апное, изменение окраски кожных покровов, акроцианоз, пароксизмы тахи- и брадипное, расстройства терморегуляции в виде повышения температуры до субфебрильных значений (до 37,5°C) без признаков воспалительного процесса, дисфункция ЖКТ, височное облысение.
ØЭпилептический синдром У новорожденных он имеет так называемое возрастное лицо, т. е. судорожные пароксизмы имитируют те двигательные возможности, которыми ребенок к моменту их появления обладает. Наблюдаются генерализованные судорожные припадки (тонико-клонические, клонические, тонические), абортивные, фокальные, гемиконвульсивные, полиморфные припадки, простые и сложные абсансы.
ØСиндром двигательных нарушений может протекать с мышечной гипотонией или гипертонией. При появлении синдрома двигательных нарушений с мышечной гипотонией отмечается снижение спонтанной двигательной активности, угнетение сухожильных рефлексов и врожденных безусловных рефлексов новорожденных. При гипотонии ребёнок не удерживает голову, не опирается на ноги, ослаблен мышечный корсет спины (не сидит или сидит с «круглой» спиной). При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях (ребёнок держит ручки в кулачках), в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).
Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, одна из причин детского церебрального паралича.
ПВЛ характеризуется
●возникновением очагов некроза,
●преимущественно коагуляционного,
●в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорождённых детей (редко у мёртворождённых).
Она относится к одной из форм «гипоксически-ишемической энцефалопатии».
2 основных признака:
1.локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий
2.очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.
Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения- «диффузный компонент».
Время возникновения ПВЛ — в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.
Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с
●артериальной гипотонией,
●приступами апноэ после рождения,
●реанимационными мероприятиями,
●инфекциями.
Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й).
Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями, локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.
Диагностика
●При физикальном осмотре -асимметрия мышечного тонуса, патологическое усиление рефлексов, на более поздних этапах — спастическая диплегия.
●Нейровизуализация. При КТ и МРТ головного мозга - множественные очаги атрофии белого вещества, кисты перивентрикулярной области размером более 4 мм
●Дуплексное сканирование сосудов. Исследование артерий головы и шеи для уточнения параметров кровотока, исключения сосудистых аномалий, которые могли быть причиной постнатальной гипоксии. По показаниям исследование дополняется реоэнцефалографией.
●ЭЭГ. При судорожном синдроме для обнаружения зон мозга с повышенной электрической активностью.
●Консультации специалистов. При подозрении на патологию зрения, рекомендуется обследование у офтальмолога с осмотром глазного дна. Больным со сниженным слухом необходима консультация ЛОР-врача.
лечение
●Инфузионная терапия. Растворы глюкозы, электролитов, витаминов оказывают положительное влияние на церебральный метаболизм, повышают устойчивость перивентрикулярных зон к гипоксии.
●Нейрометаболиты. Препараты улучшают кровоток и стимулируют доставку питательных веществ в головной мозг, выполняют функцию нейропротекторов, способствуют формированию когнитивных навыков.
●Антиконвульсанты. Для купирования судорог используются медикаменты из группы бензодиазепиновых транквилизаторов
●Глюкокортикоиды. Лекарства показаны в случае осложнения заболевания внутричерепной гипертензией. В таком случае они дополняются осмотическими диуретиками
●восстановительное лечение. Чтобы улучшить двигательные способности-курсы массажа, физиотерапии
28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
степени тяжести
4 степень – инфаркт ГМ.
Паренхиматозные кровоизлияния (геморрагический инфаркт ) чаще возникают у новорожденных при нарушении целостности концевых ветвей передних и задних мозговых сосудов, а также ветвей большой мозговой вены.
кровоизлияния обычно
●носят очаговый характер и
●асимметричны;
●по размеру они более объемны, чем при паренхиматозных геморрагиях асфиксического генеза Обычно первые клинические проявления паренхиматозных кровоизлияний включают
●угнетение/отсутствие рефлексов врожденного автоматизма,
●сниженные реакции на окружающие стимулы,
●мышечную гипотонию,
●нарушения сосания и глотания,
●плавающий нистагм и т.д.
Изначальная гипервозбудимость вскоре сменяется угнетением ЦНС, доходящим до степени коматозного. Возникают судороги и прогрессирующее нарастание внутричерепной гипертензии.
Диагностика
