Neonatologia

-особенно у недоношенных новорожденных необходимо помнить о возможности развития листериоза;

-меконий представляет собой благоприятную среду для роста микроорганизмов, поэтому возможно развитие вторичных инфекционных процессов.

Диагностика:

Жалобы и анамнез

Необходимо тщательно собрать и оценить анамнез с целью выявления факторов риска развития САМ.

Факторы риска:

-запоздалые роды (беременность 42 недели и более);

-острая гипоксия плода (обвитие пуповиной вокруг шеи ребенка, преждевременная отслойка плаценты и др.);

-хроническая гипоксия плода (обусловленная плацентарной недостаточностью, вызванной резусконфликтом, сахарным диабетом у матери, артериальной гипертензией у матери, преэклампсией и эклампсией);

-возраст матери (старше 35 лет);

-курение, наркомания (особенно, кокаин).

Физикальное обследование

●Рекомендуется на этапе постановки диагноза оценить симптомы дыхательных расстройств у новорожденного по шкале Доунс

При оценке дыхательной недостаточности по шкале Доунс производится подсчет баллов, в зависимости от клинических проявлений.

1 – 3 балла по шкале Доунс предполагает наблюдение за пациентом, оценку состояния каждые 30 минут до момента исчезновения признаков дыхательной недостаточности, либо до момента перевода больного на респираторную поддержку.

4 – 5 баллов – состояние при котором допускается применение СРАР терапии, однако необходимо помнить, о возможных последствиях применения СРАР в виде воздушных ловушек или развития синдрома утечек воздуха

6 баллов и более – прямое показание для начала механической ИВЛ через эндотрахеальную трубку.

●Рекомендуется провести перкуссию, аускультацию легких, подсчет частоты сердечных сокращений (ЧСС) и частоты дыхания (ЧД) и измерить транскутанную сатурацию

Вследствие образования воздушных ловушек и чрезмерного растяжения альвеол грудная клетка постепенно принимает бочкообразную форму, поэтому при перкуссии может определяться коробочный звук, чередующийся с участками притупления в связи с образованием ателектазов. При аускультации выслушивается ослабленное или жёсткое дыхание, обилие разнокалиберных хрипов.

●Рекомендуется для оценки степени тяжести дыхательной недостаточности провести анализ кислотноосновного состояния (КОС) и газов крови

Взависимости от выраженности мекониальной аспирации может отмечаться развитие респираторного либо метаболического ацидоза вследствие гипоксемии и гиперкарбии. Ацидоз любого генеза в свою очередь увеличивает риск развития, либо потенцирует формирование персистирующей легочной гипертензии

●Рекомендуется у ребенка из группы риска по развитию САМ в случае развития дыхательных расстройств выполнить бактериологическое исследование содержимого трахеи и крови на стерильность

●Рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови развернутый с определением нейтрофильного индекса

●Рекомендуется провести рентгенографию органов грудной клетки

Помощь новорожденному с САМ в родильном зале

Рекомендуется дифференцированный подход к оказанию помощи в родильном зале новорожденным с околоплодными водами, содержащими меконий [26]. Акушеры должны заранее предупредить врачейнеонатологов, если околоплодные воды окрашены меконием и имеются признаки дистресса плода. Санация ротоглотки после рождения головки плода не снижает вероятности развития респираторного дистресссиндрома или клинически выраженного синдрома мекониальной аспирации, включая подгруппы, где имело место наличие густого мекония, отмечались признаки дистресса у плода или родоразрешение выполнялось абдоминальным путем.

●Не рекомендуется рутинная интубация и санация трахеи через интубационную трубку, если на момент рождения у новорожденного ЧСС более 100 ударов в минуту, спонтанное дыхание эффективное, хороший мышечный тонус.

Если у ребенка сразу после рождения отмечается хороший мышечный тонус, активное самостоятельное дыхание или громкий крик, то санация трахеи не показана. Если околоплодные воды содержат меконий и у ребенка отмечается сниженный мышечный тонус, неэффективное или ослабленное самостоятельное дыхание, сразу после рождения необходимо провести интубацию трахеи с последующей санацией через эндотрахеальную трубку.

●Не рекомендуется проведение лаважа желудка при наличии окрашенных меконием околоплодных вод

Вслучае отсутствия лаважа желудка в родильном зале при наличии мекония в околоплодных водах не зарегистрировано вторичных осложнений, связанных с регургитацией и/или аспирацией мекониального желудочного содержимого. В то же время лаваж желудка рассматривается как потенциально опасная манипуляция, поскольку введение ротоили назогастрального зонда в родильном зале нередко сопровождается развитием апноэ и/или брадикардией .

Использование респираторной поддержки в условиях родильного зала

● Рекомендуется начать респираторную поддержку в родильном зале по показаниям

Показаниями к проведению ИВЛ в родильном зале являются:

-ЧСС < 100 ударов в минуту;

-дыхание отсутствует или нерегулярное;

-оценка по шкале Доунс 6 баллов и более .

Вцелях безопасности желательно применять саморасправляющиеся мешки объемом не более 240 мл, с клапаном положительного давления в конце выдоха (ПДКВ) и манометром для контроля пикового давления.

Внастоящее время, как правило, в родильном зале применяются нетриггерные режимы ИВЛ, контролируемые по давлению.

Параметры ИВЛ подбираются в зависимости от степени выраженности дыхательных нарушений и определяются механическими свойствами легких.

Основным индикатором эффективности ИВЛ в родильном зале является увеличивающаяся частота сердечных сокращений, а также видимые экскурсии грудной клетки.

Уровень кислорода для доношенных новорожденных устанавливается на старте 21% и в дальнейшем увеличивается пошагово для поддержания целевого уровня сатурации.Скорость потока устанавливается 8-10 литров в минуту. Уровень положительного давления в конце выдоха устанавливается в пределах 5 – 6 см вод.ст.

Давление вдоха (пиковое давление) регулируется в зависимости от видимых глазом экскурсий грудной клетки и оксигенации, определенной с помощью транскутанного пульсоксиметра.

Важно помнить, что в случае отсутствия видимых экскурсий грудной клетки необходимо проверить проходимость дыхательных путей, в зависимости от ситуации сменить эндотрахеальную трубку или увеличить давление вдоха.

ИВЛ в условиях родильного зала проводится с частотой 35 – 40 вдохов в минуту с целью предотвращения гипокапнии.

Лечебно-охранительный режим

●Рекомендуется создать оптимальный температурный режим для уменьшения потребления кислорода

иэнергии

●Рекомендуется обеспечить минимизацию прикосновений к ребенку и манипуляций Антибактериальная терапия

●Рекомендуется назначить стартовую антибактериальную терапию до исключения инфекционного процесса и получения результатов бактериологического исследования

Антибактериальная терапия при аспирации мекония проводится в связи с высоким риском развития инфекционного процесса, так как меконий способствует росту бактерий. Стартовая антибактериальная терапия включает в себя комбинацию ампициллина с аминогликозидом. Важно отметить, что отбор крови на бактериологическое исследование необходимо произвести перед первым введением антибактериального препарата. Дальнейшая тактика антибактериальной терапии выбирается согласно результатам бактериологического исследования. При получении отрицательного результата культуры крови антибактериальную терапию можно отменить.

19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы. ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. В основе – гемолиз эритроцитов вследствие изоиммунной сенсибилизации беременной.

Причины: при повторной беременности Rhженщины Rh+ плодом

Патогенез:

Резус-несовместимость возникает тогда, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резусположительная. В этом случае иммунная система матери может распознавать эритроциты плода как "инородные" и потенциально опасные и вырабатывать антитела против резус-фактора на эритроцитах плода. Антитела прикрепляются к эритроцитам ребёнка и разрушают их (происходит гемолиз). Этот процесс начинается в период его внутриутробного развития и продолжается после рождения. Если плод имеет резусотрицательную кровь, а мама резус-положительную, конфликта не возникает.

Клинические формы:

1)Внутриутробная гибель плода с мацерацией.

2)Отечная форма (наиболее тяжелая).

Типичным являютсяся отягощенный анамнез матери (рождение предыдущих детей с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, повторные аборты, переливания резус-несовместимой крови).

При УЗИ плода характерна поза Будды (голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища; «ореол» вокруг свода черепа).

При рождении – резкая бледность, общий отек (на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот => «пакет с водой»; значительные гепато- и спленомегалия; расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца; асцит.

У всех детей выявляют очень низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени.

Характерны: гипопротеинемия (40-45 г/л и ниже), тяжелая анемия (Нb менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения.

3) Желтушная форма (наиболее частая) - м.б. уже при рождении (врожденная желтушная форма) или появляться в первые 12 ч после родов (ранняя приобретенная). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение ГБН. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются: вначале апельсиновый оттенок --> бронзовый --> лимонный --> цвет незрелого лимона.

Характерны увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер и слизистых оболочек, пастозность живота.

При анализе крови – анемия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, нередко тромбоцитопению, реже лейкемоидную ркакцию; значительное повышение количества ретикулоцитов (более 5%); повышен непрямой билирубин.

4) Анемическая форма – дети бледные, вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела; отмечают увеличение печени и селезенки. В периферической крови – разной степени выраженности анемия в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом; иногда наблюдается гипогенераторная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется торможением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов; непрямой билирубин N или слегка повышен.

20. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорождѐнных по резус-фактору. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.

Диагностика:

I. Анамнез:

1)ГБН у предшествующих детей в семье;

2)повторная беременность при «-» резус-факторе.

II. Антенатальные критерии:

1)исследование титра антирезусных антител (при постановке на учет, 20-22 нед, 30-32 нед, после 34 нед – еженедельно) => определяют рост или провал антител.

2)Отслеживание состояние плода:

а) УЗИ: размеры плаценты (утолщение более 5 см), размеры плода, окружность живота плода, поза Будды;

б) амниоцентез после 28 нед. – определяют уровень непрямого билирубина + оценка степени тяжести.

III. Ранние неонатальные критерии:

1)прокрашенные кожные покровы или появление желтухи в первые часы после рождения;

2)гепатолиенальный синдром при рождении;

3)в общем анализе крови – анемия;

4)непрямой билирубин в пуповинной крови больше 50 мкмоль/л;

5)почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/час.

Ведение и лечение.

I. Консервативное:

1)фототерапия: лампы синего цвета с длиной волны = 420-460 нм (токсичный непрямой билирубин полимеризуется в водорастворимый --> всасывается в кровь --> выводится с калом и мочой) + инфузионная терапия для ускорения выведения прямого билирубина. Чем обширнее проводить облучения, тем эффективнее фототерапия => ребенок должен быть полностью обнажен (прикрыты лишь глаза => очки или вата; и половые органы => мальчикам – памперс).

2)Энтеросорбенты – для связывания и выведения непрямого билирубина из кишечника: агар-агар, активированный уголь, холестерамин.

3)Активаторы глюкоронилтрансферазы в печени: фенобарбитал.

4)иммуноглобулины в/в.

II. Оперативное лечение: заменное переливание крови.

Абсолютные показатели для ЗПК:

1)непрямой билирубин в пуповинной крови 60 мкмоль/л и выше;

2)непрямой билирубин у доношенных детей выше 342 мкмоль/л;

3)почасовое нарастание билирубина выше 9,0 мкмоль/л;

4)появление желтухи и бледности в первые часы жизни + гепато- и спленомегалия;

5)гемоглобин менее 100 г/л.

Для ЗПК кровь должна быть не более 2-3 дней консервации в количестве 150-160 мл, одногрупная, Rh-; 2 части эритроцитарной массы : 1 части плазмы.

Операция заменного переливания крови(ОЗПК) показана при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы.

21. Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы. Причины: у матери 0(I) группа крови, а у плода А(II) или В(III).

Возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка с А(II) группой крови материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка с В (III) группой крови анти-В-антител.

Проникновение анти-В антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови.

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВ0-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию

ПРО ЭТИ ФОРМЫ ЧИТАЕМ В ВОПРОСЕ 19!

22. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.

Гемолитическая болезнь новорожденного развивается в результате несовместимости крови плода и матери либо по Rh-фактору, либо по групповым факторам. Организм матери образует антитела против эритроцитов плода. Переходя к плоду, антитела гемолизируют его эритроциты.

-При отечной форме ребенок рождается с геморрагиями, низким уровнем НЬ (до 60-80 г/л), низким уровнем альбумина.

-При желтушной форме в пуповинной крови содержание билирубина выше 170 мкмоль/л, он быстро нарастает (более 5 мкмоль/л в час), достигая токсического для ЦНС уровня (более 340 мкмоль/л для доношенных и более 250 мкмоль/л для недоношенных) уже к 2-5-му дню.

Диагностика

основывается на совокупности анамнестических, клинических и лабораторно-инструментальных критериев - прежде всего на сочетании синдрома анемии, синдрома гемолиза, синдрома непрямой гипербилирубинемии.

Подозрение на ГБН в случае:

•желтуха в первые сутки жизни;

•прироста уровня прямого билирубина в сыворотке крови более 85 мкмоль/л за 1 сут

•повышения уровня непрямого билирубина в сыворотке крови более 205 мкмоль/л, а билирубиндиглюкуронида — более 26 мкмоль/л в любой день жизни

•сохранения иктеричности кожных покровов после 10 дней жизни;

•повторного увеличения интенсивности желтухи после её уменьшения/z исчезновения

Надо сдавать:

1.б/х крови:

-Билирубин (общий, прямой, непрямой): гипербилирубинемия за счёт повышения непрямой фракции. При осложнённом течении развитие холестаза

-Белок: гипопротеинемия и гипоальбуминемия уменьшают транспорт непрямого билирубина к печени и захват его гепатоцитом, поддерживая гипербилирубинемию

-АсАТ, АлАТ: Умеренное повышение при осложнённом течении — при развитии холестаза

-ХС, ЩФ: Повышение при осложнённом течении — при развитии холестаза

2.ОАК: Анемия гиперрегенераторная, нормоили гиперхромная - гемоглобин, эритроцит снижены - ЦП: нормальный или слегка повышен

- Ретикулоциты, нормобласты повышены - Лейкоциты: мб повышены в ответ на длительную внутриутробную гипоксию при рано начавшемся гемолизе - Тромбоциты мб понижены

3.Резус принадлежность при возможной Rhсенсибилизации:

-Rh-принадлежность матери отрицательная

-Rh-принадлежность ребёнка положительный

4.Группа крови при возможной АВ0сенсибилизации: Группа крови мамы: 0(I)

ребенка: А(II) или B(III)

5.Определение титра антител:

-Антирезус имеются

-Групповые α или β: Иммунные в любом титре 1024 и выше

6. Прямая реакция Кумбса: Rh-конфликт положительный AB0-конфликт отрицательный

Тактика ведения и лечения

Лабораторными критериями для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка являются исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови.

Показания к заменному переливанию крови

- При общем билирубине (ОБ) пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, гемоглобине (Hb) < 120 г/л (замена 45-90 мл/кг крови ребенка на эритромассу О(I) Rh(-).

+ при отечной форме и неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы

Принципы заменного переливания крови

При опасности развития ядерной желтухи проводится операция заменного переливания крови, при которой часть крови ребенку заменяют на специальные растворы и препараты донорской крови.

Кровь переливают одногруппную, RH «-» и совместимую! до 150 мл на 1 кг веса. Кровь должна быть тёплой.

23. Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.

ГрБН или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное/ врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К

Этиология

-Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин ); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов; гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

-Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, целиакия.

Патогенез

Витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в:

-протромбине (фактор II),

-проконвертине (фактор VII),

-антигемофильном глобулине В (фактор IХ)

-факторе Стюарт-Прауэр (фактор Х),

-противосвертывающих белков (протеин С и S)

-белков костной ткани и почек.

При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

Клинические формы

1. Ранняя –редко. Геморрагические симптомы в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая –кровоточивость на 2-7 сутки жизни. Чаще развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций.

3. Поздняя –появление симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни , хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). + часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния , кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и ЖКТ

Диагностика

1.Лабораторные исследования

•Время свертывания (удлинение)

•Время кровотечения (нормальное)

•Количество тромбоцитов (норма/повышено)

•Количество эритроцитов

•Уровень гемоглобина ( при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию)

•Показатель гематокрита

•Коагулограмма:

-Протромбиновое время (ПТВ) – удлинено

-АЧТВ – удлинено

-Тромбиновое время (ТВ) – норма

•При наличии мелены – тест Апта-Даунера, исключить хир патологию

2.Инструментальные исследования

•Нейросонография

•УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространств

Профилактика

•Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.

•1% раствор викасола в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 часов жизни

Лечение

Главная цель лечения – прекратить кровотечение!

· Любому ребенку с подозрением на ГрБН незамедлительно дб введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения (в РФ препаратом витамина К является "Викасол»)

·В случае продолжающихся и жизнеугрожающих кровотеченийвведение свежезамороженной плазмы

·Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса

(Противопоказания к Викасолу : гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных.)

24. Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.

Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.

Этиология

1.Кровопотери (постгеморрагические анемии)

2.Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии)

3.Нарушение продукции эритроцитов или гемоглобина (гипопластические и дефицитные анемии).

Факторы риска

неблагоприятное течение антенатального периода, осложненное анемией, угрозой прерывания, гестационным сахарным диабетом, цитомегаловирусной инфекцией, наличие синдрома дыхательных расстройств, церебральной ишемии II степени в сочетании с гемолитической болезнью новорожденного.

Клиника

При умеренной, недлительной кровопотере отмечается только бледность кожи, вялость, умеренная тахикардия. При острой кровопотере на фоне выраженной бледности кожи и слизистых отмечается мышечная гипотония, слабый крик, значительная тахикардия, тахипноэ, стоны, западение передней стенки живота из-за спазма сосудов брюшной полости.

Если происходит значительная кровопотеря (в объеме 10-15 % ОЦК), то развивается постгеморрагический шок, часто с летальным исходом. Клиника постгеморрагического шока являются тахикардия свыше 160 ударов в минуту, резкая артериальная гипотония ниже 50 мм.рт.ст. у доношенных и ниже 45 мм рт.ст у недоношенных (пульс на лучевой и локтевой артериях отсутствует), бледно-серая с цианотическим оттенком кожа, холодная на ощупь, диспноэ, анурия, холодный пот, адинамия, зевота, судороги.

В ранний период кровопотери в связи с поступлением депонированной крови в сосудистое русло истинная степень анемизации не выявляется и коллаптоидный синдром преобладает над анемическим. У таких детей на фоне признаков гиповолемии (тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом белого пятна более трех секунд) отмечается нормальный цвет кожных покровов, а бледность появляется лишь через несколько часов.