Неотложная помощь ребёнку старше 1 месяца

1. Увлажнённый кислород через маску.

2. Промедол 0,003-0,01 г детям старше 2 лет или кетамин 1-3 мг/кг; до 2 лет – 0,5 % раствор седуксена 0,01-0,03 мг/кг.

3. Фенилэфрин 0,1-0,5 мг/кг/мин под контролем пульса, АД, сатурации кислорода или метоксамин 0,1 мг/кг для увеличения функции правого желудочка.

4. β-блокаторы – для снижения инфундибулярного спазма лёгочной артерии и снижения потребления кислорода:

- эсмолол (бревиблок) – насыщение в дозе 500 мг/кг за 1мин;

- пропранолол (индерал) 0,05-0,25 мг/кг в течение 5 минут (пропранолол не рекомендуют использовать, если планируется оперативная коррекция на открытом сердце).

При отсутствии эффекта:

1. Интубация, миорелаксация, анестезия.

2. Хирургическое наложение шунта.

3.6. Хроническая сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не может обеспечить органы и ткани необходимым количеством крови для удовлетворения метаболических потребностей, или же эти потребности удовлетворяются только за счёт повышения давления наполнения желудочков (E. Braunwald, 1988).

Согласно определению Рэдингтона Э. (1995), сердечная недостаточность - это клинический синдром, характеризующийся снижением системного кровотока, что сопровождается одышкой, недостаточной прибавкой в массе и замедлением роста.

Среди детей с синдромом хронической (застойной) сердечной недостаточности 80 % пациентов имеют возраст до 1 года, и у большинства из них ЗСН формируется на фоне врождённых пороков сердца. У 20 % больных синдром ЗСН развивается после первого года жизни, причем половина из них имеют врождённые аномалии, у второй части больных причиной ЗСН являются приобретённые заболевания сердца.

Патофизиологической основой синдрома застойной сердечной недостаточности являются:

1. снижение сердечного выброса (лево-правый или право-левый шунт, клапанная недостаточность) на фоне нормальной или сниженной сократительной функции миокарда;

2. поражение всех трех систем кардиомиоцита, ответственных за акт сокращение-расслабление (системы энергетического обеспечения, системы контрактильных белков и системы транспорта кальция через мембраны кардиомиоцита), что нарушает содружественное сокращение клеток;

3. компенсаторно происходит включение симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с целью обеспечения адекватного сердечного выброса и ОЦК, однако данный механизм первичной адаптации является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к укорочению диастолы, ухудшению коронарного кровотока (при ЗСН определяются зоны гибернирующего миокарда), повышению потребления кислорода миокардом;

4. в отсутствие адекватной терапии данные изменения прогрессируют с формированием лёгочной гипертензии, «рабочей гипертрофии» миокарда в стадии адаптации и, затем, при истощении компенсаторно-адаптационных реакций – с развитием ремоделирования левого желудочка: нарушение диастолического расслабления, дилатация левых отделов сердца и прогрессирование нарушения систоло-диастолической функции;

5. уменьшение сердечного выброса сопровождается ростом конечного систолического объема и застойными явлениями вначале в малом круге кровообращения, затем тотальными изменениями гемодинамики;

6. результатом гипоксии является развитие ацидоза, который замыкает порочный круг, способствуя сужению сосудов лёгких.

Клинические проявления синдрома ЗСН включают:

• тахикардию;

• тахипноэ;

• хрипы в лёгких;

• нарушение толерантности к физической нагрузке;

• гепатомегалию;

• пастозность, отёки на ногах;

• симптомы нарушения функции органов и тканей;

• нарушение (задержка) роста, физического и полового развития.

В России общепринятой является классификация ЗСН Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко (1935), в основу которой положен клинический принцип (табл. 63).

Таблица 63

Классификация хронической (застойной) сердечной недостаточности (Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко в модификации Н.А. Белоконь, 1935, 1979)

Стадия ХСН	Клинические проявления
1	2
I стадия, начальная	Начальные явлениями застоя по одному из кругов кровообращения (повышенная утомляемость, сердцебиения, одышка при физической нагрузке, иногда пастозность голеней к вечеру, преходящее увеличение печени). Толерантность к физической нагрузке снижена
II стадия периода А	Определяются умеренные признаки застоя в одном из кругов кровообращения: одышка и тахикардия при незначительном физическом напряжении, цианоз, набухание шейных вен, увеличение печени до 4 см, умеренные отеки нижних конечностей. Толерантность к физической нагрузке снижена существенно
Продолжение таблицы 63
1	2
II стадия периода Б, «тотальная»	Проявляется развёрнутой клинической картиной застоя по обоим кругам кровообращения. Характерны цианоз, ортопноэ, олигурия, стойкий отечный синдром, водянка полостей, синдромы застойной почки и застойного лёгкого, резкое снижение толерантности к физической нагрузке. Печень при пальпации может быть болезненна, эластической консистенции, край закруглен, значительно увеличена. Появлению асцита часто предшествуют диспепсические расстройства, метеоризм. Затруднение оттока по лёгочным венам из-за слабости ЛЖ приводит к застойному полнокровию легких, что способствует снижению насыщения артериальной крови кислородом и развитию вторичного бронхита. Крепитация, хрипы в лёгких являются важным, но не постоянным признаком ЗСН. При микроскопии мокроты у больных определяются «клетки сердечных пороков»: альвеолярные макрофаги с включением фагоцитированного гемосидерина. Синдром «застойной почки» проявляется умеренной протеинурией и мочевым осадком
III стадия – терминальная, дистрофическая	Характеризуется необратимыми изменениями внутренних органов в результате длительной гипоксии, развитием кардиогенного пневмосклероза, цирроза печени. Катаболические процессы преобладают над анаболизмом вследствие угнетения ферментативных систем и нарушения всех видов обмена, что приводит к истощению больного. Кардиальный цирроз печени – наиболее яркое клиническое проявление ЗСН III стадии. Печень уменьшается в размерах, при пальпации становится плотной, с неровным заостренным краем. Нарушаются все виды обмена веществ – углеводный, липидный, белковый и водно-солевой