4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

ЭМБРИОЛОГИЯ

Существует ряд гипотез, объясняющих меха низмы эмбрионального развития сердец с КТМА (10–15). Согласно одной из наиболее принятых, нарушение взаимоотношения желудочков проис ходит на стадии «петлеобразования» эмбриональ ной сердечной трубки. Последняя изгибается вле во (L петля), а не вправо (D петля). Первичный AV канал соединяется только с той частью желу дочковой петли, из которой в дальнейшем разовь ется морфологически левый желудочек. Развитие анатомически правого желудочка зависит от комплекса пока еще не известных процессов, ко торые предполагают, что в результате расширения AV канала одна из вновь разделенных предсерд ных камер может быть соединена с более дисталь ной частью эмбриональной сердечной трубки, из которой возникнет трабекулярный компонент правого желудочка.

Инверсия желудочков, сочетающаяся с транс позицией больших сосудов, обусловлена одним эмбриологическим нарушением — инверсией бульбовентрикулярной петли, и никаких других нарушений в развитии не происходит. Инверсия сердечной петли с нормальным разделением трун коаортального мешка должна неизбежно привести к транспозиции больших сосудов.

Аномалии вращения сердца всегда сопровожда ются инверсией желудочков. При нормальном раз витии сердца, когда сердечная петля изгибается вправо, верхушка сердца расположена слева. При КТМА, когда сердечная петля как бы перевернута, развитие сердца должно переместить его верхушку вправо (16), поэтому в основе формирования КТМА однозначно лежит аномалия вращения сер дечной петли. Корригированную транспозицию, наблюдаемую при левосформированном право и леворасположенном сердце, не следует рассматри вать как результат синоаурикулярной инверсии. Эти случаи порока следует расценивать как резуль тат бульбовентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внут ренних органов, которые являются редким вариан том нормального развития.

АНАТОМИЯ

При нормальном расположении предсердий (situs solitus), которое чаще всего наблюдается у па циентов с КТМА, имеется L перекрест желудоч ков и L позиция аорты (17,18). Анатомически ле вый желудочек чаще всего расположен справа, а анатомически правый желудочек — слева, таким

образом, митральный клапан находится справа, а трехстворчатый клапан, соответственно, слева. Левый желудочек расположен несколько кзади и ниже правого. При обратном расположении пред сердий (situs inversus) наблюдается зеркально про тивоположное взаимоотношение.

Правое предсердие, которое имеет обычную конфигурацию, соединяется через митральный клапан с праворасположенным желудочком. Пос ледний имеет две папиллярные мышцы: одна рас положена спереди, другая сзади. Верхние 2/3 пе регородки этого желудочка сглажены, наджелу дочковый гребень отсутствует. Эта камера имеет все характерные анатомические признаки левого желудочка, но расположена справа.

В отличие от нормальной анатомии левого же лудочка, при КТМА имеется фиброзный митраль но легочный контакт. Из этого желудочка отходит легочная артерия, которая располагается позади, справа и параллельно аорте на всем ее протяже нии, не перекрещиваясь.

Левое предсердие также имеет обычную конфи гурацию. Через трехстворчатый клапан оно соеди няется с левосторонним желудочком, который рас положен спереди и имеет все анатомические черты правого желудочка: наджелудочковый гребень, разделяющий его полость на приточный и вывод ной отделы, небольшой валик передней папилляр ной мышцы, выраженную трабекулярность. Ин фундибулярный отдел желудочка отделяет трех створчатый клапан от аортального: отсутствует аортально трехстворчатый контакт. На морфоло гии правого желудочка отражается системная наг рузка — гипертофия стенок и инфундибулярного отдела. Из левостороннего желудочка отходит аор та, которая идет спереди, слева и параллельно ле гочному стволу на всем его протяжении.

Клапан легочной артерии вклинивается между митральным и трехстворчатым клапанами (19). Эта особенность характерна для КТМА в большей степени, чем для полной транспозиции, и более выражена, чем расположение аортального клапа на в нормальном сердце. Клапан легочной арте рии расположен справа и сзади по отношению к аортальному. Полулунные створки истончены и часто срастаются между собой, иногда образуя од ностворчатый клапан. В 50% случаев имеется ана томическая обструкция выводного тракта веноз ного желудочка и в 25% она гемодинамически значимая.

Клапанный или подклапанный легочный сте ноз (рис. 2) отмечается у половины больных с КТМА, главным образом в сочетании с ДМЖП. Изолированный стеноз редок. Обструкция, преи

нении вентрикулотомии. На их расположение указывает прямая борозда, пересекающая левый желудочек и соответствующая прохождению пе редней нисходящей коронарной артерии. Более крупные папиллярные мышцы отходят от задне латеральной свободной стенки желудочка.

Трехстворчатый клапан обычно расположен в сагиттальной плоскости. Септальная створка за нимает более медиальное и переднее положение, чем в норме. В 90% случаев отмечается нарушение его строения. Чаще всего наблюдается дисплазия створок с аномальными, укороченными хордами, прикрепляющимися к септальной и задней створ кам. Недостаточность трехстворчатого клапана может быть чисто функциональной вследствие аномального расположения его в системном кру ге, однако могут иметь место и анатомические причины. Реже встречается истинная аномалия Эбштейна с характерным смещением места прик репления перегородочной и задней створок с па тологией подклапанного аппарата: короткие толс тые хорды, удерживающие септальную и заднюю створки, крепятся к задней стенке желудочка. Од нако, в отличие от аномалии Эбштейна, атриали зация части правого желудочка и стеноз клапана наблюдаются редко (24–26). Известно, что анома лия Эбштейна является пороком трехстворчатого клапана, поэтому патология Эбштейна системно го клапана встречается только при КТМА.

Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана слабое, предрасположенное к растяжению (27). Папиллярные мышцы в правом желудочке в отли чие от левого исходят из его свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Поэтому при воз никновении недостаточности клапана и дилата ции полости створки подтягиваются хордальным аппаратом в разные стороны, увеличивая степень недостаточности. В некоторых случаях клапан с подклапанным аппаратом в виде наездника сме щен и нависает (override) над мышечным или при точным ДМЖП (28). Из 60 оперированных нами пациентов клапан наездник встретился у одного больного.

Положение трехстворчатого клапана в систем ном желудочке в условиях высокого давления яв ляется причиной его недостаточности у 26–50% больных и очень редко — стеноза.

К анатомическим особенностям КТМА отно сится необычное расположение межпредсердной и межжелудочковой перегородок, за исключением тех случаев, когда легочный, митральный и трех створчатый клапаны расположены близко друг к другу и сочленены правым фиброзным треуголь ником. Прикрепление межпредсердной перего

Рис. 3. Левая вентрикулограмма, демонстрирующая изоли рованное подлегочное сужение, создаваемое аневризмой мембранозной перегородки. Дефект наполнения в вывод ном отделе морфологически левого желудочка. Выраженная постстенотическая дилатация легочного ствола. Вторичное контрастирование левых отделов сердца

родки к фиброзному скелету сердца смещено вправо по отношению к месту прикрепления меж желудочковой перегородки. Это приводит к тому, что AV узел, расположенный в типичном месте, не может достичь нижележащей межжелудочко вой перегородки.

Большая часть мышечной межжелудочковой перегородки расположена в сагиттальной плос кости и видна в переднезадней (точнее, в передней левой косой) позиции во время ангиографии. Аномальное расположение межжелудочковой пе регородки приводит к увеличению ее мембраноз ной части. Довольно часто она аневризматически выпячивается, создавая обструкцию выводного тракта венозного желудочка (рис. 3).

Атриовентрикулярный узел и пучок Гиса. Нео бычная анатомия проводящей системы предрас полагает к спонтанной блокаде. Синусовый узел расположен нормально. Атриовентрикулярный узел, как обычно, локализуется впереди устья ко ронарного синуса на верхушке треугольника Коха, однако в связи с неправильным расположением межжелудочковой перегородки от него очень ред ко отходят ветви пучка Гиса (29–35).

При situs solitus всегда имеется дополнитель ный передний (верхний) AV узел (30, 36). Он рас

Рис. 4. Анатомия проводящей системы при situs solitus КТМА с ДМЖП. Атриовентрикулярный узел расположен вы ше, чем в норме. Прободающий пучок Гиса проходит спере ди клапана легочной артерии, и его ножки проходят по верхнему и переднему краям со стороны правостороннего митрального клапана

Рис. 5. Терминологическое обозначение аортальных сину сов Вальсальвы при КТМА: 1 — правый задний аортальный синус, 2 — левый задний аортальный синус, 3 — передний аортальный синус

Рис. 6. Морфологическое распределение коронарных арте рий при КТМА (situs solitus) (1— передняя нисходящая ветвь, 2 — огибающая ветвь, 3 — правая коронарная арте рия, 4 — задняя нисходящая ветвь)

ибо их локализация определяет возможность при менения различных хирургических доступов к сердцу. Так, топография огибающей ветви левой коронарной артерии, пересекающей легочный ствол, обусловливает применение иной хирурги ческой тактики при легочном стенозе, чем в по добных случаях при нормальном сердце.

ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК В СИСТЕМНОМ КРОВООБРАЩЕНИИ

Исследователей давно интересует вопрос: спо собен ли морфологически правый желудочек функционировать в качестве системного в течение длительного времени? Ведь он отличается от лево го по многим анатомическим и функциональным параметрам — конфигурации желудочка, анато мии трехстворчатого клапана, месту крепления папиллярных мышц, кровоснабжению одной ко ронарной артерией — в отличие от левого, кото рый имеет двухкоронарную систему (22). В то же время многие авторы сообщают о долгожителях с КТМА, обратившихся к врачам по несердечным причинам (7, 37–49). Эти случаи доказывают, что правый желудочек может функционировать как системный в течение многих лет. С помощью ра диоизотопных методов исследования функции желудочка рядом авторов показана сохранность правого желудочка (50–53). Из клинического опыта очевидно, что у пациентов с двойной дис кордантностью имеется предрасположенность к

КТМА с выраженной гипоплазией желудочков

При этом казуистическом сочетании межжелу дочковая перегородка нередко расположена гори зонтально, в отличие от типичной сагиттальной ориентации (55). При недоразвитии системного правого желудочка следует ожидать смещения «верхом сидящего» трехстворчатого клапана с мы шечным приточным ДМЖП или стенозом левого AV отверстия. Гипоплазия анатомически левого желудочка реже встречается при КТМА и сопро вождается аномалией митрального клапана. Па циентам с этой патологией нельзя выполнять двухжелудочковую коррекцию. Они подлежат этапным вмешательствам на пути к окончатель ной операции Fontan.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ

КТМА у большинства пациентов сочетается с другими пороками, которые непосредственно яв ляются причиной обращения за хирургической помощью.

Наиболее частым из них (75–80%) является ДМЖП. Как правило, он располагается в мембра нозной части перегородки, распространяясь кпе реди или кзади по направлению к АV клапану.

Второй по частоте порок (35–71%) — обструк ция путей оттока из венозного желудочка — очень редко наблюдается в изолированном виде: менее 20% случаев, в основном в сочетании с ДМЖП.

Третье место среди сопутствующих КТМА пороков занимает недостаточность левого АV клапана — анатомически трехстворчатого клапа на, функционирующего в условиях системного давления. Частота сопутствующей недостаточнос ти артериального АV клапана составляет 26–46%.

Нарушения ритма сердца наблюдаются у 5–40% больных (56–58). Их частота увеличивается с возрастом. Они проявляются в виде полной АV блокады, блокады правой и/или левой ножки пуч ка Гиса. У 5–10% пациентов полная АV блокада отмечается уже при рождении.

Эти четыре аномалии настолько часто сопро вождают КТМА, что их можно рассматривать как неотъемлемую часть порока. Реже встречаются ДМЖП, коарктация аорты, ОАП, особенно при атрезии легочной артерии, недостаточность аор тального клапана, недостаточность митрального клапана, гипоплазия венозного желудочка, сме щенный и «верхом сидящий» митральный и трех створчатый клапаны (59), перерыв дуги аорты, аортальный клапанный и субаортальный стеноз. Патология митрального клапана встречается го раздо реже, чем трехстворчатого. Обычно это ано малии количества створок и подклапанного аппа рата, реже наблюдаются дисплазия, общее AV отверстие, стеноз и расщепление створок. При КТМА изредка наблюдалась атрезия аорты, соп ровождающаяся массивной регургитацией сис темного АV клапана и тяжелым истончением ми окарда правого желудочка (27, 60–63).

КЛИНИКА

Клиника КТМА не столько зависит от самой аномалии, сколько от сопутствующих внутрисер дечных пороков. Корригированная транспозиция магистральных артерий была впервые диагности рована в 1956 г. Helmhzol и соавторами (17). Более подробное описание клинических проявлений по явилось через год в статье Anderson (64).

Клиническое течение изолированной формы КТМА

Течение изолированной КТМА обычно бла гоприятное, отсутствуют какие либо жалобы больных, их физическое развитие расценивается как нормальное. По мнению Stanger, это один из вариантов нормального сердца (65). Изолирован ную КТМА или с минимальными сопутствующи ми пороками случайно обнаруживали у людей в 5 й, 6 й, 7 й и 8 й декадах жизни. Остается неиз вестным, умирают ли пациенты с изолированной формой КТМА в младенческом и детском возрас те. Без сомнения, полная AV блокада сердца мо жет быть причиной внезапной смерти в любом возрасте, даже во внутриутробном периоде. Разви тие клинических симптомов у этой группы паци ентов связано со следующими факторами:

•возникновением или прогрессированием с воз растом AV блокады вследствие врожденной аномалии проводящей системы сердца или за мещения на протяжении жизни проводящих волокон фиброзной тканью. Согласно гистоло гическим исследованиям миокарда Ким и соав

торов (66), у 3 больных с КТМА в возрасте стар ше 15 лет во всех препаратах обнаружены раз личной степени выраженности зоны перивас кулярного и интерстициального склероза;

•возникновением и прогрессированием недоста точности системного АV клапана, наблюдае мым у 35–82% больных (67–70);

•снижением сократительной способности право го желудочка, имеющего неестественную для системной нагрузки конфигурацию и кровос набжение.

Так как системный желудочек при КТМА ме

нее толерантен к недостаточности клапана, чем венозный, прогрессирование регургитации и пос ледующая недостаточность системного желудочка наступают раньше, чем это бывает при поражении митрального клапана. Причина подобного разли чия, скорее всего, связана с анатомическими осо бенностями строения как самих желудочков, так и соответствующих клапанов.

Prieto (23) изучил функцию системного AV клапана у 40 пациентов с КТМА. Длительность наблюдений колебалась от 7 до 36 лет, в среднем 20 лет. Коррекцию порока провели 21 пациенту, 19 — не были прооперированы или перенесли зак рытые процедуры. Только одним независимым фактором риска летальности было наличие уме ренной или выраженной недостаточности систем ного желудочка. Во всей когорте больных 20 лет няя выживаемость без недостаточности левого АV клапана составила 93%, а с недостаточностью клапана — только 49%. Несмотря на то что фрак ция выброса системного желудочка не увеличива ется при нагрузке, функциональная способность правого желудочка в отсутствие недостаточности трехстворчатого клапана обеспечивает полноцен ную продолжительную жизнь (71).

Huntha и соавторы (72–74) описали естествен ное течение КТМА у 107 пациентов, проходивших обследование и лечение в течение 30 летнего пе риода — с 1951 по 1985 гг. Снижение выживаемос ти пациентов в этой серии коррелировало только с недостаточностью левого АV клапана. Эти авторы сообщили о 70% выживаемости в течение 5 лет и 64% — в течение 10 лет.

Уникальная анатомия проводящей системы сердца является причиной АV блокады у 10% па циентов с корригированной транспозицией. В те чение 20 наблюдений у 30–45% пациентов спон танно развилась блокада III степени (74). Показа но, что в этой популяции полная блокада возника ет с частотой 2% в год.

Под нашим наблюдением находились 12 паци ентов с изолированной формой КТМА в возрасте

от 8 мес до 71 года. Полная AV блокада сердца вы явлена у 7 (58,3%) пациентов в возрасте от 8 до 43 лет. При рождении, как следовало из анамнеза, блокада отсутствовала. Время ее возникновения практически совпадало с обращением в институт. Блокада сердца развилась в детском возрасте лишь у 2 (16,7%) больных. У остальных (83,3%) она поя вилась во 2, 3, 4 й и 5 й декадах жизни. Всем паци ентам с блокадой имплантирован водитель ритма. Недостаточность системного АV клапана выявле на у 10 (83,34%) больных. У 6 больных она была ми нимальной, у 2 — умеренной и у 2 — выраженной.

Упациентов старше 20 лет фракция выброса сис темного желудочка была сниженной (42,7±0,9%), с худшими показателями у лиц более старшего воз раста. Коррекция недостаточности клапана с по мощью кольца Карпентье выполнена только у па циентки 43 лет. Несостоятельность клапана была обусловлена расширением фиброзного кольца при неизмененных створках.

Таким образом, прогрессирующее ухудшение качества жизни у больных с изолированной фор мой КТМА обусловлено недостаточностью систем ного желудочка и полной АV блокадой. Сочетание этих осложнений является причиной быстрого ухудшения показателей гемодинамики, развития застойной сердечной недостаточности и смерти.

Connolly и соавторы (68) изучали течение бере менности у женщин с двойной дискордантностью.

У22 женщин было 60 беременностей, в 50 случаях закончившихся рождением живых детей (83%). В 11 случаях имело место прерывание беременнос ти. Не было смертей, связанных с беременностью.

Клиническая картина при сочетании КТМА с ВПС

Клиническая картина КТМА с ВПС обусловлена типом порока и степенью гемодина мических расстройств. Гемодинамические нару шения определяют продолжительность жизни. В отличие от обычного изолированного ДМЖП в нормальном сердце, при ДМЖП с КТМА у боль ных на первом году жизни симптомы отсутствуют. Это объясняется сопутствующим нерезким функ циональным или органическим подлегочным сте нозом. При отсутствии стеноза и большом ДМЖП может развиться застойная сердечная недостаточ ность, рано развивается легочная гипертензия. При резком стенозе с цианозом клиника напоми нает таковую при тетраде Фалло. Недостаточность левого АV клапана проявляется так же, как и мит ральная недостаточность в нормальном сердце.

У больных часто имеется сердечный горб или

деформация грудной клетки по типу куриной гру ди. Обычно такие больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость при физи ческой нагрузке, иногда на колющие боли в облас ти сердца.

Таким образом, КТМА является тяжелой пато логией, отличающейся многообразием клиничес ких проявлений и отсутствием патогномоничных для нее признаков. Поэтому, как остроумно выс казались независимо друг от друга van Praagh и Warnes, только условно можно назвать этот порок корригированным (75, 76).

ДИАГНОСТИКА

Инструментальные методы исследования

Обследование пациентов следует проводить последовательно, раскрывая характер формирова ния и расположения сердца в грудной клетке, на личие инверсии желудочков, тип вентрикулоарте риального соединения, присутствие сопутствую щих внутрисердечных пороков и характер нару шений гемодинамики. Распознавание КТМА возможно только на основании трактовки сово купности всех результатов неинвазивных и инва зивных методов исследования. При этом специ фичность и достоверность разных диагностичес ких признаков различна: одни критерии играют вспомогательную роль, другие — определяющую. Именно поэтому придается такое большое значе ние всем диагностическим методам, несущим объ ективную информацию о морфологических и функциональных изменениях сердца.

Электрокардиография. На поверхностной ЭКГ при КТМА диагностической ценностью обладают три признака:

1)нарушение проводимости и ритма сердца;

2)характерное изменение комплекса QRS и зубца Т, присущее данному пороку;

3)изменение зубца Р и комплекса QRS, обуслов ленное имеющимися сопутствующими анома лиями (77–80).

Характерным признаком КТМА является откло

нение электрической оси сердца влево. Механизм подобного отклонения оси сердца влево до конца не ясен, во всяком случае не указывает на переднеле вую фасцикулярную блокаду, так как левая ножка пучка Гиса расположена в правой половине серд ца. Отклонение электрической оси сердца влево иногда сочетается с пикообразной формой зубцов Q в отведениях II, III и aVF, в большинстве, а воз можно, и во всех грудных отведениях.

Перегрузка оказывает влияние не только на

отклонение оси сердца, но также и на форму комплекса QRS. При выраженном стенозе легоч ной артерии с интактной межжелудочковой пере городкой ЭКГ признаки могут проявляться в от ведении V1 qR и V6 rS . Нерестриктивный ДМЖП с большим лево правым сбросом сочетается с экви бифазным комплексом RS в отведении V3 4 и с увеличением зубцов R без зубцов Q в отведении V5 6. Положительные зубцы Т регистрируются во всех грудных отведениях более чем в 80% случаев, что является следствием расположения инверти рованных желудочков «бок о бок» (81–83).

Более чем у 75% пациентов с КТМА всех возра стных категорий имеется AV блокада различной степени выраженности — от удлинения интервала РQ, преходящей блокады 2:1 и до полной AV бло кады (84, 85). Со временем у одного и того же па циента степень блокады может изменяться.

В отличие от нормы, при КТМА в результате инверсии правой и левой ветвей пучка Гиса воз буждение межжелудочковой перегородки распро страняется справа налево и сзади кпереди, таким образом зубец Q в отведении V5 6 отсутствует и очень часто регистрируется в отведении V1 3 (86–88).

Фонокардиограмма. При КТМА II тон часто не имеет второго компонента, что указывает на более синхронное сокращение желудочков, в отличие от нормального сердца, и это является характерным признаком данного порока.

Рентгенографическое исследование позволяет заподозрить корригированную транспозицию по характерной конфигурации сердечной тени. В связи с левосторонним расположением аорты ле вый контур сосудистого пучка представлен сплошной линией, I и II дуга не дифференциру ются. Обращает на себя внимание неопределен ное положение верхушки сердца (декстрокардия, мезокардия, левокардия) (рис. 7).

При выраженной недостаточности системного АV клапана размеры сердца резко увеличены. Усиленный рисунок легочных полей обусловлен застоем в малом круге кровообращения. Характер ным признаком КТМА является узкий сосудис тый пучок. У большинства больных наблюдается расширение левого предсердия в виде большого шаровидного образования как следствие недоста точности артериального желудочка.

Эхокардиографическое исследование позволяет точно поставить ранний диагноз КТМА. В комп лексе диагностических методов ЭхоКГ стала ос новным инструментом при этом пороке.

ЭхоКГ диагностика КТМА сердца базируется на идентификации инверсии желудочков по ха

a

б

Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки больных с корриги рованной транспозицией без внутрисердечных пороков (а) и с умеренной недостаточностью левого AV клапана (б). Лево позиция аорты отмечена стрелками

рактерным морфологическим признакам (рис. 8): расположению митрального клапана спереди и трехстворчатого клапана сзади; левой позиции аорты по отношению к легочному стволу; нали чию межжелудочковой перегородки, исключаю щей единственный желудочек сердца.

Для морфологически левого желудочка харак терно наличие AV клапана, который прикрепля ется к межжелудочковой перегородке на более вы соком уровне по сравнению с другим AV клапа ном. Клапан имеет две створки и две комиссуры. В диастолу часто отмечается симптом рыбьего рта. Для клапана характерно парное расположение па пиллярных мышц и хорд, которые прикрепляются исключительно к свободной стенке желудочка,

Рис. 8. Эхокардиограмма при КТМА. Левое предсердие (LA) открывается в морфологически правый желудочек (RV) че рез трехстворчатый клапан (TV) (SL — септальная створка)

имеющего овальную или эллипсовидную конфи гурацию, а также фиброзная связь между AV кла паном и магистральным сосудом.

Левый АV клапан имеет треугольную форму с тремя комиссурами, множественными хаотично расположенными папиллярными мышцами с прикреплением хорд к межжелудочковой перего родке. Желудочек серповидной формы, с грубыми трабекулами на верхушке и срединным валиком. Фиброзная перемычка между клапаном и магист ральной артерией отсутствует.

При исследовании магистральных артерий оценивается их взаимное расположение, а также место отхождения. В нормальном сердце имеется спиральное взаиморасположение или перекрест магистральных артерий. По короткой оси опреде ляются эхо срезы аорты и ствола легочной арте рии. При КТМА окружность аорты расположена спереди и слева от ствола легочной артерии. Мо дифицированная длинная ось двухмерной ЭхоКГ демонстрирует параллельное расположение маги стральных артерий.

Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный и перимембранозный. Он частич но занимает перегородку выводного тракта желу дочка. При двухмерной ЭхоКГ иногда трудно опре делить морфологический тип СЛА, но можно уста новить обструкцию, вызванную фиброзной мемб раной или подвижной фиброзной заслонкой. Мож но также диагностировать стеноз клапана легочной артерии.

Катетеризация сердца и ангиокардиография по лостей сердца позволяют определить аномальную архитектуру сердца, уточнить сопутствующие внутрисердечные пороки, получить данные о сос тоянии гемодинамики.

При проведении катетера отмечается характер ное его положение в легочном стволе, которое обусловлено особым взаиморасположением при точного и выводного отделов венозного желудоч ка. Заднемедиальная позиция катетера является полезным ориентиром, но не абсолютным подтве рждением КТМА.

Венозная катетеризация сердца, определяющая с большой точностью локализацию нижней полой вены и правого предсердия, позволяет провести дифференциацию с предсердным изомеризмом. Отсутствие нижней полой вены с azygоs продол жением, наличие билатеральной верхней полой вены, выявление ТАДЛВ указывают на предсерд ную изомерию, что исключает диагноз КТМА.

Ангиокардиография. Идентификация правого и левого предсердия проводится путем определения морфологии предсердной тени, но в основном на основании морфологии предсердных ушек. Пра вое предсердие удлиненное, а его ушко имеет ха рактерную треугольную форму с широким основа нием и тупой верхушкой. Левое предсердие имеет треугольную форму с плоской крышей, в отличие от правого; ушко вытянутое, пальцеобразное, с уз ким устьем.

Взаимоотношение желудочков варьирует в за висимости от степени ротации сердца. При селек тивной ангиокардиографии отчетливо выявляют ся признаки бульбовентрикулярной инверсии. В переднезадней проекции венозный желудочек имеет овальную форму, гладкие внутренние кон туры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. признаки, характерные для левого желудочка (рис. 9). Из него контрастирует ся легочный ствол, располагающийся медиально. В боковой проекции венозный желудочек распо ложен спереди, а его выводной отдел и легочный ствол направлены кзади.

Системный желудочек в переднезадней проек ции имеет грушевидную форму с выраженной тра бекулярностью внутренней поверхности, а также конусный выводной отдел и наджелудочковый гребень, т.е. признаки, характерные для правого желудочка (рис. 10). Из системного желудочка от ходит восходящая аорта, которая занимает крайнее левое положение и образует левую дугу (рис. 11).

Устье аорты отделено от остальной части желу дочка инфундибулярным отделом и расположено выше, чем в нормальном сердце. Восходящая часть аорты образует верхний сегмент по левому контуру сердца. Устье легочной артерии распола гается значительно ниже, чем в здоровом сердце. Видно зеркальное расположение коронарных со судов.

При исследовании в боковой проекции при точная часть системного желудочка расположена сзади, выводной отдел направлен вперед и восхо дящая часть аорты находится спереди. Оба магист ральных сосуда идут параллельно, клапан легоч ной артерии расположен ниже клапана аорты.

Необходимость проведения ангиокардиогра фии возникает для диагностики легочной гипер тензии и определения величины ЛСС, а также вы явления деформации ветвей легочной артерии после шунтирующих операций.

Рис. 11. Аортография. Восходящая аорта расположена вы соко слева

ДОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ И ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИЯМ

Новорожденные с дуктусзависимым легочным кровотоком нуждаются в безотлагательном начале инфузии простогландина для поддержания прохо димости артериального протока вплоть до наложе ния системно легочного анастомоза. Аналогичные действия предпринимают у младенцев с тяжелой коарктацией аорты или перерывом дуги. Прогноз в этой подгруппе детей гораздо менее благоприят ный из за предрасположенности к анатомическим и функциональным нарушениям системного AV клапана. Назначение дигоксина еще более оправ дано у этой категории пациентов, чем у больных с нормальным сердцем.

Системно легочный анастомоз показан при тя желом цианозе или гипоплазии одного из желу дочков для дальнейшего этапного лечения функ ционально единственного желудочка. При нали чии большого ДМЖП и застойной сердечной не достаточности в целях отсрочки корригирующей операции показано суживание легочной артерии. Выраженную недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, не пытаются корригировать в младенческом возрасте из за ее невысокой эф фективности, необходимости протезирования и большого хирургического риска. Адекватным вме шательством является анатомическая коррекция путем двойного переключения на артериальном и предсердном уровнях.