Neonatologia

лечение.

Специальных методов лечения внутрижелудочковых кровоизлияний не существует

симптоматическая терапия

●судорожн синдромпротивосудорожн терапия. показанием к противосудорожной терапии являются клинические судороги или признаки судорожной активности, выявленные при проведении аЭЭГ.

●при сохраняющихся изменениях в коагулограмме после профилактики геморрагической болезни новорожденных, характерных для дефицита витамин К-зависимых факторов-назначение витамина К - фитоменадиона в/м или в/в доношенным новорожденным и недоношенным детям массой тела 2500 г и более — 1 мг (0,1 мл); недоношенным новорожденным массой тела менее 2500 г – 0,4 мг/кг (0,04 мл/кг).

●при выявлении анемии, требующей коррекции, рекомендуется гемотрансфузия эритроцитсодержащих компонентов крови

●при выявлении тромбоцитопении, требующей коррекции, рекомендуется гемотрансфузия концентрата тромбоцитов. при значениях менее 123х109 /л у детей ГВ 33 недели и более; менее 104х109 /л у детей ГВ 32 недели и менее.

Хирургическое лечение

●нейрохирургическое вмешательство при ВЖК 3-4 степени - нормализация ликвородинамики и эвакуация из ликворных пространств крови и продуктов ее распада.

●пункция желудочка головного мозга и аспирация внутрижелудочковых сгустков крови; спинномозговая пункция; установка вентрикулярного дренажа наружного или установка внечерепного желудочкового шунта, вентрикуло-перитонеальное шунтировние; пункционная перфорация межжелудочковой перегородки при облитерации межжелудочковых отверстий кровяным сгустком; нейроэндоскопические операции

29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.

Педиатр обязательно должен собрать акушерский анамнез. Выяснять как проходили роды и первые три дня после рождения. Какие были осложнения беременности и родов. Были ли акушерские манипуляции в родах. Какую помощь оказывали в род зале ребенку

Проводится полный клинический осмотр и оценка неврологического статуса ребенка первого года жизни

В качестве дополнительных методов диагностики используются следующие методики:

•ультразвуковая диагностика (эхоэнцефалография, нейросонография, допплерография),

•нейрофизиологическая диагностика (электроэнцефалография),

•электронейромиография (необходима для дифференциального диагноза при нарушениях моторной функции, потери раннее приобретенных моторных навыков),

•рентгенологические методы (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронноэмиссионная томография),

Ребенку с перинатальной энцефалопатией необходима консультация окулиста с исследованием глазного дна.

Лечение

комплексное этапное восстановительное лечение.

I этап выхаживания (реанимационное отделение) осуществляется в родильном зале, палате интенсивной терапии и отделении реанимации новорожденных. Медикаментозно-инструментальная терапия предполагает на этом этапе коррекцию кислотно-основного состояния, гиперили гипогликемии, гиповолемии, артериальной гипотензии или гипертензии, сердечного выброса. По показаниям, с учетом данных мониторирования и лабораторных анализов, применяются осмотические и петлевые диуретики, антигеморрагические, противосудорожные средства. Адекватное лечение в раннем неонатальном периоде (при создании максимально щадящих условий для ребенка и температурного комфорта) способствует адаптационным процессам саногенетической направленности и является основой последующей реабилитации.

II этап выхаживания - новорожденные с тяжелыми и среднетяжелыми проявлениями перинатальной патологии ЦНС переводятся в отделение патологии новорожденных (отделение для недоношенных детей). На этом этапе осуществляется дальнейшая оптимизация адаптационных процессов, лечение сопутствующих (как правило, инфекционно-воспалительных) заболеваний и коррекция неврологических нарушений

III этап - реабилитация в специализированных стационарах (отделение неврологии раннего возраста), амбулаторных отделениях реабилитации детских поликлиник (стационар-замещающие технологии). Включает медикаментозную и немедикаментозную реабилитацию детей и осуществляется с началом восстановительного периода ППЦНС

Медикаментозная терапия назначается неврологом в соответствии с неврологическим клиническим синдромом, имеющимся у ребенка.

Для проведения немедикаментозной реабилитации используются:(про реабилитацию ниже по лекции)

• Физическая реабилитация: лечебный массаж (общий расслабляющий, укрепляющий массаж), лечебная гимнастика, лечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и т. д.), терапия по Войту, упражнения в

23 воде и гидромассаж, кинезиотерапия, физиотерапия (переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электрофорез, парафинотерапия, лазеротерапия, свето - и цветотерапия).

• Психо-сенсорно-эмоциональная реабилитация: коррекционная (кондуктивная) педагогика; психотерапевтическая коррекция в диаде «мать–дитя» (контакт «кожа-к-коже», «кенгуру») и в целом в семье больного ребенка; музыкотерапия, тактильно-кинестетическая стимуляция.

IV этап – диспансерное наблюдение

педиатром в амбулаторно поликлинических условиях и наблюдение у специалистов. Кратность наблюдение устанавливается индивидуально, на основании степени тяжести состояния, прогноза заболевания и сопутствующих нарушений – от 1 раза в месяц до 3 - 4 раз в год на протяжении первого и второго года жизни. Терапевтические мероприятия индивидуализируются в зависимости от исхода процесса. К возрасту одного года у большинства детей с появлением вертикализации и речевых функций можно выявить исходы ППЦНС. Выздоровление наступает у 15 - 20% детей. Последствиями перенесенной энцефалопатии являются минимальная мозговая дисфункция, гидроцефальный синдром, детский церебральный паралич, эпилепсия.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика развития перинатальных поражений нервной системы у новорожденных детей включает:

●оздоровление женщин детородного возраста; выявление и лечение патологии беременных;

●транспортировка in utero;

●качественное и адекватное родовспоможение;

●эффективная первичная реанимация новорожденных детей;

●оздоровление жизни общества и окружающей среды (социально ориентированная политика органов государственной власти, пропаганда здорового образа жизни и работа по улучшению экологической обстановки);

●оздоровление подростков - внедрение здоровьесберегающих технологий в процессы обучения; организация оздоровительных мероприятий, проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью; оптимизация программ досуга и отдыха, борьба с аддиктивным поведением; внедрение программ социальной адаптации и психологического сопровождения.

Показания к дополнительным консультациям специалистов

●При задержке физического развития: генетик, эндокринолог

●При наличии гипотрофии или паратрофии: диетолог, гастроэнтеролог,эндокринолог, генетик

●При наличии пороков и аномалий развития, стигм дисэмбриогенеза: генетик и профильные специалисты в зависимости от поражения органов и систем

●При аномалиях и нарушениях полового развития: гинеколог

●(уроандролог), уролог, эндокринолога, генетика При нарушении дыхания: пульмонолог, кардиолог, оториноларинголог

●При нарушении кровообращения: кардиолог, пульмонолог В При наличии костных деформаций: ортопед, хирург

●При нарушении зрения: окулист, генетик

●При нарушении слуха: оториноларинголог, сурдолог, дефектолог При высыпаниях и пигментации на коже: дерматолог, аллерголог, диетолог, гастроэнтеролог, генетик

●При неэффективности адекватно подобранных реабилитационных мероприятий, задержке моторного развития: генетик, ортопед, невролог Консультации других специалистов проводятся B зависимости от клинической ситуации.

Всем детям с перинатальными поражениями необходимо проводить полное комплексное обследование, включающее в себя снимки черепа и шейного отдела в двух проекциях, осмотр глазного дна в динамике, ЭхоЭГ, нейросонографию, исследование крови на ВУИ определением титра антител к Ig А, М, G, реакции ПЦР.

Ранняя диагностика гипоксически-ишемических, родовых повреждений, ВУИ у новорожденных позволит своевременно переводить детей с перинатальной патологией ЦНС в специализированное отделение.

Адекватная терапия должна проводиться c периода новорожденности и наблюдение надо осуществлять ежемесячно на 1-м году жизни, своевременно назначать комплексную реабилитационную терапию, осмотр узких специалистов в динамике.

30. Перинатальные поражения ЦНС травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.

Родовая травма нервной системы — механическое повреждение в процессе родов костей черепа, оболочек, сосудов, паренхимы головного или спинного мозга и периферических нервов.

В основе механизма повреждения нервной системы плода лежат травматические воздействия вследствие неадекватной тактики акушерской помощи при аномальном предлежании и/или патологическом течении интранатального периода.

Квнутричерепной родовой травме относятся

1.внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, первичные субарахноидальные,

2.внутрижелудочковые,

3.паренхиматозные (внутримозговые, внутримозжечковые).

●внутричерепная родовая травма (эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковое, паренхиматозное и субарохноидальное кровоизлияние),

●родовая травма спинного мозга (кровоизлияние в спинной мозг) и периферической нервной системы;

Факторы риска

●Патологическое течение родов – стремительные, быстрые, затяжные роды, дискоординация, преждевременная отслойка плаценты, аномалия положения плода, узлы и обвитие пуповины, слабость родовой деятельности

●Характер родоразрешения – индуцированные, преждевременные, оперативные, акушерские пособия неправильное наложение

●При травматическом поражении: чаще развивается при механическом поражении тканей головного мозга и спинного мозга, разрыве сосудов с формированием внутричерепных гематом.

Причины

Причины повреждения спинного мозга

●Аномалии предлежания плода (тазовое),

●неправильное выполнение акушерских пособий,

●чрезмерные боковые тракции или ротация туловища при фиксированной голове.

●Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации Родовая травма периферической нервной системы

●Аномальные (разгибательные) предлежания плода, оперативные родоразрешения – неправильное наложение полостных (реже выходных ) акушерских щипцов

Родовая травма спинного мозга

●Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв)

●(с травмой или без травмы позвоночника)

Родовая травма периферической нервной системы

●Травматические повреждение плечевого сплетения

●Проксимальный тип Эрба-Дюшена

●Дитальный тип Дежерина-Клюмпке

●Тотальный паралич

●Травматические повреждения лицевого нерва

●Повреждение диафрагмального нерва

●Травматическое поражение других периферических нервов

31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.

Гемостаз – биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, поддержание целостности стенок кровеносных сосудов, предупреждение и остановку кровотечении путем их тромбирования

Выделяют:

●Сосудисто-тромбоцитарный (клеточный)

●Коагуляционный (плазменный)

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

В сосудистой стенки есть волокна коллагена, активированные тромбоциты и при повреждении сосудистой стенки фактор виллебранда

•При повреждении сосудистой стенки – тромбоциты (т.к. они двигаются по периферии в сосудистом русле, в центре –эритроциты) – тромбоциты могут менять свое строение т.к. активируются рецепторы

•Первые рецепторы, расположенные на тромбоцитах и контактирующие непосредственно с сосудистой стенкой – R AB тромбоцитов. Встраиваются и присоединяются к коллагену и фактору Виллебранда --- формируются мостики

•Образование белого первичного тромба

Исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

●Количество тромбоцитов – новорожденный 150-400*10в 9/л

●Резистентность капилляроманжеточная, баночная проба +

●Время кровотечения по Дьюку (норма 2-4 мин), по Айви (норма до 8 мин)

●Агрегация тромбоцитов (норма 10-60 с)

●Продолжительность жизни тромбоцитов (норма 7-10 дней)

Коагуляционный (плазменный) гемостаз

Факторы свертывания –группа веществ, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающая свёртываемость крови

Плазменные факторы:

Основные

•– фибриноген

•– протромбин

•III.- тканевой тромбопластин

•– Са 2+

Ускорители свертывания крови:

•V. – проакцелерин

•VI. – акцелерин (не существует т.к. 5 переходит в 6)

•VII. – конвертин

•VIII. - Антигемофильный глобулин А

•IX. - Антигемофильный глобулин В

•X. - Стюарта-Прауэра

•XI. – плазменный предшественник тромбопластина

•XII. – фактор Хагемана

•XIII. – фибринстабилизирующий

гемопоэЗ И ОсобенНости клеточногО сосТава КроВи

●Кроветворение у эмбриона происходит с 3-й недели гестации в желточном мешке.

●Переход к костномозговому кроветворению происходит к 4 мес беременности.

●К рождению HbF составляет 60-85% (взрослый 15-40%), имеются следы Hb Bavt's (0,5%) и HbF2 (0,3%).

●После ождения количество HbF в циркулирующей крови снижается примерно на 3% в неделю, к 4 мес его содержание составляет 10-15%.

Для красной крови новорождённых характерны:

●относительная полицитемия,

●высокое содержание гемоглобина (в среднем 193 г/л) и эритроцитов (5,9х1012/л),

●гематокрит (61% в первые часы жизни).

●На 4-7-е сутки концентрация гемоглобина состовляет 170 г/л.

●Цветовой показатель в период новорожденности 1,0-1,1;

●ретикулоцитоз, составляющий 15-40% быстро понижается со 2-х суток.

Эритропоэз у новорождённых протекает в 5 раз интенсивнее, чем у более старших детей и взрослых. В крови плода и новорождённого первых часов жизни много стволовых клеток. Особенность новорождённых - лёгкость возврата к экстрамедуллярному кроветворению.

В первые дни жизни в лейкоцитарной формуле наблюдают