Билирубиновая интоксикация

Рис. 10. Влия­ние раз­лич­ных фак­то­ров на об­ра­зо­ва­ние би­ли­ру­би­но­вой

ин­ток­си­ка­ции у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей.

ЖММ – жел­ту­ха от ма­те­рин­ско­го мо­ло­ка (ги­пер­би­ли­ру­би­не­мия Ариа­са).

– ток­си­че­ское дей­ст­вие на фер­мент­ные сис­те­мы пе­че­ни.

– сни­же­ние би­ли­ру­бин­свя­зы­ваю­щей спо­соб­но­сти плаз­мы кро­ви.

II. План об­сле­до­ва­ния на ГБН.

1. Оп­ре­де­ле­ние груп­пы кро­ви и Rh-при­над­леж­но­сти ма­те­ри и ре­бён­ка.

2. Ана­лиз кро­ви с под­счё­том ре­ти­ку­ло­ци­тов.

3. Мо­ни­то­ринг уров­ня би­ли­ру­би­на и его фрак­ций в сы­во­рот­ке кро­ви но­во­ро­ж­дён­но­го ре­бен­ка.

4. Оп­ре­де­ле­ние уров­ня АЛТ и АСТ.

5. Оп­ре­де­ле­ние тит­ра ан­ти-Rh-АТ в кро­ви и мо­ло­ке ма­те­ри.

6. Пря­мая про­ба Кум­бса с эрит­ро­ци­та­ми ре­бён­ка в ди­на­ми­ке.

7. Не­пря­мая про­ба Кум­бса с сы­во­рот­кой кро­ви ма­те­ри в ди­на­ми­ке.

8. При АВО-кон­флик­те оп­ре­де­лить титр ал­ло­ге­магг­лю­ти­ни­нов в кро­ви и мо­ло­ке ма­те­ри (в бел­ко­вой и со­ле­вой сре­дах). При­сут­ст­вие им­мун­ных ан­ти­тел от­ра­зит­ся в по­вы­ше­нии тит­ра ал­ло­ге­магг­лю­ти­ни­нов в бел­ко­вой сре­де на 2 по­ряд­ка вы­ше, чем в со­ле­вой.

9. Тест на ин­ди­ви­ду­аль­ную со­вмес­ти­мость при по­доз­ре­нии на кон­фликт по ред­ким ан­ти­ген­ным фак­то­рам эрит­ро­ци­тов (вы­явит­ся ге­магг­лю­ти­на­ция эрит­ро­ци­тов ре­бён­ка при до­бав­ле­нии сы­во­рот­ки ма­те­ри).

10. Вы­яв­ле­ние на­ру­ше­ния слу­ха при би­ли­ру­би­но­вой эн­це­фа­ло­па­тии.

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка ги­пер­би­ли­ру­би­не­мий

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка наи­бо­лее час­то встре­чаю­щих­ся не­она­таль­ных жел­тух пред­став­ле­на в таб­ли­це 43, 44 и на рис.11, 12 и 13.

Таб­ли­ца 43

Ти­пы жел­тух у но­во­ро­ж­дён­ных (Gourley G., 1992)

Па­ра­мет­ры	«Фи­зио­ло­ги­че­ская жел­ту­ха»	Жел­ту­ха груд­но­го вскарм­ли­ва­ния	Жел­ту­ха от ма­те­рин­ско­го мо­ло­ка
Вре­мя по­яв­ле­ния (НБ сы­во­рот­ки кро­ви > 120 мкмоль/л)	По­сле 36 ч	2-4 су­тки	2-3 нед
Обыч­ное вре­мя «пи­ка» НБ в кро­ви	3-4 су­тки	3-6 су­тки	8-15 су­тки
Мак­си­маль­ный уро­вень НБ в сы­во­рот­ке	85-205 мкмоль/л	> 205 мкмоль/л	> 171 мкмоль/л (до 291 мкмоль/л)
Воз­раст ре­бён­ка, ко­гда об­щий би­ли­ру­бин сы­во­рот­ки кро­ви сни­жа­ет­ся < 51 мкмоль/л	1-2 не­д	> 3 не­д	9 не­д
Час­то­та у до­но­шен­ных но­во­ро­ж­дён­ных	56 %	12-13 %	2-4 %

Желтуха при рождении ребёнка

Желтуха появилась в 1-е сутки

Анализ крови на общий билирубин и фракции методом Эберлейна.

Клинический анализ крови + ретикулоциты

Общий билирубин > 60 мкмоль/л

НБ > 85 %

Общий билирубин < 60 мкмоль/л

КБ > 20 %

У новорождённого неконъюгированная гипербилирубинемия

У новорождённого конъюгированная гипербилирубинемия

Рис. 11. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка не­она­таль­ных ги­пер­би­ли­ру­би­не­мий (Е.М.Бу­ла­то­ва, 1998).

Ле­че­ние ГБН

Так­ти­ка ве­де­ния и ле­че­ния в ан­те­на­таль­ном пе­рио­де

1. Оп­ре­де­ле­ние тит­ра ан­ти-Rh-ан­ти­тел у жен­щи­ны не ме­нее 3 раз во вре­мя бе­ре­мен­но­сти. Титр 1:16 и вы­ше обу­слов­ли­ва­ет не­об­хо­ди­мость даль­ней­ше­го ис­сле­до­ва­ния.

2. Пе­рио­ди­че­ское про­ве­де­ние ам­нио­цен­те­за для оп­ре­де­ле­ния кон­цен­тра­ции би­ли­ру­би­на в ам­нио­ти­че­ской жид­ко­сти у бе­ре­мен­ных жен­щин с по­вы­шен­ным тит­ром ан­ти-Rh-ан­ти­тел (АТ) на 26-28 нед гес­та­ции. Вы­ра­жен­ность ге­мо­ли­за у пло­да яв­ля­ет­ся по­ка­за­ни­ем для ис­сле­до­ва­ния пу­по­вин­ной кро­ви.

3. Кор­до­цен­тез про­во­дит­ся для оп­ре­де­ле­ния груп­пы кро­ви пло­да, Ht, ко­ли­че­ст­ва ре­ти­ку­ло­ци­тов, на­ли­чия эрит­роб­ла­стов, уров­ня би­ли­ру­би­на, об­ще­го бел­ка и аль­бу­ми­на.

4. Отёч­ная фор­ма ГБН вы­яв­ля­ет­ся при УЗИ пло­да.

5. Внут­ри­ут­роб­ные (внут­ри­ма­точ­ные) ге­мо­транс­фу­зии Rh-от­ри­ца­тель­ной кро­ви в пу­поч­ную ве­ну пло­да (ЗПК) про­во­дят­ся с 18 по 32 не­де­лю гес­та­ции. Мож­но при сро­ке 25-27 не­дель про­во­дить внут­ри­ут­роб­ное ЗПК от­мы­ты­ми эрит­ро­ци­та­ми 0(I) груп­пы Rh-от­ри­ца­тель­ной кро­ви 3-4 раза, а за­тем для про­фи­лак­ти­ки отёч­ной фор­мы ГБН сде­лать ро­до­раз­ре­ше­ние, на­чи­ная с 29 не­де­ли гес­та­ции ро­до­раз­ре­ше­ние.

6. Дос­роч­ное ро­до­раз­ре­ше­ние на 34-39 не­де­ле гес­та­ции про­во­дит­ся, ес­ли риск от преж­де­вре­мен­ных ро­дов не пре­вы­ша­ет рис­ка, свя­зан­но­го с внут­ри­ут­роб­ной ге­мо­транс­фу­зи­ей. Ро­ды не­об­хо­ди­мо при­ни­мать в кли­ни­ке с ос­на­ще­ни­ем для за­мен­но­го пе­ре­ли­ва­ния кро­ви.

Таб­ли­ца 44

Вро­ж­дён­ные не­ге­мо­ли­ти­че­ские ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии с НБ

(Valaes Т., 1976, с на­ши­ми до­пол­не­ния­ми)

Па­ра­мет­ры	Син­дром Криг­ле­ра-Над­жа­ра I ти­па	Син­дром Криг­ле­ра-Над­жа­ра II ти­па (болезнь Ариаса)	Бо­лезнь Жильбер­та
1. Сред­ние уров­ни НБ в сы­во­рот­ке кро­ви (ко­ле­ба­ния)	> 340 мкмоль/л (239-856 мкмоль/л)	< 340 мкмоль/л (91-640 мкмоль/л)	Око­ло 85 мкмоль/л (13,7-171 мкмоль/л)
2. Би­ли­ру­бин в жёл­чи: а) об­щий б) глю­ку­ро­ни­ды би­ли­ру­би­на	< 171 мкмоль/л От­сут­ст­ву­ют	856-1710 мкмоль/л Пред­став­лен толь­ко мо­но­глю­ку­ро­нид	Нормальный 50 % мо­но­глю­ку­ро­нид
3. Кли­ренс би­ли­ру­би­на	Чрез­вы­чай­но сни­жен	За­мет­но сни­жен	20-30 % от нор­мы
4. Ак­тив­ность глю­ку­ро­нил­транс­фе­ра­зы in vitro	Не оп­ре­де­ля­ет­ся	Не оп­ре­де­ля­ет­ся или 5 % от нор­мы	20-30 % от нор­мы
5. Вклю­че­ние би­ли­ру­би­на в ге­па­то­цит	Нор­маль­ное	Нор­маль­ное	Сни­же­но
6. Об­ра­зо­ва­ние глу­ку­ро­ни­дов с дру­ги­ми суб­стра­та­ми	Сни­же­но	Сни­же­но	Сни­же­но
7. От­вет на те­ра­пию фе­но­бар­би­та­лом: а) НБ плаз­мы б)ак­тив­ность глю­ку­ро­нил­транс­фе­ра­зы в) глад­кий эн­до­плаз­ма­ти­че­ский ре­ти­ку­лум	Не из­ме­ня­ет­ся Не оп­ре­де­ля­ет­ся Ги­пер­тро­фия	Сни­жа­ет­ся, > нор­мы Не оп­ре­де­ля­ет­ся Ги­пер­тро­фия	Нор­ма­ли­зу­ет­ся Нор­ма­ли­зу­ет­ся Ги­пер­тро­фия
8. Би­ли­ру­би­но­вая эн­це­фа­ло­па­тия	Обыч­но име­ет­ся	Есть не все­гда. Мо­жет быть толь­ко в не­она­таль­ном пе­рио­де	От­сут­ст­ву­ет
9. На­след­ст­вен­ность	Ау­то­сом­ный ре­цес­сив­ный. Ро­ди­те­ли обыч­но род­ст­вен­ни­ки, оба де­мон­ст­ри­ру­ют ухуд­ше­ние глю­ку­ро­ни­за­ции, но при нор­маль­ном уров­не би­ли­ру­би­на кро­ви.	Ау­то­сом­ный до­ми­нант­ный? Двой­ные ге­те­ро­зи­го­ты? Не род­ст­вен­ный брак. Ано­маль­ная глю­ку­ро­ни­за­ция или де­фект Жиль­бер­та	Ау­то­сом­ный до­ми­нант­ный (ге­те­ро­зи­го­ты). Обыч­но по­доб­ная ано­ма­лия есть у од­но­го из ро­ди­те­лей. Час­то­та в по­пу­ля­ции 2-6 %.
10. На­ча­ло по­яв­ле­ния жел­ту­хи и воз­раст ус­та­нов­ле­ния ди­аг­но­за	В не­она­таль­ном пе­рио­де	В не­она­таль­ном пе­рио­де	В не­она­таль­ном пе­рио­де. Од­на­ко ди­аг­ноз обыч­но ус­та­нав­ли­ва­ет­ся в школь­ном воз­рас­те.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

48 ч после рождения

НБ ≥ 170 мкмоль/л

Почасовой прирост

билирубина > 5 мкмоль/л

48-168 ч после рождения

НБ < 170 мкмоль/л

Почасовой прирост билирубина < 5 мкмоль/л

Возможна ГБН

1. Акушерский анамнез.

2. Определение групп крови, Rh-принадлежности и другие редкие факторы.

3. Прямая и непрямая пробы Кумбса с кровью ребёнка и матери.

4. Изменения в гемограмме.

Есть ли анемия?

Проведите дифференциальный диагноз

Транзиторная

гипербилирубинемия

Да Нет

1. Геморрагический синдром.

2. Сепсис.

3. Эритроцитарные ферментопатии.

4. Наследственный сфероцитоз.

5. Пикноцитоз.

6. Врождённая гипопластическая анемия.

7. Фето-фетальная транс-фузия.

1. Врождённый гипотиреоз.

2. Транзиторная семейная гипербилирубинемия.

3. Синдром Криглера-Наджара I и II типы.

4. Гастроинтестинальная обструкция.

5. Синдром Жильберта.

6. Синдром Люцея.

Да

ГБН

Рис. 12. Ди­аг­но­сти­че­ский ал­го­ритм не­конъ­ю­ги­ро­ван­ной

ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии.

Конъюгированная гипербилирубинемия

Стул ахоличен

Стул периодически ахоличен

Конъюгированный билирубин > 51 мкмоль/л

ВУИ

Наследственные метаболические нарушения

Приобретенные

метаболические

нарушения

1. Дуоденальное зондирование

2. Активность щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, γ-глутамат-транспептидаз в 3 раза выше нормы

3. Уровень желчных кислот в крови

4. Тест с бенгальским розовым

5. Биопсия печени

1.Цитомегалия

2. Токсоплазмоз

3.Листериоз

4. Герпес

5. Вирусный гепатит В

6. Сифилис

7. Бактериальная инфекция

8. Инфекция мочевых путей

1. Галактоз-емия

2. Фруктоз-емия

3. Дефицит α1-антитрип-сина

4. Тирозиноз

5. Муковисцидоз

6. Болезнь Вильсона

1. Холестаз при ГБН

2. Холестаз при парентеральном питании

3. Синдром «сгущения жёлчи»

Ребёнок переводится в хирургическое отделение

При внепечёночной атрезии показано хирургическое лечение до 4-недельного возраста

При внутрипечёночной атрезии назначают индукторы ферментов, фототерапию

Проводится дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальный диагноз

Рис. 13. Ди­аг­но­сти­че­ский ал­го­ритм конъ­ю­ги­ро­ван­ной ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии.

Ле­че­ние вро­ж­ден­ной отёч­ной фор­мы ГБН

1. Для про­фи­лак­ти­ки ги­пер­во­ле­мии и сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти по­сле ро­ж­де­ния ре­бён­ка (че­рез 5-10 с) про­во­дят пе­ре­жа­тие пу­по­ви­ны.

2. Экс­трен­ная опе­ра­ция за­мен­но­го пе­ре­ли­ва­ния кро­ви (ЗПК). Ре­ко­мен­ду­ет­ся ис­поль­зо­вать све­жую кровь со сро­ком хра­не­ния до 24 ч, кон­сер­ви­ро­ван­ную с цит­рог­лю­ко­фос­фа­том. Кровь долж­на быть со­вмес­ти­ма с кро­вью ма­те­ри и иметь низ­кий титр ан­ти­тел к ан­ти­ге­нам групп кро­ви (ан­ти-А и ан­ти-В ан­ти­тел). Ре­ко­мен­ду­ет­ся пе­ре­ли­вать от­мы­тые или за­мо­ро­жен­ные эрит­ро­ци­ты, ли­бо про­пус­кать кровь че­рез лей­ко­ци­тар­ный фильтр.

При во­дян­ке пло­да мож­но ис­поль­зо­вать 2 ка­те­те­ра, вве­дён­ных в пу­поч­ную ве­ну и пу­поч­ную ар­те­рию, что­бы пе­ре­ли­вать до­нор­скую кровь и од­но­вре­мен­но уда­лять кровь ре­бён­ка.

На­чи­на­ют с вли­ва­ния в пу­поч­ную ве­ну взве­си Rh-от­ри­ца­тель­ной эрит­ро­ци­тар­ной мас­сы (10 мл/кг) в све­же­за­мо­ро­жен­ной плаз­ме с ге­ма­ток­ри­том 70 % (0,7 л/л), а за­тем ЗПК в объ­её­ме 75-80 мл/кг. Ско­рость про­ве­де­ния ЗПК не влия­ет на ко­ли­че­ст­во вы­во­ди­мо­го НБ. По­это­му ЗПК ре­ко­мен­ду­ет­ся про­во­дить мед­лен­но, ма­лы­ми пор­ция­ми, что­бы из­бе­жать на­ру­ше­ний ге­мо­ди­на­ми­ки. У до­но­шен­ных ЗПК долж­на про­во­дить­ся в те­че­ние 1-2 ч. Мож­но про­вес­ти ЗПК в ко­ли­че­ст­ве 170 мл/кг, при ко­то­ром вы­пус­ка­ют кро­ви на 50 мл боль­ше, чем вли­ва­ют. Во всех пре­па­ра­тах кро­ви со сро­ком хра­не­ния боль­ше 4 ч на­ру­ша­ет­ся функ­ция тром­бо­ци­тов.

3. Во вре­мя ЗПК не­об­хо­ди­мо вес­ти кон­троль за ЦВД (в пре­де­лах 3-5 см Н₂О), ЧСС и АД, т.к. при пер­вых при­зна­ках сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти опе­ра­ция пре­кра­ща­ет­ся, и на­зна­ча­ют ди­гок­син в до­зе на­сы­ще­ния 0,03 мг/кг за 2-3 дня.

4. Ин­фу­зи­он­ная те­ра­пия про­во­дит­ся для по­вы­ше­ния диу­ре­за и бы­ст­рей­ше­го вы­ве­де­ния во­до­рас­тво­ри­мых фо­то­изо­ме­ров би­ли­ру­би­на.

5. При раз­ви­тии СДР час­то тре­бу­ет­ся про­ве­де­ние ВИВЛ или АИВЛ.

6. При ге­мор­ра­ги­че­ском син­дро­ме про­во­дит­ся кор­рек­ция ге­мо­ста­за внут­ри­вен­ным вве­де­ни­ем СЗП, ви­ка­со­лом.

7. При тром­бо­ци­то­пе­нии < 30·10⁹/л пе­ре­ли­ва­ют тром­бо­ци­тар­ную мас­су.

8. При ги­по­аль­бу­ми­не­мии – 12,5 % рас­твор аль­бу­ми­на в до­зе 1 г/кг.

9. Де­гид­ра­та­цию фу­ро­се­ми­дом про­во­дят на 2-3 су­тки жиз­ни, ес­ли за этот пе­ри­од вре­ме­ни не на­сту­пи­ла по­те­ря мас­сы те­ла на 20 % и бо­лее.

10. Час­то при­хо­дит­ся про­во­дить по­втор­ные ЗПК до­нор­ской кро­ви, со­вмес­ти­мой и с кро­вью ма­те­ри, и с кро­вью ре­бён­ка.

Ле­че­ние жел­туш­ной фор­мы ГБН

1. Опе­ра­тив­ное ле­че­ние – за­мен­ное пе­ре­ли­ва­ние кро­ви (ЗПК), плаз­ма­фе­рез или ге­мо­сорб­ция при­ме­ня­ют­ся в тя­жё­лых слу­ча­ях ГБН. ЗПК, раз­ра­бо­тан­ная L.Diamond (1947 г.), по­зво­ля­ет вы­вес­ти би­ли­ру­бин и ан­ти­те­ла из кро­ви но­во­ро­ж­дён­но­го ре­бён­ка и вос­пол­нить де­фи­цит эрит­ро­ци­тов. За­мен­ное (об­мен­ное) пе­ре­ли­ва­ние кро­ви но­во­ро­ж­дён­но­му ре­бён­ку при Rh-кон­флик­те про­во­дит­ся све­жей цит­рат­ной (2-3 днев­ной кон­сер­ва­ции) од­но­групп­ной Rh-от­ри­ца­тель­ной кро­вью от до­но­ра, про­ве­рен­но­го на TORCH-ин­фек­цию. Для про­фи­лак­ти­ки ги­пер­ка­лие­мии и аци­до­за боль­ным но­во­ро­ж­дён­ным пе­ре­ли­ва­ют све­жую цель­ную кровь со сро­ком хра­не­ния не бо­лее 24 ч. С це­лью сни­же­ния ве­ро­ят­но­сти на­ру­ше­ний КОС, ги­пер­ка­лие­мии и ги­пер­нат­рие­мии ре­ко­мен­ду­ет­ся пе­ре­ли­ва­ние эрит­ро­ци­тар­ной мас­сы со сро­ком хра­не­ния до 72 ч, раз­ве­дён­ной сра­зу же пе­ред ЗПК све­же­за­мо­ро­жен­ной плаз­мой АВ (IV) груп­пы.

Ко­ли­че­ст­во пе­ре­ли­той кро­ви дос­ти­га­ет 2 объ­ё­мов ОЦК, т.е. 170 мл/кг, в те­че­ние 2-3 ч со ско­ро­стью 3-4 мл/мин с че­ре­до­ва­ни­ем вы­ве­де­ния и вве­де­ния по 20 мл (у не­до­но­шен­ных 10 мл) кро­ви. Из­на­чаль­но вы­во­дят 30-40 мл (у не­до­но­шен­ных – 20 мл) кро­ви ре­бён­ка. Ко­ли­че­ст­во вве­дён­ной кро­ви долж­но пре­вы­шать над вы­ве­ден­ной на 50 мл. При уров­не НБ > 400 мкмоль/л ге­мо­транс­фу­зия со­став­ля­ет 250-300 мл/кг.

При АВО-не­со­вмес­ти­мо­сти вли­ва­ют кровь О(I) груп­пы с низ­ки­ми тит­ра­ми ан­ти-А и ан­ти-В ан­ти­тел (агг­лю­ти­ни­на­ми) в объ­её­ме 250-400 мл (при не­об­хо­ди­мо­сти по­втор­ная ге­мо­транс­фу­зия на сле­дую­щие су­тки в том же ко­ли­че­ст­ве). Мож­но в та­ких слу­ча­ях при­ме­нять для ЗПК смесь эрит­ро­ци­тов О(I) груп­пы и плаз­му АВ(IV) груп­пы.

При двой­ном кон­флик­те (од­но­вре­мен­но по Rh- и АВО-ан­ти­ге­нам) ис­поль­зу­ет­ся до­нор­ская кровь О(I) груп­пы, т.к. не­со­вмес­ти­мо­сти по Rh-фак­то­ру в боль­шин­ст­ве слу­ча­ев не от­ме­ча­ет­ся.

ЗПК при­ме­ня­ют при на­ли­чии аб­со­лют­ных по­ка­за­ний:

• по­вы­ше­ние со­дер­жа­ния не­конъ­ю­ги­ро­ван­но­го би­ли­ру­би­на > 342 мкмоль/л;

• темп по­ча­со­во­го при­рос­та не­пря­мо­го би­ли­ру­би­на > 6 мкмоль/л/ч (по дан­ным не­ко­то­рых ис­сле­до­ва­те­лей бо­лее 9-10 мкмоль/л/ч);

• кон­цен­тра­ция не­конъ­ю­ги­ро­ван­но­го би­ли­ру­би­на в пу­по­вин­ной кро­ви бо­лее 60 мкмоль/л.

Дру­ги­ми по­ка­за­ния­ми для ЗПК в пер­вые су­тки яв­ля­ют­ся:

• тя­жё­лая ане­мия с уров­нем Hb < 100 г/л, ре­ти­ку­ло­ци­тоз > 3 %, нор­моб­ла­стоз, эрит­роб­ла­стоз в пер­вый день жиз­ни при до­ка­зан­ных Rh- и АВО-кон­флик­тах кро­ви ма­те­ри и ре­бён­ка;

• жел­ту­ха или рез­кая блед­ность ко­жи в пер­вые ча­сы жиз­ни ре­бён­ка при на­ли­чии ге­па­тос­пле­но­ме­га­лии;

• уро­вень НБ > 171 мкмоль/л у де­тей с очень низ­кой мас­сой те­ла при ро­ж­де­нии (табл. 46, 47, 48), ги­по­аль­бу­ми­не­ми­ей, ги­пог­ли­ке­ми­ей, сред­не­тя­жё­лой и тя­жё­лой ас­фик­си­ей, аци­до­зом, ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­ской эн­це­фа­ло­па­ти­ей (це­реб­раль­ной ише­ми­ей), про­дол­жи­тель­ной ги­по­тер­ми­ей, ме­нин­ги­том и тя­жё­лы­ми ин­фек­ция­ми.

По­ка­за­ни­ем к по­втор­но­му про­ве­де­нию ЗПК яв­ля­ет­ся по­ча­со­вой при­рост НБ бо­лее 6-10 мкмоль/л/ч че­рез 12 ч по­сле пер­во­го ЗПК.

С 3 су­ток жиз­ни име­ют зна­че­ние толь­ко аб­со­лют­ные циф­ры би­ли­ру­би­на, т.к. по­ча­со­вой при­рост за­мед­ля­ет­ся при раз­ру­ше­нии ан­ти­тел.

Ме­то­ди­ка про­ве­де­ния ЗПК

I. Обо­ру­до­ва­ние:

1. Ис­точ­ник лу­чи­сто­го те­п­ла.

2. Обо­ру­до­ва­ние для рес­пи­ра­тор­ной те­ра­пии и реа­ни­ма­ции.

3. Мо­ни­то­ры для кон­тро­ля ЧСС, АД, ЧД, tº, РО₂, РСО₂, SaO₂.

4. На­бор ин­ст­ру­мен­тов для ка­те­те­ри­за­ции пу­поч­ной ве­ны и ар­те­рии.

5. Од­но­ра­зо­вая сис­те­ма для ЗПК.

6. На­зо­га­ст­раль­ный зонд для уда­ле­ния со­дер­жи­мо­го же­луд­ка пе­ред на­ча­лом опе­ра­ции.

7. Во­дя­ная ба­ня с кон­тро­ли­руе­мым по­дог­ре­вом для со­гре­ва­ния кро­ви до 37ºС (пе­ре­гре­тая кровь мо­жет вы­звать ге­мо­лиз).

II. Тех­ни­ка вы­пол­не­ния ЗПК.

1. Не­об­хо­ди­мо учи­ты­вать, что на оп­ре­де­ле­ние груп­пы кро­ви и про­ве­де­ние проб на со­вмес­ти­мость кро­ви обыч­но ухо­дит до 2 ча­сов. В те­че­ние это­го вре­ме­ни уро­вень би­ли­ру­би­на по­вы­сит­ся, что сле­ду­ет учи­ты­вать при за­ка­зе до­нор­ской кро­ви.

2. Опе­ра­цию ЗПК про­во­дят в па­ла­те ин­тен­сив­ной те­ра­пии. Ре­бён­ка по­ло­жить на спи­ну, за­фик­си­ро­вать пе­лён­кой не очень плот­но ниж­ние ко­неч­но­сти.

3. Вве­сти на­зо­га­ст­раль­ный зонд в же­лу­док с це­лью де­ком­прес­сии и про­фи­лак­ти­ки ре­гур­ги­та­ции и ас­пи­ра­ции же­лу­доч­но­го со­дер­жи­мо­го.

4. Вы­мыть ру­ки со щёт­кой, на­деть сте­риль­ные ха­лат и пер­чат­ки.

5. Кровь для ЗПК долж­на быть при­го­тов­ле­на за­ра­нее.

6. Оп­ре­де­лить груп­пу кро­ви до­но­ра и ре­бён­ка.

7. Про­ве­рить тем­пе­ра­ту­ру кро­ви и обо­ру­до­ва­ние для её по­дог­ре­ва.

8. Оп­ре­де­лить ге­ма­ток­рит. Что­бы Ht был на по­сто­ян­ном уров­не, кровь не­об­хо­ди­мо час­то взбал­ты­вать.

9. Оп­ре­де­лить од­но­крат­но за­ме­щае­мый объ­ём кро­ви (табл. 45).

Таб­ли­ца 45

Объ­ём од­но­крат­но за­ме­щае­мой кро­ви при ЗПК у но­во­ро­ж­дён­ных

(T.L.Gomella, M.D.Cunningham, 1995)

Мас­са те­ла но­во­ро­ж­дён­но­го, г	Объ­ем од­но­крат­но за­ме­щае­мой кро­ви, мл
> 3000	20
2000 – 3000	15
1000 – 2000	10
850 – 1000	5
< 850	1 – 3

10. При во­дян­ке пло­да ЗПК вы­пол­ня­ют два вра­ча по ме­то­ди­ке изо­во­ле­ми­че­ско­го ЗПК в объ­ё­ме 2 ОЦК. Один врач кровь вво­дит че­рез пу­поч­ную ве­ну, а дру­гой врач вы­во­дит её че­рез пу­поч­ную ар­те­рию. По этой ме­то­ди­ке пе­ре­ли­ва­ние кро­ви не усу­губ­ля­ет сер­деч­ную не­дос­та­точ­ность.

11. Ис­поль­зу­ют ка­те­тер 5F у де­тей с мас­сой те­ла ме­нее 2000 г, а ка­те­тер 8F у но­во­ро­ж­дён­ных с мас­сой те­ла бо­лее 2 кг.

12. Об­ра­бо­тать ко­жу пе­ред­ней брюш­ной стен­ки, во­круг пуп­ка и ос­та­ток пу­по­ви­ны по­сле­до­ва­тель­но спир­том, 2 % спир­то­вым рас­тво­ром йо­да, за­тем опять спир­том.

13. Об­ло­жить опе­ра­ци­он­ное по­ле сте­риль­ны­ми пе­лён­ка­ми, ос­та­вить от­кры­тым толь­ко пу­поч­ное коль­цо.

14. За­вя­зать ку­со­чек шёл­ко­вой ли­га­ту­ры во­круг ос­но­ва­ния пу­по­ви­ны.

15. Нож­ни­ца­ми от­ре­зать лиш­нюю часть пу­по­ви­ны, ос­та­вив куль­тю дли­ной око­ло 0,5-1 см.

16. Най­ти пу­поч­ную ве­ну, ко­то­рая име­ет тон­кие стен­ки, рас­по­ло­же­на бли­же к краю куль­ти пу­по­ви­ны и ши­ре ар­те­рий.

17. Край куль­ти пу­по­ви­ны удер­жи­ва­ет­ся ге­мо­ста­ти­че­ским за­жи­мом.

Пин­це­том пу­поч­ную ве­ну раз­бу­жи­ро­вать и вве­сти ка­те­тер на глу­би­ну рав­ную рас­стоя­нию от ме­че­вид­но­го от­ро­ст­ка до пуп­ка + 0,5 или 1 см.

Дру­гой спо­соб оп­ре­де­ле­ния: дли­на пу­поч­но­го ве­ноз­но­го ка­те­те­ра от его кон­ца до мет­ки на уров­не пу­поч­но­го коль­ца рав­на рас­стоя­нию в см от пле­ча до пуп­ка ми­нус 5 см.

Для этой же це­ли мож­но вос­поль­зо­вать­ся спе­ци­аль­ной но­мо­грам­мой. На рент­ге­но­грам­ме брюш­ной по­лос­ти кон­чик ка­те­те­ра дол­жен на­хо­дить­ся в по­лой ве­не на 0,5-1 см вы­ше диа­фраг­мы.

18. Ка­те­тер за­кре­пить шёл­ко­вой лен­той, кон­цы ко­то­рой при­шить к ос­но­ва­нию куль­ти пу­по­ви­ны. Ни­ко­гда не про­дви­гать ка­те­тер глуб­же рас­чёт­ной ве­ли­чи­ны.