Neonatologia

•Слабая дифференцировка серого и белого вещества, сглаженность борозд мозга, неполная миелинизация нервных волокон, обедненная васкуляризация подкорковых зон.

•Вследствие незрелости механизмов терморегуляции недоношенные дети легко как охлаждаются, так и перегреваются. У них нет адекватного повышения температуры тела на инфекционные заболевания, они легко перегреваются в кувезах.

Дыхательная система

•Узость верхних дыхательных путей, высокое стояние диафрагмы, податливость грудной клетки, перпендикулярное расположение ребер относительно грудины, поэтому дыхание у таких детей поверхностное, аритмичное, ослабленное, склонность к апноэ длительностью 5-10 секунд; объем дыхания по сравнению с доношенными детьми снижен; ЧДД - 28-76/мин.

•Наблюдают недостаточное развитие альвеол, легочных сосудов, сниженное содержание сурфактанта, низкую растяжимость легких, что ведет к недостаточному их расправлению, частому развитию синдрома дыхательных расстройств, сохранению фетального ателектаза, развитию гемодинамических расстройств.

Сердечно-сосудистая система.

•Тоны сердца могут быть относительно приглушены; при открытых фетальных коммуникациях (Боталлов проток, овальное окно) выслушиваются шумы. Артериальное давление у недоношенных ниже, чем у доношенных - систолическое – 5080 мм рт. ст., диастолическое -20-30 мм рт. ст.

•Транзиторная дисфункция миокарда (перегрузка предсердий и правого желудочка, снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов реполяризации и блокада правой ножки пучка Гиса), у недоношенных сохраняется на протяжении 2-3 недель.

•Вследствие повышенной ломкости и проницаемости сосудистых стенок легко возникают кровоизлияния (подкожные, во внутренние органы, в мозг).

Желудочно-кишечный тракт.

•Предрасположены к срыгиваниям, развитию метеоризма, дисбактериоз.

•Вследствие незрелости ферментных систем печени, повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера и бурного распада эритроцитов у недоношенных детей может легко развиваться билирубиновая энцефалопатия.

•Большой язык, отсутствие на лице жировых комочков Биша.

•В слюне отмечается низкое содержание лизоцима и высокая активность амилазы.

•Желудок имеет малые размеры (2 мл/кг массы тела).

•Характерно преобладание тонуса пилорическогосфинктера над кардиальным.

•Активность пищеварительных ферментов снижена.

•Для кишечника характерна сниженная перистальтика, монотонный характер моторики, снижение секреции иммуноглобулинов и высокий уровень пептидаз.

•Система желчевыведения имеет склонность к дискинезии желчевыводящих путей по гипотоническому типу и снижению продукции желчных кислот.

Мочевыделительная система

Функциональная незрелость почек у недоношенных детей приводит к изменению электролитного баланса (гипокальциемии, гипомагниемии, гипернатриемии, гиперкалиемии), декомпенсированному метаболическому ацидозу, склонности к возникновению отеков и быстрому обезвоживанию при неадекватном уходе.

Эндокринная система

•Задержка становления циркадного ритма выделения гормонов

•У недоношенных детей отмечается низкий синтез катехоламинов, часто развивается транзиторный гипотиреоз, в первые дни жизни редко проявляется половой криз (физиологический мастит, физиологический вульвовагинит у девочек).

Иммунная система

•Слабость врожденной системы иммунитета проявляется снижением способности дендритных клеток и макрофагов захватывать и представлять антигены.

•Снижена выработка противовоспалительных цитокинов,

•Гуморальные защитные реакции обеспечиваются в основном материнскими антителами.

•Система комплемента недостаточно активна,

•Склонность к генерализации процесса, септическим состояниям

14. Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.

Задержку внутриутробного развития диагностируют у детей, имеющих недостаточную массу при рождении по отношению к их гестационному возрасту, т. е. когда масса тела ниже 10% центиля при данном сроке беременности матери и/или морфологический индекс зрелости отстает на 2 нед и более от истинного гестационного возраста.

Причины

Материнские факторы

•Конституциональные особенности, связанные с низкорослостью.

•старше 40 лет.

•Неблагоприятные социальные условия (белково-калорийное голодание, отсутствие перинатальной помощи, неполная семья, постоянная работа во время беременности и др.).

•Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (предшествующие бесплодие, мертворождения, неразвивающаяся беременность, ЗВУР плода).

Неблагоприятные факторы в период данной беременности, нарушающие маточно-плацентарное кровообращение и оксигенацию. Среди этих факторов важную роль играют гестозы, хроническая фетоплацентарная недостаточность, преэклампсия.

Заболевания в период беременности, при которых развивается гипертезия и сосудистые нарушения; нарушается поступление или всасывание питательных веществ; происходит значительная потеря белка, развивается выраженная гипоксемия и анемия.

Антифосфолипидный синдром

Курение

Многоплодная беременность

Воздействие тератогенных факторов в период беременности, таких как алкоголь, некоторые ЛС, химические вещества.

Плацентарные факторы

•Вторичные нарушения структуры и функции плаценты под влиянием заболеваний матери или связанные с многоплодной беременностью.

•Пороки развития плаценты и пуповины: гипоплазия плаценты, одиночная пупочная артерия, оболочечное прикрепление пуповины, ангиомы.

•Опухоли плаценты.

Факторы плода

•Генетически «маленький» ребёнок.

•Хромосомные болезни

•Врождённые пороки развития

•Врождённые инфекции

•Многоплодие.

Классификации

I степень, лёгкая, характеризуется снижением массы тела на два и более стандартных отклонения (или ниже 10го центиля), при нормальной или умеренно сниженной длине тела (росте). У всех детей наблюдают клинические проявления гипотрофии.

При ЗВУР II степени наблюдают снижение как массы тела, так и длины на 2-3 стандартных отклонения (10-3-й центиль). Эти новорождённые имеют вид про порционально маленьких детей. У них отсутствуют клинические проявления гипотрофии, но значительно чаще наблюдают стигмы дисэмбриогенеза.

III степень ЗВУР наиболее тяжёлая, характеризуется значительным снижением всех параметров физического развития (на 3 и более стандартных отклонения, или <3-го центиля), наличием диспропорций телосложения, трофических нарушений кожных покровов, стигм дисэмбриогенеза.

С учётом клинической характеристики различают три варианта ЗВУР: гипотрофический (отставание массы от длины тела), гипопластический (пропорциональное снижение массы и длины тела) и диспластический (диспропорции телосложения при значительном снижении массы тела).

Прогноз

При гипотрофическом и гипопластическом вариантах дети, не имевшие тяжелых осложнений в интра- и неонатальном периодах, как правило, догоняют своих сверстников по физическому развитию к 6 мес жизни, реже во втором полугодии. Психомоторное развитие их может отставать по темпу. Инфекционная заболеваемость не превышает заболеваемости сверстников без ЗВУР.

При II степени ЗВУР большинство детей догоняет по физическому развитию сверстников к году, у части из них имеется повышенная инфекционная заболеваемость и отставание психомоторного развития по темпу в первые 2 года жизни. Рано развиваются железодефицитная анемия, рахит, а в дальнейшем наблюдаются признаки легкой мозговой дисфункции (невропатические расстройства, инфантилизм психики, невротические реакции и др.).

У детей с III степенью ЗВУР, а также с диспластическим ее вариантом прогноз всегда должен быть осторожным. Отставание физического и психомоторного развития у них может быть более длительным (до 3- 4 лет и более), у 10-15% в дальнейшем развиваются признаки органического поражения ЦНС (детский церебральный паралич, эпилепсия, прогрессирующая гидроцефалия, отставание психомоторного развития и др.). При III степени ЗВУР очень высока инфекционная заболеваемость уже в неонатальном периоде, каждый 3-4-й такой ребенок переносит сепсис.

15. Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.

Этиология

•дефицит образования и выброса сурфактанта;

•ингибирование и разрушение сурфактанта;

•незрелость структуры легочной ткани.

Всем этим процессам способствуют:

•недоношенность;

•внутриутробные интранатальные инфекции;

•перинатальная гипоксия, асфиксия;

•сахарный диабет у матери.

Патогенез

Клиническая картина

Одышка (более 60\мин)

Экспираторные шумы, называемые «хрюкающим выдохом».

Обусловлены тем, что на начальных этапах СДР в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе (дыхание типа гасп), способствующий увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующий спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенным давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы.

!!! ШКАЛА СИЛЬВЕРМАНА И ДАУНСА

Диагностика

1. Репнтген

+

•Чрескожная оксигемоглобинометрия.

•Оптимально определять PaО2 и PaСО2 в крови, полученной при катетеризации

•Непрерывный мониторинг частоты сердечных сокращений и АКД.

•Каждый час необходимо измерять и фиксировать в карте наблюдения температуру кожи живота, артериальное давление, диурез, концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе (FiО2) и каждые 3-6 ч - КОС, уровень гликемии

Лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.

16. Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.

Этиология

У детей, родившихся при помощи планового кесарева сечения, что связывают с отсутствием у этих детей «катехоламинового всплеска» в ответ на родовой стресс

Другими предрасполагающими факторами могут быть недоношенность, острая асфиксия в родах, избыточная медикаментозная терапия матери в родах (β-адреномиметики и седатация у матери, особенно чрезмерное применение окситоцина и обусловленная им гипонатриемия у новорожденного), сахарный диабет и бронхиальная астма у матери.

Патогенез

Примерно на 6-й нед внутриутробной жизни эпителий легких здорового внутриутробного ребенка начинает секретировать фетальную жидкость со скоростью 1,5–2 мл/кг/ч, которая увеличивается до 5 мл/кг/ч к концу беременности и достигает объема 25–30 мл/кг к моменту рождения. Фетальная жидкость необходима для нормального роста и развития легких и регуляции объема околоплодных вод. За несколько дней до начала физиологических вагинальных родов продукция жидкости снижается.

С началом родовой деятельности материнские гормоны, такие как адреналин и глюкокортикоиды, проникают через плаценту и активируют у внутриутробного ребенка чувствительные к амилориду эпителиальные натриевые каналы (ENaC), которые запускают процесс резорбции фетальной жидкости.

Процесс очищения легких от фетальной жидкости начинается с пассивного транспорта натрия через ENaC, расположенные на поверхности альвеоцитов 2-го типа. Вслед за натрием по градиенту осмотического давления альвеолы покидает вода, попадая сначала в интерстициальную ткань и далее в кровеносные и лимфатические сосуды.

Большая часть фетальной жидкости должна покинуть легкие ребенка в течение 2–6 ч после рождения.

Клиническая картина

Одышка (число дыханий более 60 в минуту). Она появляется с первых минут жизни и нарастает в течение нескольких часов, но во второй половине первых суток жизни (после 12-го часа жизни) ее интенсивность при не осложненном инфекцией течении ТТН постепенно уменьшается.

Могут отмечаться напряжение крыльев носа, западение межреберных промежутков и грудины, цианоз, экспираторные шумы, цианоз при дыхании воздухом.

Хрипов в легких, как правило, не бывает.

Грудная клетка чаще приобретает бочкообразную форму, легочный перкуторный тон разрежен.

Продолжительность болезни обычно 1-2 сут, но расстройства дыхания иногда могут держаться и дольше - до 3-5 дней.

Диагностика

На рентгенограммах грудной клетки:

•обогащенный сосудистый рисунок (за счет как кровеносных, так и лимфатических сосудов);

•повышенную прозрачность периферических легочных полей;

•плоский купол диафрагмы;

•иногда видно скопление жидкости в междолевых щелях, реберно-плев-ральных синусах, расширение лимфатических сосудов по линиям Керли A и B.

Лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных

Кислородные усики

При нарастании дыхательных расстройств (>3 баллов по шкале Даунса) рекомендуют применение метода СРАР.

17. Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.

Аспирационный синдром (АС) возникает при попадании в бронхолегочную систему плода и новорожденного мекония, крови, околоплодных вод, грудного молока.

Про САМ можно прочитать побольше в вопросе 18!

Наиболее часто встречается аспирация мекония, вызванная асфиксией плода, приводящей к спазму сосудов брыжейки, перистальтике кишечника, расслаблению анального сфинктера и отхождению мекония.

Дыхательные движения способствуют аспирации мекония в трахею, откуда он перемещается в дыхательные пути, вызывая их закупорку.

Обтурация бронхов и бронхиол приводит к формированию субсегментарных ателектазов с примыкающими к ним зонами повышенной аэрации.

Усиленное дыхание и неравномерная вентиляция легочной ткани могут приводить к разрыву альвеол с утечкой воздуха из легких.

Осложнения САМ:

1. Дыхательная недостаточность:

- может встречаться вследствие обструкции дыхательных путей, воспалительного процесса, присоединения инфекционных заболеваний либо формирования шунтов.

2. Пневмоторакс:

- может развиваться практически на любой стадии, поскольку синдром мекониальной аспирации относится к заболеваниям, которые сопровождаются формированием воздушных ловушек. Эту особенность необходимо постоянно принимать во внимание при проведении реанимационных мероприятий и интенсивной терапии. Наиболее важно помнить об этом в тех ситуациях, когда внезапно происходит ухудшение состояния ребенка, либо изначально имеет место тяжелое течение заболевания.

3. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных:

- часто развивается при тяжелом течении синдрома мекониальной аспирации;

- ранняя диагностика, исключение гипоксемии, гипотермии, гипогликемии и соблюдение лечебноохранительного режима – наиболее важные профилактические мероприятия для предотвращения ПЛГН.

4. Аспирационная пневмония и сепсис:

- за исключением сепсиса все остальные варианты инфекционных процессов, как правило, не провоцируют отхождение мекония;